Paroksizmalna mioplegija je neuromuskularna bolest koju karakterizira nagli porast boli lokalizirane u skeletnim mišićima. Bolest je vrlo ozbiljna, uzrokuje nepokretnost.
Koji je razlog njegovog izgleda? Postoje li neki preduvjeti? Koji se simptomi mogu smatrati alarmantnim? Kako se provodi dijagnoza i liječenje? Na ova i mnoga druga pitanja sada morate odgovoriti.
Malo povijesti
Patologija o kojoj je riječ prvi put je opisana 1874. godine. Nakon 6 godina pojavio se detaljan opis ove bolesti. I. V. Shakhnovich i K. Westphal utvrdili su nasljednu prirodu patologije. Inače, tada je bolest dobila ime po njima. U 19. stoljeću, mioplegija se zvala Westphal-Shakhnovichova bolest.
Vrijeme je prošlo, istraživanje se nastavilo. Godine 1956. J. Gamstorp je proučavao hiperkalemijski oblik bolesti (o njemu će biti riječi kasnije). Ovo je bio medicinski napredak. Naravno, bolest je dobila naziv "Gamsthorpeova bolest".
Samo 5 godina kasnije, znanstvenici Poskanzer i Kerr došli su do otkrića - identificirali su treći oblik bolesti. Ovo je normokalemijski oblik, koji je izuzetno rijedak. Medicini je poznato toliko malo slučajeva da su taktike liječenja do danas nerazvijene. Bilo je moguće samo dokazati da Diakarb (inhibitor karboanhidraze) može pomoći u suzbijanju napada.
Također, stručnjaci su uspjeli otkriti da je mioplegija u nekim slučajevima sekundarna, simptomatska. Može nastati kao posljedica takvih patologija:
- Tumori nadbubrežnih žlijezda.
- Pijelonefritis.
- Tirotoksikoza.
- Adrenalna insuficijencija.
- Bolesti gastrointestinalnog trakta, praćene povraćanjem i proljevom.
- Hiperaldosteronizam.
- Sindrom malapsorpcije.
Dokazano je i da se paraliza može početi pojavljivati kod ljudi koji su prethodno imali trovanje barijem, kao i kod onih koji su zloupotrijebili laksative i diuretike.
Patogeneza
Danas je mehanizam razvoja paroksizmalne mioplegije još uvijek predmet proučavanja fiziologa, biokemičara i liječnika diljem svijeta.
Prije se pretpostavljalo da se ova patologija javlja zbog povećanog izlučivanja aldosterona. Verzija se činila uvjerljivom, budući da je terapija antagonistima dala pozitivan rezultat. Međutim, kasnije se pokazalo da su sve promjene u koncentraciji ovog hormona sekundarne.
Postoje nagađanja o geneticideterminističko kršenje propusnosti membrana staničnih membrana i miofibrila u prugastom mišićnom tkivu. Navodno se zbog toga u vakuoli nakupljaju ioni vode i natrija, a zbog promjene ravnoteže blokira se neuromuskularni prijenos.
Ako je to razlog, onda se patologija može smatrati sličnom Thomsenovoj miotoniji. Do sada su pretpostavke o disfunkciji kanala stanične membrane najlogičnije i znanstveno najispravnije.
hipokalemijska mioplegija
Treba obratiti malo pažnje na klasifikaciju. Hipokalemijska paroksizmalna mioplegija najčešći je oblik bolesti. To je autosomno dominantni nasljedni poremećaj karakteriziran nepotpunom penetracijom gena.
Rizična skupina uključuje osobe u dobi od 10 do 18 godina. Patologija je mnogo rjeđa kod osoba starijih od 30 godina, a češće kod muškaraca nego kod žena.
Ne određuju se ni objektivni ni subjektivni znakovi hipokalemijske paroksizmalne mioplegije. Ali sljedeći čimbenici mogu izazvati napad:
- Prejedanje.
- Zlouporaba alkohola.
- Fizički porast.
- Jesti puno soli ili ugljikohidrata.
Žene često imaju napadaje prvog dana menstruacije. Ili 1-2 dana prije početka.
Zapljena
Paroksizam hipokalemijskog tipa može se osjetiti ujutro ili navečer. Nakon buđenja, osoba shvaća da je paralizirana. Vrat, udovi, mišići - sve je sputano. Ako je aslučaj je težak, paraliza može zahvatiti čak i mišiće lica ili dišne mišiće.
Druge manifestacije uključuju sljedeće simptome:
- Oštra mišićna hipotenzija.
