Mijelodisplastični sindrom odnosi se na skupinu hematoloških patologija koje su uzrokovane kvarom u proizvodnji jedne ili više krvnih stanica, poput crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. Razmotrimo ovu bolest u detalje, saznajmo njezine glavne uzroke, simptome i saznajmo što je liječenje.
Opis bolesti
Mijelodisplastični sindrom uključuje prilično širok raspon patologija, ujedinjujući jedan patogenetski mehanizam, koji se sastoji u kombinaciji displastičnih promjena u citopeniji i koštanoj srži u cirkulirajućoj krvi. Svaka od patologija popraćena pojavom ovog sindroma uzrokuje povećani rizik od akutne mijeloične leukemije.
Nedavno je takav fenomen kao što je mijelodisplastični sindrom (refraktorna anemija) dobio ogromnu količinu znanstvenog rada, budući da je stvarna učestalostučestalost ove bolesti značajno je porasla, a općeprihvaćena učinkovita terapija još nije razvijena. Osim toga, stručnjaci primjećuju povećanje učestalosti primarnog oblika patologije, koja može utjecati na ljude u mladoj dobi, što se može objasniti značajnim pogoršanjem ekološke situacije u suvremenom svijetu.
Valja napomenuti da su glavna rizična skupina, u kojoj je najvjerojatniji razvoj mijelodisplastičnog sindroma, uglavnom stariji pacijenti. Kod djece je to možda iznimka od pravila, budući da je tako rano otkrivanje takvog stanja iznimno teško. Zatim razmotrite glavne razloge za razvoj ove patologije.
Glavni razlozi
Većina primjera sindroma može se kategorizirati kao idiopatski etiopatogenetski oblik, u kojem nije moguće točno odrediti temeljni uzrok njegovog razvoja. Sekundarni oblik mijelodisplastičnog sindroma javlja se isključivo u bolesnika s onkološkim profilom, a debi njegovog nastanka obično se događa u razdoblju nakon primjene kemoterapije. U ovoj kategoriji bolesnika sindrom teče izrazito agresivno, osim toga, posebno je otporan na terapiju lijekovima. Lijekovi koji se koriste u liječenju onkoloških patologija, na primjer, ciklofosfamid s topotekanom, imaju štetni učinak na genom, izazivajući na taj način razvoj mijelodisplastičnog sindroma (refleksna anemija).
Postojiprilično širok raspon glavnih uzroka rizika, eliminirajući koji, bit će moguće izbjeći nastanak patologije. To uključuje pušenje uz izloženost ionizirajućem zračenju, pare benzena.
Većina onkologa je mišljenja da ovaj sindrom služi kao glavna pozadina za razvoj akutnog oblika leukemije. Refraktorna anemija je najčešći oblik ove bolesti i mnogi stručnjaci u praksi identificiraju te pojmove. Glavna razlika između refraktorne anemije i standardne klasične varijante snižavanja koncentracije hemoglobina u krvi je u tome što se u pozadini sindroma s viškom blasta u koštanoj srži bolesnika može nakupiti veliki broj tzv., koji čine do trideset posto ukupnog staničnog sastava.
U razvoju patogeneze mijelodisplastičnog sindroma od velike je važnosti učinkovitost proizvodnje stanica u koštanoj srži. Kao rezultat organskih, morfoloških promjena u koštanoj srži, u tijelu bolesnika mogu se razviti kompenzacijski mehanizmi ekstramedularnog oblika hematopoeze. Sličan fenomen je popraćen i hepatosplenomegalijom.
Patogenetsku osnovu sekundarnog mijelodisplastičnog sindroma čini poremećena proliferacija, sazrijevanje krvnih stanica unutar koštane srži, što rezultira stvaranjem značajnog broja blastnih tijela koja imaju apsolutno sve znakove malignosti..
Čimbenici rizika
Kglavni čimbenici rizika za sindrom uključuju:
- Pripadnost muškom rodu.
- Imaju bijelu boju kože.
- Pacijent je stariji od šezdeset godina.
- Kemoterapija prije bolesti zajedno sa zračenjem.
- Utjecaj određenih kemikalija. Primjer je duhanski dim zajedno s pesticidima, otapalima.
