Neuroblastom je rak simpatičkog živčanog sustava. U većini slučajeva ova se bolest otkriva u male djece. Pravodobno otkrivanje može povećati šanse za konačni oporavak. Iz materijala ovog članka saznat ćete glavne uzroke patologije, koje znakove prati, kada je potrebno liječenje.
Iznenađujuća priroda neuroblastoma u djeteta
Neuroblastom je najčešći maligni tumor. To čini oko 15% svih registriranih slučajeva novorođenčadi, kao i ranog djetinjstva. Specijalisti obično otkrivaju tumor kod djece mlađe od pet godina, ali postoje slučajevi bolesti u adolescenata od 11, pa čak i od 15 godina. Kako dijete raste i razvija se, vjerojatnost da će se susresti s ovom podmuklom bolešću svake se godine smanjuje.
Neuroblastni tumor, prema liječnicima, obdaren je nevjerojatnim sposobnostima. Izuzetno je agresivna isklonost metastaziranju na bilo koji dio tijela. Od njegove vitalne aktivnosti najčešće pate koštani i limfni sustavi. Ponekad liječnici bilježe rast žarišta neuroblasta, njihovu podjelu, nakon čega slijedi nastanak tumora. Prvo daje metastaze, a zatim zaustavlja svoj razvoj i počinje nazadovati. Maligni tumori drugačijeg tipa ne karakteriziraju takve manifestacije.
Neuroblastom mozga kod djece prvi je istražio njemački znanstvenik Rudolf Virchow 1865. godine. Liječnik je tumor nazvao gliomom. Nekoliko desetljeća kasnije, američki znanstvenik James Wright detaljnije je proučio neoplazmu i detaljno objasnio proces njenog nastanka.
Razvoj neuroblastoma po fazama
Kao i sve druge onkološke neoplazme, neuroblastom u djece prolazi kroz nekoliko uvjetnih faza razvoja, čija definicija omogućuje propisivanje učinkovitog liječenja:
- Stadij 1. Karakterizira ga prisutnost operabilnog tumora, čija veličina ne prelazi 5 cm, i odsutnost metastaza u limfnim čvorovima.
- Stapa 2A. Označava lokalizirani tumor, od kojih većinu treba ukloniti.
- Stapa 2B. Postoji jednostrano metastatska lezija limfnih čvorova.
- Stadij 3. Karakterizira pojava obostranog tumora.
- 4. faza (A-B). Neoplazma raste, uočavaju se metastaze u koštanu srž, jetru i limfne čvorove.
Zasebno, trebamo razmotriti kako se neuroblastom razvija u djece u posljednjoj fazi. Faza 4 je drugačijabiološke karakteristike koje nisu karakteristične za druge neoplazije, ima dobru prognozu, a uz pravodobno liječenje daje visok postotak preživljavanja.
Glavni uzroci razvoja tumora
Neuroblastom, kao i druge vrste raka, razvija se u pozadini genetskih mutacija u tijelu. Trenutno stručnjaci ne mogu reći što točno daje poticaj tim promjenama. Pretpostavlja se da ulogu imaju tzv. karcinogeni čimbenici, odnosno kemikalije i zračenje. Stanice koje su rezultat mutacija počinju se brzo razmnožavati, tvoreći tumor. Malignu neoplazmu karakterizira sposobnost dijeljenja, što je razlikuje od benigne.
Mutacija koja izaziva nastanak neuroblastoma javlja se u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa ili neposredno nakon rođenja djeteta. Stoga su većina pacijenata dojenčadi. Podrijetlo tumora počinje u neuroblastima. To su nezrele živčane stanice koje nastaju u fetusu tijekom njegovog intrauterinog razvoja. Tijekom normalnog tijeka trudnoće, neuroblasti preuzimaju funkcije živčanih vlakana ili postaju stanice odgovorne za stvaranje nadbubrežnih žlijezda.
Do rođenja djeteta, većina njih je već formirana. Nezrele stanice obično nestaju. U patološkom tijeku ovog procesa neuroblasti se pretvaraju u tumor. Jedini potvrđeni čimbenik u nastanku raka je genetska predispozicija. Međutim, riziknasljedni razvoj bolesti ne prelazi 2%.
Liječnici najčešće dijagnosticiraju retroperitonealni neuroblastom, čije je omiljeno područje lokalizacije nadbubrežne žlijezde. Teoretski, tumor se može pojaviti u bilo kojem dijelu tijela. Neuroblastom retroperitonealnog prostora u djece javlja se u 50% slučajeva, u 30% bolesnika neoplazma se razvija iz živčanih čvorova lumbalne regije, u preostalih 20% bira cervikalni i torakalni dio za lokalizaciju.
Kako se tumor manifestira?
U početnoj fazi patološkog procesa nema specifičnih simptoma. Stoga se tumor često percipira kao druge bolesti karakteristične za ovo doba.
Znakovi neuroblastoma u djece pojavljuju se ovisno o mjestu neoplazme, područjima širenja metastaza i razini vazoaktivnih tvari. Obično se primarno mjesto tumora nalazi u retroperitonealnom prostoru, točnije u nadbubrežnim žlijezdama. U rijetkim slučajevima, lokalizira se u vratu ili u medijastinumu.
