Ne postoji niti jedan organ u ljudskom tijelu koji bi uvijek i pod bilo kojim okolnostima ostao zdrav. Nažalost, mnoge bolesti i defekti polažu se čak i tijekom fetalnog razvoja. O jednom od njih ćemo govoriti u našem članku. Mnogi ljudi ne poznaju Wilmsov tumor. Što je to, neki ni ne znaju. U članku ćemo se pokušati pozabaviti simptomima, uzrocima i taktikama liječenja ove bolesti.
koncept Wilmsovog tumora
Wilmsov tumor ili, kako ga još nazivaju, nefroblastom, odnosi se na maligne bolesti bubrega koje se najčešće javljaju u dječjoj dobi. Obično se dijagnosticira u dobi od 2-5 godina. Wilmsov tumor u odraslih je prilično rijedak, tako da je malo proučavan.
Nažalost, djeca koja boluju od ove bolesti najčešće imaju i druga odstupanja u razvoju. Vjeruje se da formiranje tumora može početi u prenatalnom razdoblju, jer se već može otkriti kod bebe od dva tjedna.
Wilmsov tumor obično je lokaliziran na jednoj strani, ali postoje slučajevi iobostrano oštećenje bubrega. Pogleda li se oboljeli organ, može se primijetiti da mu je površina neravna, na posjekotu su vidljiva područja krvarenja i nekroze, a na pojedinim mjestima prisutne su i ciste. U ovom slučaju se kaže da pacijent ima cistični Wilmsov tumor.
U početku je tumor lokaliziran samo unutar bubrega. S kasnijim razvojem prerasta u susjedna tkiva i organe - tako se šire metastaze.
Fazije progresije bolesti
Ovaj maligni tumor prolazi kroz nekoliko faza u svom razvoju:
- Na samom početku, nefroblastom se nalazi u samo jednom bubregu. Djeca tijekom tog razdoblja možda neće osjećati nelagodu i nemaju pritužbi.
- Tumor se počinje širiti izvan bubrega, ali još nema metastaza.
- Daljnji razvoj prati klijanje kapsule, a lezija zahvaća susjedne organe, limfne čvorove.
- Metastaze se nalaze u jetri, plućima, kostima.
- U posljednjoj fazi razvoja, Wilmsov tumor u djece već zahvaća dva bubrega.
Vjerojatno nije vrijedno objašnjavati da što se ranije dijagnosticira tumor, to se pacijentu može dati optimističnija prognoza.
Simptomi bolesti
Budući da se patologija može dijagnosticirati u različitim fazama, znakovi mogu varirati ovisno o tome. Najčešće, ako je prisutan Wilmsov tumor, simptomi su sljedeći:
- opća slabost;
- slabost, a ako je dijete potpunomali, stalno spava;
- smanjenje apetita;
- opažen gubitak težine;
- visoka temperatura u nekim slučajevima;
- koža postaje blijeda;
- krvni tlak može porasti;
- test krvi pokazuje povišen ESR i snižen hemoglobin;
- krv se pojavljuje u mokraći;
- u teškim slučajevima može se uočiti crijevna opstrukcija, jer ga tumor komprimira.
Uz bilo koju bolest, ponašanje bebe se mijenja, a Wilmsov tumor kod djece nije iznimka. Mama uvijek može odmah posumnjati da nešto nije u redu s djetetom.
Kada bolest ode daleko, tumor se dobro opipa rukom. U tom slučaju beba osjeća bol, jer dolazi do kompresije susjednih organa, što ih sprječava u normalnom funkcioniranju. U nekih bolesnika trbuh se povećava ako se dijagnosticira Wilmsov tumor. Fotografija ispod to dobro pokazuje.
Kada se pojavi veliki broj metastaza, dijete naglo počinje gubiti na težini. Najčešće se smrt javlja kao posljedica plućne insuficijencije i prekomjerne iscrpljenosti tijela. Zanimljivo je da pojava metastaza ne ovisi o veličini tumora, već više o dobi pacijenta. Pokazalo se da je vrlo mala djeca s takvom dijagnozom mnogo vjerojatnije da će se potpuno oporaviti.
Ali ne samo da se Wilmsov tumor najčešće dijagnosticira, on je obično popraćen i drugim razvojnim abnormalnostima.
Komorbiditeti
Rijetko se događa da se ovaj tumor dijagnosticira kao jedina razvojna abnormalnost. Najčešće je popraćena popratnim bolestima:
- hipospadija, kada se uretra kod dječaka otvara negdje na sredini penisa ili čak u perineumu;
- povećani unutarnji organi, kao što je veliki jezik;
- jedan ud je veći od drugog;
- kriptorhizam;
- odsutnost šarenice u oku (ima osjećaj da zjenica nije ničim okružena).