- Izloženost tijela raznim teškim metalima, kao što je živa s olovom.
Sljedeće ćemo saznati kako se ova bolest može manifestirati i koji su njezini glavni simptomi.
Koje su glavne manifestacije sindroma?
Vjerojatne manifestacije mijelodisplastičnog sindroma s viškom blasta mogu biti, prije svega, pojava slabosti i nedostatka zraka. U ranoj fazi bolesti, ovaj sindrom se često ne manifestira klinički. Ponekad se dogodi da se slučajno dijagnosticira tijekom rutinske laboratorijske pretrage krvi. Slični simptomi mogu biti posljedica drugih bolesti. U slučaju da osoba otkrije bilo koji od sljedećih znakova, treba se odmah obratiti liječniku:
- Kedak daha.
- Razvijanje slabosti uz osjećaj umora.
- Izgled blijede boje kože.
- Nastajanje modrica čak i od manjih modrica uz pojačano krvarenje.
- Vidjeti petehije - ravne, točne modrice ispod kože veličine glave igle.
- Pojava groznice ili čestih infekcijabolesti.
Simptomi mijelodisplastičnog sindroma
Klinička manifestacija sindroma izravno ovisi o stupnju zahvaćenosti mijelopoeze. S tim u vezi, u početnoj fazi patologije, pacijenti promatraju asimptomatsko razdoblje, koje može trajati dosta dugo. U situacijama kada se mijelodisplastični sindrom u bolesnika javlja zbog prevladavajućeg kompleksa simptoma anemične prirode, bolesnici doživljavaju pojačanu slabost s izraženim bljedilom vidljive kože, a nemaju i apetit.
Prisutnost povećane predispozicije za bolestima zarazne prirode ukazuje na razvoj neutropenije. Osim toga, ova skupina bolesnika ima povećan rizik od razvoja upalnih komplikacija. Istina, trombocitopenična komponenta sindroma, koja se može manifestirati pojavom kompleksa hemoragijskih simptoma u obliku pojačanog krvarenja, najteži je čimbenik koji utječe na dobrobit bolesnika. Također mogu biti česte epizode epistaksa s razvojem petehijskih elemenata osipa na koži.
Kvalitativna dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma (refraktorne anemije) s viškom blasta trebala bi uključivati procjenu intenziteta kliničkih manifestacija, kao i promjene pokazatelja u staničnom sastavu ne samo periferne krvi, već i koštane srži aspirata. U slučaju otkrivanja znakova kao što su refraktorna anemija, leukocitopenija ili trombocitopenija, kao i u kombinaciji svih ovih poremećaja utreba pretpostaviti da stariji pacijenti imaju sindrom.
Refraktornu anemiju karakterizira kombinacija s anizocitozom, osim toga, s makrocitozom, koja se može očitovati povećanjem prosječnog volumena stanica serije eritrocita. Važno je napomenuti da trombocitopenija na pozadini mijelodisplastičnog sindroma najčešće ne doseže kritičnu vrijednost, ali može biti popraćena promjenom veličine trombocitnih stanica. Potonje će se pojaviti u obliku smanjenja njihove granularnosti. Uopće nije potrebno promatrati smanjenje broja leukocita. Najspecifičniji kriterij je promjena granularnosti leukocitne plazme uz prisutnost pseudo-Pelgerovih stanica. Prisutnost povećanja koncentracije monocitnih krvnih stanica svjedočit će u prilog nastanku kronične leukemije mijelomonocitnog tipa.
Visoko precizna dijagnostička tehnika, koja ima gotovo stopostotnu pouzdanost, je imunofenotipizacija zajedno s citokemijskom analizom aspirata koštane srži, koja vam omogućuje određivanje specifičnih enzima. Treba napomenuti da su takvi enzimi karakteristični samo za blastne stanice.
Razmotrimo klasifikaciju mijelodisplastičnog sindroma.
Klasifikacija bolesti
U modernoj medicini razlikuju se sljedeće vrste sindroma:
- Razvoj refraktorne anemije. Ovaj oblik bolesti može trajati više od šest mjeseci. U ovom slučaju, u analizi krvi pacijenta, eksplozije ćebiti odsutan ili se javlja u jednom redu. U koštanoj srži se u pravilu opaža eritroidna displazija.
