Različite patologije u imunološkom sustavu mogu dovesti do složenih poremećaja. Kao rezultat toga, tijelo će svoje stanice smatrati neprijateljima i boriti se s njima. Autoimuna anemija se smatra rijetkom bolešću u kojoj se stvaraju antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. Posljedice ove pojave su ozbiljne, jer poremećaji u radu krvožilnog sustava utječu na funkcioniranje cijelog organizma.
koncept
Autoimuna anemija je bolest koju karakterizira teško uništavanje zdravih crvenih krvnih stanica zbog agresivnog djelovanja antitijela na njih. Ova antitijela proizvodi tijelo. To se očituje u obliku blijede kože, povećane jetre i slezene, bolova u donjem dijelu leđa i trbuha, kratkog daha i drugih simptoma. Za identifikaciju bolesti potrebni su laboratorijski testovi. Liječenje će biti konzervativno, ali ponekad je potrebna operacija za uklanjanje slezene.
Autoimuna anemija je rijetka. Ova bolestpojavljuje se kod 1 osobe od 70-80 tisuća. Obično se nalazi kod žena. Autoimuna anemija javlja se u djece i odraslih. Dijagnoza je obično laka. Uz pomoć rutinskih pretraga krvi, liječnici mogu postaviti dijagnozu. Oporavak se javlja u ne više od 50% slučajeva. Ali kada se liječi glukokortikosteroidima, poboljšanje zdravlja se opaža u 85-90% slučajeva.
Šifra
U ICD-u, autoimuna anemija je kodirana D59. Bolest ove vrste povezana je s pojavom antitijela na njihova crvena krvna zrnca. Bolest je stečena i nasljedna. Uništavanje eritrocita može biti intracelularno ili intravaskularno.
Autoimuna hemolitička anemija (ICD-10 kod vidi gore) je bolest koju treba identificirati što je prije moguće. Često postoje složeni nazivi bolesti. Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutinima je izraz koji se koristi za uobičajeni oblik anemije.
Razlozi
Ova anemija je idiopatska (primarna) i simptomatska (sekundarna). Ako se može identificirati uzrok uništenja crvenih krvnih stanica, onda je to sekundarna anemija. Kada etiološki čimbenik nije identificiran, tada će anemija biti idiopatska.
Razvija se autoimuna hemolitička anemija:
- od limfoblastne leukemije;
- izloženost zračenju;
- maligni tumor;
- bolesti vezivnog tkiva;
- prošle infekcije;
- autoimune bolesti koje nisu povezane s oštećenjem hematopoetskog sustava;
- dijabetes tip 1;
- liječenje antibioticima;
- stanja imunodeficijencije.
Najčešći je termalni oblik anemije, kada unutarnja sredina tijela ima normalnu temperaturu, a eritrociti sadrže imunoglobuline klase G, komponente C3 i C4. Makrofagi uništavaju eritrocite samo u slezeni.
Hladni oblik bolesti može se pojaviti iz nepoznatog uzroka. Također se razvija od infekcije, hipotermije, limfoproliferativnih bolesti. U potonjem slučaju obolijevaju ljudi od 60 godina. Patologija u tijelu, u kojoj su crvene krvne stanice uništene, očituje se nakon što temperatura u perifernim žilama padne na 32 stupnja. Hladni autoaglutinini su imunoglobulini M.
Hemoliza, koja se opaža u slezeni, često je teška. Često se pacijent ne može spasiti. Tijek bolesti od infekcije obično je akutan. Ako se povreda pojavila iz nepoznatog uzroka, tada će biti kronična.
Rijetko se javlja paroksizmalna hladna anemija. Hemoliza se javlja zbog izlaganja hladnoći. Opasnost nastaje čak i kod uzimanja hladnih napitaka i pranja ruku u hladnoj vodi. Često se ova anemija pojavljuje sa sifilisom. Ozbiljnost bolesti može varirati od slučaja do slučaja. Ponekad se razvije neizlječiva patologija koja dovodi do smrti.
Simptomi
Autoimuna anemija kod djece i odraslih manifestira se u obliku 2 sindroma: anemijskog i hemolitičkog. Možete identificirati prvi sindrom:
- blijedom kožom i sluznicama;
- napadi vrtoglavice;
- česte mučnine;
- snažan otkucaj srca;
- slabosti;
- umor.
Otkrivena autoimuna hemolitička anemija:
- za svijetložutu ili tamnožutu kožu;
- povećanje slezene;
- smeđi urin;
- izgled DIC-a.
Akutna anemija obično se javlja kada se tijelo zarazi. Stoga, osim simptoma uništenja crvenih krvnih stanica, postoje i znakovi osnovne bolesti.
Hladna anemija ima kronični tijek. Pod utjecajem niskih temperatura, prsti na rukama i nogama, uši, lice blijede. Mogu se pojaviti čirevi i gangrena. Pacijenti često imaju hladnu urtikariju. Lezije na koži ostaju dugo vremena.