- Gubitak tetivnih refleksa.
- Hiperemija lica.
- Tahikardija.
- Lako disanje.
- Polidipsija.
Važno je napomenuti da je napad popraćen i poremećajima kardiovaskularnog sustava. Očitanja EKG-a se mijenjaju, pojavljuju se sistolički šumovi. Ali svijest opstaje.
Napad može trajati od jednog sata do 1-2 dana. Ali takvi slučajevi su rijetki. Većinu vremena nestaje za 2-4 sata. Na kraju dolazi do polaganog povećanja mišićne snage, koja počinje od distalnih ekstremiteta.
Moguće je brzo vratiti izgubljene funkcije ako pacijent tome pridonosi svojim aktivnim pokretima.
Koliko su česti napadaji? U teškim slučajevima javljaju se svakodnevno. To izaziva pojavu kronične slabosti mišića. Ovaj fenomen često dovodi do pothranjenosti.
hiperkalemijska mioplegija
Ovaj obrazac je mnogo rjeđi od prethodnog. Paroksizmalnu mioplegiju ovog tipa karakterizira autosomno dominantno nasljeđivanje (visoka penetrantnost). Zanimljivo je da u nekim slučajevima ova patologija nije prolazila u obiteljima četiri generacije.
Bolest podjednako često pogađa i muškarce i žene. Ali ova paroksizmalna mioplegija u djece je najčešća, praktički ne utječe na odrasle. Bebe su u opasnostimlađi od 10 godina.
Izaziva napad gladi ili odmora nakon duljeg fizičkog napora. Prvo se javljaju parestezije u predjelu lica, zatim u udovima. Slabost se širi na distalne noge i ruke, a zatim i na ostale mišićne skupine. Paralelno, postoji arefleksija tetiva i hipotenzija. Simptomi su sljedeći:
- Povećan rad srca.
- Užasna žeđ.
- Hipertenzija.
- Obilan znoj.
- Autonomni poremećaji.
Takav napad u pravilu ne traje više od dva sata. Vrlo je važno pravodobno pružiti pomoć, jer uslijed onoga što se dogodilo osoba može biti potpuno imobilizirana (to se zove plegija).
Normokalemijska mioplegija
Ovo je izuzetno rijetka patologija. Na prste se može nabrojati broj slučajeva opisanih u literaturi. Paroksizmalna mioplegija ovog tipa ima nasljednu autosomno dominantnu prirodu.
Ima teške simptome. Bolest se može manifestirati kao umjerena slabost ili potpuna paraliza koja zahvaća mišiće lica. Moguća je hipertrofija, popraćena formiranjem atletske tjelesne građe. Paroksizmalna mioplegija javlja se u djece, javlja se tijekom prvih 10 godina života.
Pokrenuta, u pravilu, intenzivnom fizičkom aktivnošću ili hipotermijom. Može se pojaviti i zbog previše sna. Očituje se polaganim porastom slabosti. Ovi osjećaji prolaze još sporije.
Ovaj oblik bolesti odlikuje se i trajanjem. Napad može proći za 1-2 dana ili za nekoliko tjedana.
Dijagnoza
Ona ne predstavlja nikakve posebne poteškoće. Dijagnoza paroksizmalne mioplegije čak ne zahtijeva posebne mjere. Bolest se manifestira kao tipičan tijek napadaja i odsutnost neuroloških poremećaja u razdobljima "smirenja". Osim toga, uvijek postoji obiteljska povijest.
Međutim, ponekad postoje poteškoće u postavljanju dijagnoze. Pojavljuju se s početnom pojavom paroksizma, abortivne prirode napadaja ili u sporadičnim slučajevima.
Dijagnozu je potvrdio genetičar. Također zahtijeva konzultacije s endokrinologom i neurologom.
Povremeno morate darovati krv za biokemijsku analizu. U razdobljima između napada, odstupanja se ne otkrivaju, ali s paroksizmom se opaža smanjena razina kalija u serumu - do 2 mEq / l i čak niže. Također dolazi do smanjenja količine fosfora, povećanja šećera.
Ali ovo je s hiperkalemijskim oblikom paroksizmalne mioplegije (ICD-10 kod - E87.5). U slučaju hipokalijemije, bilježi se niska razina šećera i povećan sadržaj kalija.
Ponekad se radi elektromiografija. U bilo kojem obliku omogućuje vam otkrivanje odsutnosti bioelektrične aktivnosti.