- Razvoj refraktorne anemije sa sideroblastima. Ovaj oblik patologije također može trajati više od šest mjeseci. U pacijentovom testu krvi neće biti eksplozija. Postoji i eritroidna displazija u koštanoj srži.
- Razvoj refraktorne citopenije s multilinearnom displazijom. U krvnim testovima bolesnika Auerova tijela obično izostaju. Što se tiče eksplozija, one su također odsutne ili se javljaju u izoliranim slučajevima. Pancitopenija se može vidjeti s povećanjem broja monocita. Unutar koštane srži, displastične promjene bit će manje od deset posto, Auerova tijela su odsutna.
- Razvoj refraktorne anemije sa značajnim viškom blasta-1. U krvi bolesnika nema Auerovih tijela, a eksplozije čine više od pet posto. Paralelno se opaža citopenija s povećanjem broja monocita. U ovom slučaju, displazija jedne ili više staničnih linija bit će uočena u koštanoj srži, Auerova tijela su odsutna.
- Razvoj refraktorne anemije s viškom blasta-2. U krvi bolesnika uočava se povećanje ukupnog broja monocita, a prisutna je i citopenija. Eksplozije čine do devetnaest posto; tijela Auera mogu se otkriti. U koštanoj srži u pravilu postoji displazija jedne ili više staničnih linija odjednom.
- Formiranje neklasificiranog mijelodisplastičnog sindroma. Citopenija se opaža u krvi bolesnika, a blasti u njihovojnema redova ili se javljaju u jednom redoslijedu. Auer tijela su odsutna. Unutar koštane srži može se primijetiti displazija jedne megakariocitne loze.
- Razvoj mijelodisplastičnog sindroma povezanog s izoliranom delecijom. Anemija će se uočiti u krvnim pretragama, a blasti će činiti više od pet posto, trombocitoza nije isključena.
Dijagnoza
Dijagnoza bolesti postavlja se na temelju laboratorijskih podataka. U sklopu studije pacijentu se dodjeljuju sljedeći postupci:
- test periferne krvi.
- Biopsija koštane srži nakon čega slijedi citologija.
- Prolaženje citokemijskog, citogenetičkog testa.
U sklopu analize periferne krvi kod ljudi koji pate od patologije, u pravilu se otkriva pancitopenija, rjeđe se može otkriti jednolinijska citopenija. Među devedeset posto pacijenata liječnici opažaju normocitnu ili makrocitnu anemiju. Šezdeset posto bolesnika ima neutropeniju s leukopenijom. Između ostalog, kod većine pacijenata liječnici bilježe prisutnost trombocitopenije. Što je još dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma?
Kao dio pregleda koštane srži, ukupan broj stanica je obično normalan ili povišen. Već u ranoj fazi liječnici mogu otkriti znakove diseritropoeze. Sadržaj blasta izravno ovisi o vrsti sindroma, pa njihov broj može biti normalan ili povećan. U budućnosti, promatraju liječnicidisgranulocitopoeza s dismegakariocitopoezom. U nekih bolesnika znakovi displazije unutar koštane srži su vrlo blagi. U sklopu citogenetske studije gotovo svim pacijentima dijagnosticira se kromosomski poremećaj. Pogledajmo sada kako se ovaj sindrom liječi.
Koji je tretman za mijelodisplastični sindrom?
Liječenje
Donedavno je liječenje mijelodisplastičnog sindroma bilo samo simptomatsko. Danas stručnjaci razvijaju nove metode terapije, međutim, učinkovito liječenje ove skupine bolesti i dalje je jedan od najtežih problema moderne hematologije. Do sada, prognoza za mijelodisplastični sindrom uglavnom ovisi o karakteristikama tijeka bolesti, prisutnosti ili odsutnosti komplikacija. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije i hematologije.