Toplotna anemija je kronična. Patologija se pogoršava povećanjem temperature, što se obično manifestira virusnim i bakterijskim infekcijama. Simptom je crna mokraća.
Akutna anemija manifestira se u obliku groznice, zimice, glavobolje, vrtoglavice. Javlja se i nedostatak zraka, bolovi u trbuhu i donjem dijelu leđa. Koža postaje blijeda, može biti žuta, pojavljuju se potkožna krvarenja na nogama. Osim slezene, povećava se i veličina jetre.
U kroničnoj bolesti, zdravlje osobe je zadovoljavajuće. Kršenje se može identificirati povećanjem veličine slezene i intermitentnom žuticom. Nakon napadaja remisije dolazi do pogoršanja.
Dijagnoza
Da biste postavili točnu dijagnozu, ne trebate samovanjski pregled bolesnika. Potrebno je provesti potpunu dijagnostiku autoimune hemolitičke anemije. Osim prikupljanja anamneze, potrebno je darovati krv. Njegova analiza pokazuje povećanje ESR-a, otkriva se retikulocitoza, normo- ili hipokromna anemija i povećanje bilirubina u krvi. I razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica pada.
Potrebna analiza urina. Otkriva proteine, višak hemoglobina i urobilina. Pacijent se također upućuje na ultrazvuk unutarnjih organa s proučavanjem jetre i slezene. Ako primljene informacije nisu dovoljne, tada je potrebno uzimanje uzoraka koštane srži, za što se vrši njezina punkcija. Nakon pregleda materijala otkriva se hiperplazija mozga koja nastaje zbog aktivacije eritropoeze.
Trepanobiopsija je postupak koji se izvodi u istu svrhu kao i punkcija koštane srži. No, bolesnici ga teže podnose, pa se rjeđe koristi.
Izravni Coombsov test za autoimunu anemiju bit će pozitivan. Ali kada dobijete negativne rezultate testa, ne biste trebali isključiti bolest. To se često pojavljuje tijekom liječenja hormonskim sredstvima ili kod teške hemolize. Enzimski imunotest pomoći će identificirati klasu i vrstu imunoglobulina koji su uključeni u autoimunu reakciju.
Obilježja liječenja
Liječenje autoimune anemije obično je dugotrajno i ne dovodi uvijek do potpunog oporavka. Prvo morate utvrditi razloge koji su doveli do činjenice da je tijelo počelo uništavati svoje crvene krvne stanice. Ako je etiološkifaktor je određen, onda ga morate eliminirati.
Ako se ne utvrdi uzrok, tada se liječenje autoimune hemolitičke anemije provodi sredstvima iz skupine glukokortikosteroida. Često se propisuje prednizolon. Ako je tijek bolesti težak i razina hemoglobina padne na 50 g/l, tada je potrebna transfuzija crvenih krvnih zrnaca.
Autoimuna hemolitička anemija liječi se detoksikacijom krvi kako bi se uklonili produkti razgradnje crvenih krvnih stanica i poboljšala dobrobit. Plazmafereza smanjuje razinu protutijela koja cirkuliraju u krvotoku. Simptomatsko liječenje je obavezno. Za zaštitu od razvoja DIC-a propisuju se neizravni antikoagulansi. Bit će moguće podržati hematopoetski sustav uvođenjem vitamina B12 i folne kiseline.
Ako se pokazalo da izliječi bolest, onda je liječenje gotovo. Ako se nakon nekog vremena bolest ponovno pojavi, potrebna je operacija za uklanjanje slezene. To će pomoći spriječiti pojavu hemolitičkih kriza u budućnosti, jer se crvene krvne stanice nakupljaju u slezeni. Postupak često dovodi do potpunog oporavka. Kliničke smjernice sugeriraju da se autoimuna hemolitička anemija rijetko liječi imunosupresivnom terapijom ako splenektomija ne uspije.
Upotreba lijekova
Lijekovi se mogu koristiti kao glavno ili pomoćno sredstvo. Najvišeučinkoviti uključuju sljedeće:
- "Prednizolon" je glukokortikoidni hormon. Lijek inhibira imunološke procese. Dakle, smanjuje se agresija imunološkog sustava na crvena krvna zrnca. Dnevno, 1 mg / kg će se primijeniti intravenozno, kap po kap. S teškom hemolizom, doza se povećava na 15 mg / dan. Kada hemolitička kriza prođe, doza se smanjuje. Liječenje se provodi do normalizacije hemoglobina i eritrocita. Zatim se doza postupno smanjuje za 5 mg svaka 2-3 dana sve dok se lijek ne prekine.
- "Heparin" je kratkodjelujući izravni antikoagulant. Lijek je propisan za zaštitu od DIC-a, čiji se rizik povećava s naglim smanjenjem broja crvenih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi. Svakih 6 sati, 2500-5000 IU se injicira supkutano pod kontrolom koagulograma.