Kako se neuroblastom manifestira kod djece? Simptomi bolesti nastaju zbog otpuštanja hormona stanicama raka ili stalnog pritiska neoplazme na jedan ili drugi organ. Ponekad njegov rast utječe na rad crijeva i mokraćnog mjehura. Zbog stiskanja krvnih žila kod pacijenata dolazi do oticanja skrotuma i donjih ekstremiteta.
Crvenkaste ili plavkaste mrlje na koži također su znakovi neuroblastoma kod djeteta. Njihov izgled signalizira uključivanje stanica u patološki proces.epidermis. Kada tumor prodire izravno u koštanu srž, beba postaje slaba, često bolesna. U tom slučaju čak i mala rana može dovesti do opsežnog krvarenja.
Primijetivši simptome neuroblastoma, roditelji bi trebali posjetiti liječnika. Rano otkrivanje raka može spasiti život djeteta.
Retroperitonealni neuroblastom
Neoplazma iz tkiva neurogenog porijekla, koja se javlja u retroperitonealnom prostoru, karakterizira brzi rast. U kratkom vremenskom razdoblju prodire u kralježnični kanal, stvarajući gusti tumor koji se može otkriti palpacijom.
Neuroblastom nadbubrežne žlijezde u djece u početku nema specifične simptome sve dok ne dosegne impresivnu veličinu i počne pričvršćivati susjedna tkiva. Koji su znakovi tumora?
- Prisutnost guste mase u trbušnoj šupljini.
- Natečenost cijelog tijela.
- Nelagoda i bol u lumbalnoj regiji.
- Mršavljenje.
- Povećanje temperature.
- Promjene u krvnoj slici koje ukazuju na anemiju.
- Utrnulost, paraliza donjih ekstremiteta.
- Poremećaj funkcionalnih sposobnosti gastrointestinalnog trakta i sustava za izlučivanje.
Druge lokalizacije neurogenih tumora
Neuroblastom stražnjeg medijastinuma u djece prati nagli gubitak težine, otežano gutanje, respiratorni distres. U nekim slučajevima, bolestdovodi do promjene oblika prsa.
Tumori ekstraokularnog prostora izuzetno su rijetki, ali se o njima zna više. To je zbog činjenice da su svi znakovi patološkog procesa vidljivi golim okom. Neoplazma je karakterizirana pojavom tamne mrlje na oku, koja izgleda kao obična modrica. Drugi simptom neuroblastoma je spušteni kapak. Prekriva neprirodno izbočenu očnu jabučicu.
Oblik neuroblastoma
Trenutno stručnjaci razlikuju četiri oblika neuroblastoma, od kojih svaki ima specifično mjesto i karakteristične karakteristike.
- Medulloblastom. Novotvorina nastaje duboko u malom mozgu, zbog čega je njeno uklanjanje nemoguće kirurškim zahvatom. Patologiju karakterizira brza metastaza. Prvi simptomi tumora očituju se poremećenom koordinacijom pokreta.
- Retinoblastom. Ovo je maligni tumor koji zahvaća mrežnicu kod mladih pacijenata. Nedostatak liječenja dovodi do potpune sljepoće i metastaza u mozgu.
- Neurofibrosarkom. Ovaj tumor je lokaliziran u trbušnoj šupljini.
- Simpatoblastom. Riječ je o tumoru maligne prirode, koji za svoj "dom" bira simpatički živčani sustav i nadbubrežne žlijezde. Neoplazma se formira u fetusu tijekom njegovog intrauterinog razvoja. Zbog brzog povećanja veličine simpatoblastoma može biti zahvaćena leđna moždina, što dovodi do paralize udova.
Kako prepoznati neuroblastom?
U početku, liječnik propisuje analizu krvi i urina ako se sumnja na dijagnozu neuroblastoma. U djece su simptomi ove patologije slični drugim bolestima, a laboratorijska studija bioloških materijala omogućuje isključivanje drugih mogućih uzroka. Visoke razine kateholaminskih hormona u urinu ukazuju na prisutnost onkologije.
Za određivanje veličine tumora, njegove lokalizacije, malim pacijentima propisuje se CT, ultrazvuk i MRI. Biopsija je važna dijagnostička metoda. Tijekom ovog postupka, specijalist prikuplja stanice raka za njihovo naknadno istraživanje u laboratoriju, histološku analizu.
Na temelju rezultata pretraga, liječnik razvija taktiku liječenja, daje preporuke o režimu i načinu života pacijenta.
Opcije terapije
Liječenje neuroblastoma u djeteta obično istovremeno provodi nekoliko stručnjaka onkološkog odjela (kemoterapeut, kirurg, radiolog). Nakon proučavanja karakteristika tumora, liječnici razvijaju taktiku za njegovo uništenje. Ovisi o tome kako neoplazma reagira na poduzete mjere, te o prognozi u trenutku konačne dijagnoze.