Dijagnoza Wilmsovog tumora
Kada je nefroblastom tek na samom početku svog razvoja, prilično je teško postaviti ispravnu dijagnozu, jer nema izraženih simptoma. Iz tog razloga se u većini slučajeva liječenje započinje već kada je tumor u stadiju 3 ili 4.
Roditelji trebaju pomno pratiti stanje djeteta, a ako se uoče bljedilo, povišeni krvni tlak, sniženi tonus, moguće je sondirati tumor, tada treba odmah obaviti potpuni pregled. Obično uključuje sljedeće vrste dijagnostike:
- Test krvi i urina. Proteinurija, makrohematurija se nalaze u mokraći, a ESR je povećan u krvi, bilježi se anemija.
- Urografija omogućuje postavljanje točne dijagnoze u više od 70% slučajeva. Moguće je vidjeti konture bubrega, a u prisutnosti tumora uočljive su i najmanje promjene u obliku organa i disfunkcija.
- Ultrazvučna tomografija također olakšava uvid u veličinu tumora i njegovu lokaciju.
- Wilmsov tumorUltrazvuk izgleda kao heterogena formacija s cistama unutra.
- Uz pomoć rendgenske kompjuterizirane tomografije moguće je vidjeti ne samo tumor u jednom bubregu, već i analizirati stanje drugog, kao i vidjeti prisutnost metastaza u susjednim organi.
- Za velike tumore obično se propisuje angiografija. To se također radi kako bi se razjasnilo mjesto nefroblastoma u odnosu na velike krvne žile, tako da tijekom operacije kirurg ima ideju o stanju stvari.
- Ultrazvuk i CT mogu odrediti stupanj metastaze tumora u organe i tkiva.
Trenutno su metode medicinskog istraživanja na takvoj razini razvoja da omogućuju postavljanje točne dijagnoze u gotovo 95% slučajeva. No, u 5% i dalje se događaju pogreške, na primjer, ako je multilokularna cista na ultrazvuku zamijenjena s Wilmsovim tumorom, tada se može otkriti tek tijekom operacije. Kod ultrazvučnog skeniranja točnost je 97%, a kod CT-a nešto manja. Iako postoje slučajevi kada se Wilmsov tumor kombinira s cistom.
Daljnji pregled usmjeren je na otkrivanje metastaza, radi odabira prave taktike za liječenje bolesti. Ako se Wilmsov tumor razvije u djece, liječenje se propisuje u svakom slučaju pojedinačno, uzimajući u obzir karakteristike organizma i stadij razvoja bolesti.
Uzroci nefroblastoma
Nemoguće je točno reći što uzrokuje razvoj tumora. Vjeruje se da je to zbog mutacije u DNK stanica. U malomposto slučajeva, prenosi se s roditelja na djecu. Ali najčešće istraživači ne pronalaze vezu između naslijeđa i razvoja Wilmsovog tumora.
Liječnici vjeruju da postoje neki čimbenici rizika koji dovode do nefroblastoma. To uključuje sljedeće:
- Žena. Prema statistikama, djevojčice češće obolijevaju od ove bolesti nego dječaci.
- Nasljedno nasljeđivanje. Iako su obiteljski slučajevi rijetki.
- Pripada negroidnoj rasi. Među ovom vrstom stanovništva bolest se javlja 2 puta češće.
Općenito, može se primijetiti da točni uzroci razvoja Wilmsovog tumora još nisu utvrđeni.
Liječenje nefroblastoma
U pravilu se liječenju svake bolesti može pristupiti iz različitih kutova. Kada se otkrije Wilmsov tumor u djece, liječenje se propisuje na temelju rezultata histološkog pregleda. Stručnjaci smatraju da dobra histologija daje povoljniju prognozu. Ali to ne znači da su loši testovi signal za prekid liječenja.
Ako govorimo o nefroblastomu, tada se za liječenje koriste sljedeće metode:
- operacija;
- radioterapija.
Kemoterapija također dobro djeluje na Wilmsov tumor.
Taktike liječenja biraju se pojedinačno za svakog malog pacijenta. To će ovisiti ne samo o stupnju razvoja tumora, već io stanju djetetova tijela.
Kirurškiintervencija
Uklanjanje bubrega je nefrektomija. Dolazi u nekoliko vrsta:
- Jednostavno. U tom slučaju kirurg tijekom operacije uklanja potpuno zahvaćeni bubreg. Ako je drugi organ zdrav, onda bi mogao raditi "za dvoje".