Osobi je također moguće uvesti otopinu kalijevog klorida. Ako se nakon 20-40 minuta počne razvijati paroksizam, tada pacijent ima hiperkalemijski oblik bolesti. Naravno, otopina se daje u dijagnostičke svrhe.
Uz česte napademože napraviti biopsiju mišića. Često pomaže identificirati vakuolarni oblik patologije.
Zašto su nam potrebne dijagnostičke mjere za paroksizmalnu mioplegiju, čiji simptomi već ukazuju na njezinu prisutnost? Kako bi se bolest razlikovala od histerije, miopatije, Connove bolesti, Landryjeve paralize, kao i od poremećaja cirkulacije kralježnice.
Terapija za hipokalemijsku bolest
Trebalo bi razgovarati i o liječenju paroksizmalne mioplegije. Terapija se provodi različito, mnogo ovisi o obliku bolesti.
Ako, na primjer, bolest ima hipokalemijski oblik, tada se napad otklanja uzimanjem 10% otopine kalijevog klorida. Morate ga koristiti svaki sat. Preporučuju se injekcije otopine magnezija i kalijevog aspartata.
Kada se napadaji ne poremete, osoba mora uzeti diuretik Spironolactone. Ali s velikom pažnjom. Kod žena može uzrokovati hirzutizam, često ometajući menstrualni ciklus. Muškarci često pate od ginekomastije i impotencije. Stoga "acetazolamid" postaje alternativa. Mnogi stručnjaci smatraju da je Triamteren također učinkovit.
Dijeta
Izuzetno je važno držati se pravilne prehrane. Ako se dijagnosticira hipokalemijski tip paroksizmalne mioplegije, potrebno je smanjiti količinu konzumiranih ugljikohidrata i soli. Bolje je odbiti ovo posljednje.
Također je potrebno obogatiti prehranu namirnicama koje sadrže dovoljne količine kalija. Za "rekordere"Sadržaj ove stavke uključuje:
- krumpir.
- Sušene rajčice.
- grah.
- Suhe marelice.
- šljive.
- Avokado.
- losos.
- špinat.
- Pumpkin.
- Naranče.
Čaj, soja, kakao, pšenične mekinje, orašasti plodovi, sjemenke, češnjak i češnjak, lisnato povrće, banane, gljive i mliječni proizvodi također su bogati kalijem.
Stil života
Budući da je riječ o simptomima i liječenju paroksizmalne mioplegije hipokalemijskog tipa, moramo obratiti pozornost na ovu temu.
Osim prehrane važno je slijediti i određeni stil života. Potrebno je isključiti teške tjelesne napore i bilo kakav prenapon. Ali dugi boravak u mirovanju također je kontraindiciran. Važno je napraviti kompromis. U svoj režim možete uvesti povremene izlete na bazen ili večernje šetnje na svježem zraku.
Također je važno izbjegavati pregrijavanje i hipotermiju. Temperatura bi trebala biti ugodna.
Terapija hiperkalemijske bolesti
Napadi ove bolesti se ublažavaju injekcijom 40% otopine glukoze s inzulinom ili kalcijevim kloridom (10%).
Ponekad postoji dobar rezultat nakon inhalacije "Salbutamola". Vjeruje se da ova metoda ne samo da zaustavlja napadaje, već ih i sprječava.
Tijekom razdoblja remisije, pacijent bi trebao uzimati acetazolamid ili hidroklorotiazid.
Dijeta
Kod hiperkalemične paroksizmalne mioplegije, čiji su uzroci i simptomi navedeni ranije, potrebno je ograničiti upotrebu svih namirnica obogaćenih kalijem. Preporuča se obogaćivanje prehrane ugljikohidratima i soli. Općenito, odredbe su potpuno suprotne prehrani indiciranoj za hipokalemijsku bolest.
Ni u kom slučaju ne smijete dopustiti da se pojavi osjećaj gladi, jer upravo on izaziva napade. Zato je važno prijeći na frakcijsku prehranu, jesti barem jednom svakih nekoliko sati. Ne možete se prejedati, samo trebate održavati puno stanje.
Prognoza
Ne može se poreći da dotična bolest narušava kvalitetu života i uzrokuje probleme pacijentu. Ali općenito, prognoza je povoljna. Slučajevi smrti u vrijeme napadaja su izuzetno rijetki. Osim toga, slijedeći terapijske preporuke i vodeći ispravan način života, možete ih brzo zaustaviti.
I naravno, važno je liječenje simptomatske periodične paralize. Uključuje liječenje osnovne patologije, kao i obnovu ravnoteže elektrolita.