Odlučivanje o izboru glavne taktike vođenja bolesnika s ovom patologijom izravno ovisi o ozbiljnosti laboratorijskih manifestacija. Odsutnost simptoma hemoragičnog sindroma, anemije, visokog rizika od razvoja zaraznih komplikacija temelj je za odabir taktike očekivanja u odnosu na pacijenta. U takvoj situaciji indicirano je samo dinamičko promatranje laboratorijskog kriterija mijelopoeze.
Primjena terapijske tehnike za ispravljanje ovog sindroma može biti opravdana samo u slučajevima teških kliničkih manifestacija, kao i s povećanim rizikom od transformacije u leukemiju. NAU liječenju mijelodisplastičnog sindroma u pravilu se koriste konzervativne i kirurške metode.
Najrasprostranjeniji je popratni supstitucijski tretman koji podrazumijeva uvođenje krvnih komponenti u obliku eritrocitnih masa ili trombokoncentrata intravenozno. Treba uzeti u obzir da će produljeno liječenje upotrebom hemokomponente neizbježno izazvati prezasićenost pacijentovog tijela željezom, koje u povišenim koncentracijama ima samo toksičan učinak na sve organe i strukture, što, naravno, uzrokuje kršenje njihovih funkcija. S obzirom na ovu značajku, transfuzija krvi mora se kombinirati s upotrebom lijekova koji vežu željezo i doprinose njegovoj eliminaciji. Na primjer, lijek "Desferal" se koristi parenteralno u dozi od 20 miligrama po kilogramu težine pacijenta kao dio kemoterapije za mijelodisplastični sindrom.
Parenteralna primjena tvari kao što su eritropoetin i trombopoetin koristi se za dodatnu simptomatsku terapiju, koja ni na koji način ne utječe na ukupni životni vijek bolesnika. To, pak, služi kao prioritetni pokazatelj učinkovitosti liječenja ovog sindroma. Prisutnost u bolesnika takvog fenomena kao što je refraktorna anemija, kao jedan od znakova patologije, razlog je za korištenje imunosupresivnog liječenja. Da biste to učinili, prepišite "Lenalipomid" u dnevnoj dozi od 25 miligrama. Kliničke smjernice za mijelodisplastični sindrom tu ne završavaju.
Lijek, čija je učinkovitost u sprječavanju razvoja leukemije u pozadini bolesti dokazana više puta, je azacitidin, njegova se uporaba provodi prema određenoj shemi. Prvi tijek liječenja je sedam dana, tijekom kojih se pacijentu daje intravenozno azacitidin u dnevnoj dozi od 75 miligrama. Tijekom sljedećeg ciklusa terapije dnevna doza je 100 miligrama. Višestruki tretman je jedan tjedan svaki mjesec. Treba napomenuti da učinak upotrebe "Azacitidina" može biti vrlo intenzivan. U tom smislu, svakoj primjeni lijeka mora prethoditi klinička studija krvne pretrage.
Procjenu hematološke promjene treba provesti nakon primjene lijeka. Kategorična kontraindikacija za uporabu "Azacitidina" je prisutnost teških organskih patologija jetre i bubrega u bolesnika, budući da se lijekovi ove farmakološke skupine smatraju visoko hepatotoksičnim. S obzirom na to da se metabolički produkti u okviru razgradnje "azacitidina" eliminiraju putem ekskretornih funkcija bubrega, stvaraju se uvjeti za toksično oštećenje tih struktura. U tom smislu, primjenu lijeka treba provoditi strogo pod dinamičkom kontrolom vrijednosti kreatinina i uree, ovi pokazatelji su glavni markeri zatajenja bubrega.
Preporuke za mijelodisplastični sindrom se moraju striktno pridržavati.
Unatoč pozitivnim učincima korištenja medicinske prilagodbe, jedina razumna terapija kojaomogućuje u devedeset pet posto slučajeva postizanje potpune remisije, zagovara se alogena transplantacija supstrata matičnih hematopoetskih stanica, međutim, primjena ove metode prakticira se u kategoriji pacijenata koji nisu stariji od pedeset i pet godina. Ovaj čimbenik, nažalost, ograničava korištenje ove tehnike.
