Krioglobulinemijski vaskulitis je teška patologija koja se javlja u pozadini hemoragičnog osipa, zatajenja bubrega i Raynaudovog sindroma. Prema statistikama, krioglobulini u krvi nalaze se u 40% svjetske populacije, iako ne izazivaju nužno patološke procese u tijelu.
Bolest je karakterizirana taloženjem krioglobulina na stijenkama žila malog promjera. Krioglobulini se također nalaze u samoj krvi i otapaju se kada se zagrijavaju.
Epidemiologija
Krioglobulinemijski vaskulitis je klasificiran u ICD-10 kategoriju D89.1 pod nazivom Krioglobulinemija.
Ne postoje statistički podaci o učestalosti samog vaskulitisa. Međutim, 40% svih stanovnika našeg planeta ima krioglobulin u svom krvnom serumu.
Nema statistike o incidenciji vaskulitisa među oboljelima od hepatitisa C. No pretpostavlja se da je riječ o 11-23% osoba s hepatitisom, u svakom slučaju, ovo je broj osoba koje imaju simptomi karakteristični za vaskulitis.
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, kako kod 20-godišnjaka tako i kod 70-godišnjaka. No, već je utvrđeno da se bolest češće javlja kod žena, otprilike 1,3-1,5 puta. Vjerojatnost razvoja bolesti raste kako tijelo stari.
Simptomatika
Patologiju karakterizira prilično širok popis simptoma. Ali najkarakterističnija manifestacija bolesti uključuje kožne manifestacije, koje se također nazivaju Meltzerova trijada. Sekundarni simptomi uključuju jaku slabost i bol u zglobovima.
U početnoj fazi koža postaje manje osjetljiva, zatim se pojavljuje osip u obliku ljubičaste boje. To su mala i višestruka krvarenja na površini kože. Osip je uzrokovan zahvaćenim malim žilama.
Najčešće se osip pojavljuje na donjim ekstremitetima. Osim što je jasno vidljiv, također je savršeno opipljiv. Nakon što osip nestane, koža ne postaje bistra, ostaju smeđe mrlje - to su ostaci crvenih krvnih stanica.
U nekih bolesnika krioglobulinemijski vaskulitis ne završava nestankom osipa, već počinje nekroza, pojavljuju se čirevi. Na vrhovima prstiju, nosu i ušima mogu se pojaviti živi znakovi poremećaja cirkulacije, takve se manifestacije nazivaju Raynaudov sindrom. Ovo stanje je opasno jer postoji visok rizik od razvoja gangrene.
Gotovo uvijek pacijenti primjećuju bolove u zglobovima, a bole ne samo veliki, već i mali zglobovi. Pogoršanje obično počinje nakon hipotermije. Može se razvitiartritis.
Nije neuobičajeno da unutarnji organi budu uključeni u upalni proces. Ako se radi o plućima, tada se može pojaviti otežano disanje i kašalj. Krioglobulinemijski vaskulitis je najteži, ako su bubrezi uključeni u proces, može započeti teški oblik glomerulonefritisa ili akutni oblik zatajenja bubrega.
Mogu biti zahvaćeni periferni živci. Ako su zahvaćene žile mozga, može se pojaviti motorička paraliza ili problemi s govorom.
Etiologija
Vaskulitis može biti nezavisna primarna bolest, a naziva se esencijalni krioglobulinemijski vaskulitis. Ali ovaj oblik je vrlo rijedak, a najčešće nije moguće utvrditi uzrok njegove pojave. Ovaj oblik se opaža u samo 10% svih pacijenata.
Najčešći sekundarni oblik je krioglobulinemijski vaskulitis kod hepatitisa C, iako često ova patologija nije jedini provokator vaskulitisa. Druge infekcije ili kolagenoza mogu izazvati razvoj bolesti.
Dijagnoza
Najčešće se primarna dijagnoza može postaviti tijekom pregleda pacijenta. Da bi se to potvrdilo, provode se laboratorijske imunološke studije. Konkretno, određuje se količina krioglobulina u krvi. Svakako, ako se sumnja na vaskulitis, radi se analiza na prisutnost hepatitisa C, krv se provjerava na prisutnost drugih bakterijskih infekcija i virusa.
Da biste tamo saznaliAko postoje strukturne promjene u unutarnjim organima, liječnici mogu propisati ultrazvuk, MRI, rendgensku sliku.
Liječenje
Krioglobulinemijski vaskulitis može se liječiti na različite načine, ovisno o simptomima i prirodi nastanka. Plazmaforeza se može koristiti za pročišćavanje krvi.
Za smanjenje upalnog procesa na stijenkama krvnih žila propisuju se glukokortikoidni hormoni.
Ako je bolest dugotrajna i teče u akutnom obliku, tada se propisuju lijekovi koji deprimiraju imunološki sustav - citostatici. Naravno, u prisutnosti hepatitisa C, prije svega se liječi primarna bolest.
Međutim, treba shvatiti da je krioglobulinemijski vaskulitis neizlječiva bolest. Međutim, suvremene metode liječenja mogu suzbiti njegov razvoj i smanjiti rizik od egzacerbacija. Glavni cilj liječenja je povećati duljinu i kvalitetu života bolesnika.
Ako je počela gangrena ekstremiteta, može se preporučiti operacija.
Tijek bolesti
Do danas ne postoji općeprihvaćeni sustav za procjenu težine ove bolesti. Međutim, postoji nekoliko država:
- Pacijent opasan po život. U ovu skupinu spadaju bolesnici koji imaju velike čireve, brzo napredujući glomerulonefritis, bolest je zahvatila središnji živčani sustav, postoji nekroza vrhova prstiju.
- Teški oblik. Bolesnici imaju nefrotski sindrom, kožne lezijekarakter bez čira.
- Umjereni stupanj. Karakteriziraju ga opipljiva purpura, mijalgija i blaga polineuropatija.
Nakon što pacijent uđe u razdoblje remisije, mora mu se prepisati kombinirana antivirusna terapija, koja traje od 2 do 4 mjeseca.
Procjena učinkovitosti liječenja
Liječnik ocjenjuje učinkovitost propisanog tijeka terapije prema općem stanju bolesnika. Provjeravaju se indikatori akutne faze: CRP i ESR. Procjenjuju se kliničke manifestacije, postoji li smanjenje simptoma. Provjeravaju se bubrezi, posebno se utvrđuje koncentracija kreatinina i GFR.
Virološka remisija u prisutnosti hepatitisa C provjerava se određivanjem prisutnosti ili odsutnosti virusne DNK u krvnom serumu.
Moguće komplikacije
Krioglobulinemijski vaskulitis (ICD-10 D89.1) je prilično ozbiljna bolest koja zahtijeva ozbiljno liječenje. Naravno, lijekovi imaju mnogo nuspojava. Konkretno, obično korišteni glukokortikoidi i "Cykylophosmamid" mogu uzrokovati kronični hepatitis C.
Glukokortikoidi u visokim dozama mogu izazvati vaskularne katastrofe, na primjer, istu trombozu. A višestruke transfuzije donorske plazme mogu izazvati druge infekcije u tijelu.
Međutim, treba imati na umu da ova vrsta vaskulitisa, ako se ne liječi, ima lošu prognozu, ne postoje preventivne mjere za izbjegavanje takve patologije u budućnosti.
