Ozbiljne bolesti podjednako pogađaju ne samo odrasle nego i djecu. Mnogi od njih se uspješno liječe, dok drugi zauvijek vezuju osobu za krevet. Potonji uključuju Littleovu bolest ili sindrom.
Liječničko uvjerenje
Diplegija je vrsta cerebralne paralize. Karakterizira ga kršenje punog funkcioniranja mišića gornjih i donjih ekstremiteta. Pod cerebralnom paralizom uobičajeno je razumjeti patologiju rasta kostiju i mišićnog tkiva na pozadini oštećenja moždane hemisfere. Takva se lezija pojavljuje samo na jednoj strani. Kod diplegije dolazi do oštećenja s obje strane. U pravilu su zahvaćeni mišići donjih ekstremiteta.
Littleova bolest je spastični oblik diplegije. Ime je dobila po imenu engleskog opstetričara. Godine 1853. predstavio je opis ove patologije u novorođenčadi. Karakterizira ga prisutnost donje spastične parapareze, koja zahvaća uglavnom donje ekstremitete. Bolest se može izraziti ili manifestirati kao blaga neugodnost.
Uzroci i čimbenici rizika
Littleova bolest i cerebralna paraliza u svojoj etiologiji imaju iste uzroke razvoja. Patologiju karakteriziraju sljedeći preduvjeti:
- Nasljedna predispozicija. Bolesni roditelji imaju male šanse da imaju zdravo dijete. Stoga je već u fazi planiranja potrebno podvrgnuti pregledu i odgovarajućem liječenju.
- Ishemija ili hipoksija u fetusa. U prvom slučaju, govorimo o kršenju opskrbe krvlju tijekom razvoja fetusa, u drugom - o nedostatku kisika. Takvi poremećaji dovode do oštećenja mozga.
- Opijanje. Uzimanje jakih droga tijekom trudnoće, pušenje ili zlouporaba alkohola - svi ovi čimbenici mogu negativno utjecati na razvoj fetusa.
- Infektivno oštećenje mozga i mišićno-koštanog sustava. Infekcija novorođenčeta infekcijom, koja se često javlja u maternici, dovodi do razvoja takvih bolesti kao što su meningitis, encefalitis. Tijelo djeteta još nije dovoljno formirano za borbu protiv bolesti. Stoga često dovode do komplikacija.
- Fizički utjecaj. Izloženost zračenju jedan je od uzroka cerebralne paralize u djece.
- Mehanički čimbenici. Govorimo o traumi rođenja ili mehaničkim oštećenjima odmah nakon rođenja djeteta.
Littleova bolest se pretežno dijagnosticira u djece u prvoj godini života.
Klinička slika
Spastična tetrapareza sapretežno u donjim ekstremitetima. Hipertonus mišića, koji pomaže da se noge drže savijene i dovedene u tjelesno stanje, karakterističan je za život fetusa unutar maternice. Nakon rođenja postupno slabi i konačno nestaje za 4-6 mjeseci. Kod Littleove bolesti hipertonus ne nestaje tijekom vremena. Njegovi teški oblici uočljivi su od rođenja. Na primjer, tijekom povijanja dijete je pasivno. Svi pokušaji savijanja ili ispravljanja udova završavaju snažnim otporom zbog mišićnog tonusa. Uz blagi oblik patologije, razvoj djeteta u prvih 6 mjeseci je normalan.
Hipertonus je najizraženiji u mišićima fleksora stopala i aduktorima natkoljenice. Ovu bolest karakterizira kašnjenje u razvoju motoričke sfere. Djeca počinju potpuno hodati tek do 3-4 godine. Pritom im se koljena trljaju jedno o drugo. Bebe hodaju uglavnom na prstima, s ispruženim nogama.
Patologiju kranijalnih živaca predstavljaju strabizam, gubitak sluha, zaglađivanje nazolabijalnih nabora. Moguća je i dizartrija, promuklost i poremećaji gutanja. Littleovu bolest karakteriziraju sljedeći intelektualni poremećaji: usporen razvoj govora, oligofrenija. Potonji poremećaj javlja se u 20-25% bolesnika, ali po svojoj težini ne prelazi stupanj slabosti.
Dijagnostičke metode
Pedijatrijski neurolog bavi se otkrivanjem i naknadnim liječenjem Littleove patologije. Prilikom postavljanja dijagnoze velika se pozornost posvećuje anamnezi malog bolesnika, tijekutrudnoća. Osim toga, može biti potreban sveobuhvatan pregled. Sastoji se od sljedećih aktivnosti:
- Pregled oftalmologa, otorinolaringologa radi utvrđivanja povezanih zdravstvenih problema.
- Elektroencefalografija. Omogućuje procjenu bioelektrične aktivnosti mozga.
- Neurosonografija. Tehnika omogućuje isključivanje kongenitalnih anomalija mozga, cista, tumora i hidrocefalusa. Provodi se ultrazvučnim aparatom kroz otvorenu fontanelu.
- MRI mozga. Preporuča se kao alternativa neurosonografiji i za pacijente sa zatvorenom fontanelom.
U sklopu diferencijalne dijagnoze često je potrebna konzultacija s genetičarom, biokemija krvi i urina.
Obilježja terapije
Nije moguće potpuno izliječiti Littleovu bolest. Terapija ove bolesti usmjerena je na ublažavanje oštećenja mišića i pripremu djeteta za prilagodbu u društvu. Liječenje lijekovima uključuje uzimanje lijekova iz sljedećih skupina:
- Vaskularni lijekovi ("Cinnarizin") za poboljšanje cirkulacije krvi i prehrane tkiva.
- Miorelaksansi ("Baclofen") - pomažu u zaustavljanju spastičnosti mišića.
- Neurometaboliti ("Glicin", "Tijamin") - osiguravaju tvari potrebne za potpuno funkcioniranje središnjeg živčanog sustava.
- Nootropici ("Piracetam") - aktivirajte kognitivne funkcije.
Rehabilitacijska terapija se sastoji od:
- Masaža. Redoviti tretmani pomažu poboljšanju cirkulacije krvi u zahvaćenim mišićima.
- Terapeutska vježba. U početkuvježba se provodi pod nadzorom liječnika. Tada se mogu napraviti kod kuće s roditeljima. Tečaj terapije vježbanjem uključuje pasivne i aktivne pokrete, nastavu na posebnim simulatorima.
- Korekcija govornih poremećaja. Preporuča se logopedska terapija.
- Plivanje. Vježbe u vodi izvode se po posebnoj tehnici namijenjenoj djeci s posebnim potrebama.
Prognoza i prevencija
U nedostatku pravovremenog i kvalitetnog liječenja Littleove bolesti, prognoza je nepovoljna. Samo 20% pacijenata može samostalno hodati, a polovica pacijenata prisiljena je koristiti improvizirana sredstva u obliku štaka i posebnih potpora. Ostali ostaju doživotno prikovani za krevet. Pravovremenim liječenjem moguće je postići adaptaciju djeteta u društvu.
Što se tiče prevencije, ona se svodi na pridržavanje liječničkih preporuka tijekom trudnoće. Na primjer, potrebno je odustati od ovisnosti, izbjegavati upotrebu jakih lijekova. Nakon rođenja djeteta važno mu je pružiti kvalitetnu njegu.