- Parcijalna nefrektomija. Tijekom ove operacije, liječnik uklanja samo kancerogeni tumor unutar bubrega i susjedno oštećeno tkivo. Najčešće je takva manipulacija prisiljena provesti ako je drugi bubreg već uklonjen ili je također bolestan.
- Radikalno uklanjanje. Ne uklanja se samo bubreg s okolnim strukturama, već i mokraćovod, nadbubrežna žlijezda. Limfni čvorovi se također mogu ukloniti ako se u njima nađu stanice raka.
Tijekom operacije uvijek se može ispostaviti da su susjedna tkiva oštećena, tada se morate snalaziti u situaciji i ukloniti sve zaraženo. U teškim slučajevima, kada nefroblastom (Wilmsov tumor) zahvaća oba bubrega kod djeteta, oba organa moraju biti uklonjena kako bi se spasio život bebe.
Nakon bilateralne nefrektomije, dijete se daje na hemodijalizu kako bi se krv očistila od toksina. Nakon vađenja oba bubrega, moguće je upotpuniti život tek nakon operacije transplantacije ovog organa od darivatelja, koji je prilično teško pronaći. Takvi pacijenti ponekad godinama stoje u redu za transplantaciju.
Nakon operacije uklanjanja tumora, šalje se na analizu radi proučavanja specifičnosti stanica raka, njihove agresivnosti i brzine razmnožavanja. To je neophodno za pronalaženje najučinkovitijeg tijeka kemoterapije.
Kemoterapija u liječenjunefroblastom
Ako se tumor ne može ukloniti, liječenje se svodi na druge metode, kao što je korištenje kemoterapije.
Tijekom takvog liječenja propisuju se lijekovi za kemoterapiju koji pomažu u uništavanju stanica raka. U medicinskoj praksi se u te svrhe najčešće propisuju:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Ovakav tretman je prilično težak za tijelo, dolazi do promjena u radu mnogih unutarnjih organa, na primjer:
- proces hematopoeze je poremećen;
- folikuli dlake su oštećeni, što uzrokuje ćelavost tijekom kemoterapije;
- pate stanice gastrointestinalnog trakta, što izaziva gubitak apetita, povraćanje, mučninu;
- smanjuje se imunitet, što tijelo čini podložnijim raznim infekcijama.
Roditelji bi trebali pitati liječnika o mogućim nuspojavama prije početka kemoterapije i poduzeti potrebne mjere za podršku djetetovom tijelu.
Ako je dijete prisiljeno prepisati visoke doze lijekova, liječnik bi trebao upozoriti da to može uzrokovati uništenje stanica koštane srži i predložiti njihovo zamrzavanje. Nakon tretmana mogu se odmrznuti i unijeti u tijelo bebe, započinju svoje izravne dužnosti u proizvodnji krvnih stanica. Tako će se koštana srž oštećena tijekom kemoterapije obnoviti.
Terapija zračenjem
Ako je jakWilmsov tumor napreduje, liječenje nužno uključuje terapiju zračenjem. Kombinira se s kemoterapijom ako je nefroblastom u fazi 3-4 svog razvoja. Terapija zračenjem pomaže ubiti stanice raka koje "izmiču" kirurgu tijekom operacije.
Tijekom ovog postupka važno je da dijete leži mirno, jer su zrake usmjerene izravno na područje tumora. Ako je pacijent vrlo malen i teško mu je postići nepokretnost, tada mu se prije zahvata daje mala doza sedativa.
Zračenje zahtijeva pridržavanje preciznih preporuka. Točka na koju će zrake biti usmjerene označena je bojom. Sve što ne bi trebalo pasti u zonu zračenja prekriveno je posebnim štitovima.
Sve mjere opreza, međutim, ne spašavaju nuspojave koje se tada javljaju:
- mučnina;
- slabost;
- iritacija na koži na mjestu ozračivanja;
- proljev.
Liječnik bi trebao propisati lijekove koji će olakšati stanje pacijenta i ublažiti nuspojave.
Terapija ovisno o stadiju bolesti
Za bilo koju bolest, liječenje se uvijek bira pojedinačno. To se posebno odnosi na djecu. Wilmsov tumor također zahtijeva pažljivu analizu i odabir adekvatne terapije. Ovo ne uzima u obzir samo stupanj razvoja bolesti, već i dob djeteta, njegovo stanje i karakteristike tijela.
- U prvoj i drugoj fazi razvoja tumora, kada proces zahvaća samo jedan bubreg i stanice raka se ne razlikuju po agresivnosti,liječenje se obično sastoji od uklanjanja zahvaćenog organa i naknadne kemoterapije. Može biti potrebna i terapija zračenjem.