- "Nadroparin" - izravni dugodjelujući antikoagulant. Indikacije su iste kao i kod Heparina. Subkutano ubrizgano 0,3 ml/dan.
- "Pentoksifilin" je sredstvo protiv trombocita, stoga se koristi za smanjenje rizika od DIC-a. Drugi lijek se smatra perifernim vazodilatatorom, koji poboljšava opskrbu krvlju perifernih tkiva i moždanih tkiva. Unutra se uzima 400-600 mg / dan u 2-3 doze. Liječenje treba provoditi 1-3 mjeseca.
- Folna kiselina je vitamin uključen u različite tjelesne procese, uključujući stvaranje crvenih krvnih stanica. Početna doza je 1 mg dnevno. Povećanje doze dopušteno je s nedovoljnim terapijskim učinkom. Maksimalna doza je 5 mg.
- Vitamin B12 - tvar uključena uformiranje zrelog eritrocita. Njegovim nedostatkom povećava se veličina eritrocita, a smanjuju se njegova plastična svojstva, što smanjuje trajanje njegovog postojanja. 100-200 mcg uzima se oralno ili intramuskularno dnevno.
- "Ranitidin" - H2-antihistamin koji smanjuje proizvodnju klorovodične kiseline u želucu. Ove mjere su potrebne kako bi se nadoknadila nuspojava prednizolona na želučanu sluznicu. Unutar uzeti 150 mg dva puta dnevno.
- Kalijev klorid - lijek propisan za nadoknadu gubitka kalijevih iona u tijelu. Uzmite 1 g tri puta dnevno.
- "Cyclosporin A" - imunosupresiv, koji se uzima uz nedovoljno djelovanje glukokortikoida. 3 mg/kg intravenozno, dnevno se prepisuje kap po kap.
- Azatioprin je imunosupresiv. Uzmite 100-200 mg dnevno tijekom 2-3 tjedna.
- "Cyclophosphamid" je imunosupresiv. 100-200 mg uzima se dnevno.
- Vinkristin je imunosupresiv. 1-2 mg kap tjedno.
Svaki lijek ima svoje indikacije, kontraindikacije, pravila prijema, pa prvo morate pročitati upute za uporabu. Svi lijekovi spomenuti u članku mogu se uzimati samo ako ih je propisao liječnik.
Uklanjanje slezene
Ovaj postupak se smatra prisilnim, omogućuje vam da isključite intracelularnu hemolizu, smanjujući manifestaciju bolesti. Splenektomija - operacija uklanjanja slezene - izvodi se s 1. pogoršanjem bolesti nakon terapije lijekovima. Operacija se ne smije izvoditi uz kontraindikacije drugih organa i sustava. Učinak postupka je velik i osigurava apsolutni oporavak, prema različitim izvorima, u 74-85% slučajeva.
Splenektomija se izvodi u operacijskoj sali pod intravenskom anestezijom. Bolesnik se postavlja u ležeći položaj ili leži na desnoj strani. Nakon uklanjanja slezene potrebna je revizija trbušne šupljine radi prisutnosti dodatne slezene. Kada se pronađu, uklanjaju se. Ova se anomalija rijetko opaža, ali neznanje takve činjenice dovodi do dijagnostičkih pogrešaka, jer će nakon uklanjanja doći do remisije bolesti. Odluku o operaciji treba donijeti liječnik. Nakon toga, potrebno je pridržavati se svih propisa stručnjaka jer će vam oni omogućiti brzi oporavak.
Prevencija
Prema kliničkim smjernicama, autoimuna anemija se može spriječiti. To zahtijeva usmjeravanje napora da se osoba spriječi od opasnih virusa koji mogu dovesti do bolesti.
Ako se bolest već pojavila, tada je potrebno minimizirati utjecaj na tijelo onih čimbenika koji mogu dovesti do pogoršanja. Na primjer, važno je izbjegavati visoke i niske temperature. Ne postoji način zaštite od idiopatske anemije jer su njeni uzroci nepoznati.
Ako je barem jednom postojala autoimuna anemija, onda je sljedeće 2 godine potrebno darivanje krvi za opću analizu. To treba činiti svaka 3 mjeseca. Svi znakovi bolesti mogu ukazivati na razvoj bolesti. U tom slučaju potrebna je posjeta liječniku.
Prognoza
Kakva je prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju? Sve ovisi o stupnju bolesti. Idiopatska anemija se teže liječi. Apsolutni oporavak nakon hormonskog tečaja može postići najviše 10% pacijenata.
Ali uklanjanje slezene povećava broj oporavljenih osoba do 80%. Imunosupresivna terapija se teško podnosi, ovo liječenje negativno utječe na imunološki sustav i dovodi do komplikacija. Uspjeh terapije ovisi o čimbeniku koji je izazvao anemiju.