Tipično, liječenje neuroblastoma u djece uključuje sljedeće metode:
- Kemoterapija. Ovaj postupak uključuje uvođenje lijekova protiv raka prema posebno dizajniranim shemama. Lijekovi imaju štetan učinak na stanice raka, sprječavajući njihovu reprodukciju. Zajedno s njima pate i drugi dijelovi tijela,što dovodi do uobičajenih nuspojava (gubitak kose, mučnina, proljev). Učinkovitost terapije se povećava nekoliko puta u kombinaciji s transplantacijom mozga.
- Kirurško liječenje uključuje uklanjanje neoplazme. Kemoterapija se daje prije operacije. Omogućuje vam da usporite rast tumora i dovedete do regresije metastaza. Dopuštenost njegovog potpunog uklanjanja ovisi o lokalizaciji i veličini. Mala izraslina u blizini leđne moždine čini intervenciju vrlo rizičnom.
- Radioterapija se rijetko koristi u modernoj medicinskoj praksi. Sve ga više zamjenjuje kirurška intervencija, jer zračenje nije sigurno i nosi određenu prijetnju životu djeteta. Radioterapija se preporučuje strogo prema indikacijama, kada postoji manjak učinkovitosti drugih metoda liječenja, u slučaju inoperabilnog neuroblastoma u djeteta.
Posebna dijeta za ovu dijagnozu nije propisana malim pacijentima. Mnogi roditelji, pokušavajući se na sve moguće načine boriti za život svog djeteta, prilagođavaju njegovu prehranu. Dokazano je da neki proizvodi, točnije tvari koje sadrže, povećavaju obranu organizma i značajno usporavaju rast tumora. Te tvari uključuju cink, željezo, betain, razne vitamine. Bogate su citrusnim voćem, mladim zelenilom, mrkvom, bundevom.
Uspjeh bilo koje terapije ovisi o veličini neuroblastoma u djece. Uzroci patologije i fazebolesti su također važne. Korištenje radikalnih metoda u početnim fazama nastanka tumora daje nadu za potpuni oporavak. Međutim, to malog pacijenta ne oslobađa od posjeta liječniku i pregleda kako bi se spriječio mogući recidiv.
Nije isključena mogućnost konačnog oporavka u drugoj fazi, uz uspješnu operaciju i kemoterapiju.
Određene poteškoće nastaju u posljednjim fazama razvoja takve patologije kao što je neuroblastom. U djece, 4. stadij raka obično dolazi s lošom prognozom. Relaps je moguć nakon uklanjanja tumora, na pozadini prividnog oporavka. Sljedeća formacija maligne prirode obično se formira na istom mjestu gdje je bila prije. Prognoza u ovoj fazi je 20% preživljavanja unutar pet godina. U ovom slučaju, sve ovisi o kvalifikacijama stručnjaka, dostupnosti potrebne medicinske opreme.
Prognoza
Nakon intenzivne onkološke terapije, prognoza za većinu pacijenata je povoljna. Kod djece s lokaliziranim tumorskim procesom liječnici bilježe veliku vjerojatnost oporavka što je prije moguće. Što se tiče ove kategorije pacijenata, neoplazma može nestati čak i bez kirurške intervencije, ali intenzivna terapija lijekovima u ovom slučaju je obvezna. Starija djeca s uznapredovalim tumorima imaju mnogo manje šanse za konačni oporavak. Štoviše, neoplazma se može ponovno pojaviti.
Posljedica liječenja često je sekundarnaneuroblastoma u djece. Prognoza u ovom slučaju nije najpovoljnija. Tumor se može ponovno pojaviti nakon nekoliko godina, uključujući i nakon uspješnog liječenja. Ovakve posljedice u medicini nazivaju zakašnjelom nuspojavom. Zato se svim pacijentima, bez iznimke, nakon tečaja terapije preporuča stalno praćenje od strane liječnika.
Mjere prevencije
Liječnici ne daju nikakve posebne preporuke u vezi s prevencijom razvoja zloćudnog tumora, budući da su uzroci njegovog nastanka i dalje slabo poznati, s izuzetkom navodne nasljedne predispozicije. Ako su se bliski rođaci ikada suočili s ovom podmuklom dijagnozom, preporučljivo je posjetiti genetičara tijekom planiranja trudnoće. Vjerojatno će pomoći u izbjegavanju tjeskobe povezane s rođenjem nezdravog djeteta u budućnosti.
Nažalost, onkološke bolesti danas se sve češće dijagnosticiraju kod mladih pacijenata, a neuroblastom u djece nije iznimka. Fotografije patologije mogu se vidjeti u specijaliziranim medicinskim referentnim knjigama. Liječnici ne mogu ponuditi specifične metode prevencije zbog nejasne etiologije patologije. S pojavom primarnih simptoma koji ukazuju na ovu bolest, iznimno je važno potražiti pomoć od liječnika. Tek nakon prolaska potpunog dijagnostičkog pregleda može se suditi o prirodi neoplazme i razviti približnu strategiju liječenja. Što prije stručnjak potvrdi finaledijagnoze, veće su šanse za potpuni oporavak. Ostanite zdravi!