- 3 i 4 faze nefroblastoma zahtijevaju drugačiji pristup. Tumor se proteže izvan bubrega, pa se više ne može ukloniti bez udara u susjedne organe. U tom slučaju je propisano kirurško uklanjanje dijela tumora, nakon čega slijedi kemoterapija i zračenje.
- 5 stadij karakterizira pojava patologije u oba bubrega. Provodi se djelomično uklanjanje tumora, dok zahvaća susjedne limfne čvorove. Nakon operacije provodi se tijek zračenja i kemoterapije. Ako se moraju izvaditi oba bubrega, tada se pacijentu propisuje dijaliza, a zatim je potrebna transplantacija zdravih organa.
Djeca su sva različita, i svaka pojedinačna reakcija tijela na terapiju tumora. Prije nego što pristanu na plan liječenja, roditelji bi trebali razgovarati o svim pitanjima s liječnikom. Moraju znati kakav učinak lijekovi imaju na tijelo, kako izbjeći ili ublažiti nuspojave tijekom liječenja.
Provođenje kliničkih ispitivanja
Svake godine sve je više novih metoda i načina liječenja raznih bolesti. To posebno vrijedi za kancerozne tumore, jer je njihova stopa smrtnosti visoka.
U mnogim zemljama, ne samo odrasli, već i djeca mogu sudjelovati u kliničkim ispitivanjima najnovijih tretmana za Wilmsovu oteklinu. Roditelji mogu pitati liječnika da li se takvi testovi provode u našoj zemlji, ako postoji mogućnost da se u njima sudjeluju.
Ako postoji mogućnost, onda liječniktreba dati potpune informacije o sigurnosti liječenja. Vrijedi napomenuti da sudjelovanje u takvim eksperimentalnim ispitivanjima često daje dodatnu šansu u borbi protiv bolesti.
No liječnik bi također trebao upozoriti da u procesu liječenja može doći do nepredvidivih nuspojava koje dosad nisu bile viđene i nitko ne može jamčiti 100% izlječenje.
Relaps
Važno je ne samo nositi se s bolešću, već i osigurati da nema recidiva. Nažalost, kod nefroblastoma se to događa i tijekom i nakon terapije. Testovi se rade i ako su zadovoljavajući, tada se propisuju rezervni režimi kemoterapije:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cykloposfamid u kombinaciji s daktinomicinom ili ifosfamidom.
- Carboplatin.
Svaki slučaj je drugačiji i nekim pacijentima koji imaju recidiv daju se visoke doze kemoterapije nakon čega slijedi transplantacija krvnih matičnih stanica. Najbolji učinak bit će ako kombinirate operaciju sa zračenjem i polikemoterapijom.
Wilmsov tumor u povijesti trudnice
Bubrezi u ljudskom tijelu obavljaju jednu od glavnih funkcija - čišćenje krvi od toksina i metaboličkih produkata. Tijekom trudnoće snose dvostruku odgovornost ne samo za stanje majke, već i za život novog organizma u razvoju.
Ako je buduća majka imala operaciju uklanjanja bubrega mnogo prijetrudnoće, prognoza može biti prilično povoljna. Mnoge žene sigurno prolaze kroz trudnoću i rađaju zdrave bebe.
Ali postoje iznimke kada novo stanje može izazvati recidiv bolesti. Tada morate prekinuti trudnoću da spasite ženi život.
Ponekad Wilmsov tumor prenesen u djetinjstvu može izazvati razvoj pijelonefritisa, a može utjecati i na funkcionalni razvoj fetusa. Iako je najčešće ishod trudnoće povoljan, rizik od metastaza ostaje 10-20 godina nakon uklanjanja bubrega.
Prognoza za bolesnika s nefroblastomom
Da bi se dala definitivna prognoza u prisutnosti Wilmsovog tumora, potrebno je procijeniti njegovu veličinu, stupanj razvoja i histološku analizu. Najnepovoljnija je prisutnost tumora većeg od 500 g i u 3-4 stupnja razvoja sa lošom histologijom.
Ako je propisan sveobuhvatan adekvatan režim terapije, tada je stopa preživljavanja pacijenata oko 60%. U početnim fazama tumor se može još učinkovitije liječiti, oporavak se javlja kod 80-90% ljudi.
S obzirom da ne postoje posebne mjere za sprječavanje takve bolesti, možemo preporučiti samo redovite preglede ako je dijete u opasnosti. Što se tumor prije otkrije, veće su šanse za oporavak.