Ovakva ograničenja posljedica su činjenice da ljudi u starijoj dobi izuzetno teško podnose kemoterapiju, koja se mora provoditi u sklopu pripreme bolesnika za transplantaciju. Osim toga, treba uzeti u obzir da se u deset posto slučajeva nakon transplantacije može razviti odbacivanje transplantata, što će uzrokovati stanje opasno za život bolesnika. Nedavno se prilično uspješno koristi transplantacija matičnih stanica, koje se ne uzimaju iz koštane srži, već izravno iz cirkulirajuće periferne krvi.
Dijeta za mijelodisplastični sindrom
U ovom slučaju, bit će potrebno slijediti tablicu broj 15. Neutropenični bolesnici ne preporučaju se pridržavati nikakve posebne prehrane.
Prehrana stola broj 15 ima uravnotežen fiziološki i energetski sastav. Dnevni kalorijski unos od oko 2600-3100 kcal je stopa potrošnje osobe koja se ne bavi fizičkim radom. Konzumirana hrana ukupne težine ne više od tri kg dnevno, tekućina - 1,5-2,0 litara dnevno. U pozadini ove dijete, morate uzimati vitaminske komplekse, konzumirati puno povrća i voća.
Tablica br. 15 razvijena je za praktički zdrave ljude bez kroničnih gastrointestinalnih patologija. U uvjetimabolnica ili lječilište koristi se tijekom perioda oporavka nakon bolesti, ili radi nesmetanog prelaska s druge prehrane na normalnu prehranu.
Liječenje mijelodisplastičnog sindroma narodnim lijekovima neće biti učinkovito. Može se koristiti kao pomoć.
Pružanje tretmana niskog intenziteta
Podržavanje je izuzetno važan dio terapije ove bolesti i uzima u obzir stariju dob pacijenata. Takvo liječenje uključuje simptomatsku terapiju, koja je usmjerena na održavanje normalne razine trombocita, leukocita i eritrocita. Ova terapija prvenstveno je osmišljena da poboljša kvalitetu života takvih pacijenata i produži njezino trajanje.
- transfuzija eritrocita provodi se kako bi se zaustavio anemični sindrom. Ako je potrebno više transfuzija, postoji rizik od preopterećenja željezom, što zahtijeva kelaciju.
- Potreban je postupak transfuzije trombocita za mijelodisplastični sindrom s viškom blasta kako bi se spriječilo krvarenje. Obično ovaj proces ne dovodi do komplikacija.
- Postoji takozvani hematopoetski faktor rasta, koji uključuje stimulaciju proteinima koji pospješuju razvoj krvnih stanica, njihova upotreba omogućuje smanjenje potrebe za zamjenskom transfuzijom. Istina, mnogi pacijenti s ovim sindromom ne reagiraju na faktore rasta.
Koja je skupina invaliditeta za mijelodisplastični sindrom? Postaje poznatonakon liječničkog i socijalnog pregleda.
Kakva je prognoza za pacijente
U osnovi, prognoza za određenu vrstu patologije izravno ovisi o patogenetskim varijantama tijeka ove bolesti, kao io prisutnosti ili odsutnosti teških komplikacija.
Novija znanstvena istraživanja u području hematologije odnose se na razvoj parametara za procjenu prognoze kod mijelodisplastičnog sindroma. U svakodnevnoj praksi hematolozi koriste međunarodnu IPSS klasifikaciju. Prema potonjem, postoje tri glavne kategorije rizika: nizak, srednji i visok.
Glavni parametar u procjeni prognoze kod mijelodisplastičnog sindroma je postotak prisutnosti blastnih stanica u koštanoj srži. Također se procjenjuje profil kromosomske abnormalnosti sa stvarnom težinom citopenije. Najpovoljniji tijek bolesti uočen je u bolesnika koji imaju nula bodova prema IPSS klasifikaciji. Što se tiče prosječnog očekivanog životnog vijeka u prisutnosti visokog rizika prema ovoj klasifikaciji, on nije duži od šest mjeseci.
Kada se postavi dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma, odmah se postavlja pitanje koji će liječnik pomoći. U slučaju prisutnosti ili sumnje na nastanak patologije, iznimno je važno odmah potražiti savjet od stručnjaka kao što su hematolog i transfuziolog. Konzultacije će također pružiti imunolog s onkologom.
