Medicinska statistika pokazuje da broj onkoloških bolesti stalno raste. Smrtnih ishoda svake godine bilježi sve više. Ta činjenica izaziva sve veću zabrinutost i tjera liječnike da provode preventivni rad među stanovništvom kako bi barem malo obuzdali tako agresivni ekspanzivni rast.
Karcinoidni sindrom: što je to?
Karcinoidi su najčešći tumori iz stanica neuroendokrinog sustava. Ove stanice se mogu naći u bilo kojem organu i tkivu tijela. Njihova glavna funkcija je proizvodnja visoko aktivnih proteinskih tvari. Oko osamdeset posto svih karcinoida nalazi se u gastrointestinalnom traktu, a zatim u plućima. Mnogo rjeđe, samo u pet posto slučajeva, novotvorine se nalaze u drugim organima i tkivima.
Karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor su neodvojivi jedan od drugog, budući da je sindrom skup simptoma koji se pojavljuju u pozadini rasta i aktivnosti malignog tumora. Uostalom, tijelo reagira na gutanje hormona koje izlučuje tumor u krv. Intestinalni karcinoidi mogu biti "tihi", odnosno ne manifestiraju se ni na koji način dok se ne pojave metastaze i bolest prijeđe u terminalnu fazu.
Razlozi
Istraživači još nemaju dovoljno informacija da razumiju zašto se razvijaju karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Znanstvenici mogu pretpostaviti o etiologiji bolesti, ali svi se slažu da imunološki sustav u nekom trenutku prestaje prepoznavati mutirane stanice APUD sustava (akronim od prvih slova riječi "amini", "prekursor", "asimilacija", "dekarboksilacija").
Jedna zloćudna stanica dovoljna je za razvoj cjelovite neoplazme koja će proizvoditi hormone i mijenjati sve biokemijske procese u ljudskom tijelu kako bi odgovarala vlastitim potrebama.
Patogeneza
Kako se razvija karcinoidni sindrom? Što je to i kako to spriječiti? S obzirom da se neuroendokrine stanice nalaze u cijelom tijelu, a tumor praktički ne daje kliničke manifestacije, liječnici nisu u mogućnosti zaustaviti ovaj proces.
U jednom trenutku u stanici dolazi do "sloma" DNK, koja se neispravno obnavlja ili nastavlja funkcionirati s oštećenim fragmentom. To dovodi do disfunkcije stanice i njezine nekontrolirane diobe. Ako je tijelo zdravo, tada će imunološki sustav reagirati na mutaciju i riješiti se sumnjivog elementa. Ako se to ne dogodi, tada će se stanica umnožiti, stvoriti milijune kopija sebe i početi distribuiratiotrovne tvari i hormoni u cijelom tijelu.
Liječnici često ne mogu locirati tumor unatoč klinički očitom karcinoidnom sindromu.
karcinom pluća
Samo u deset posto slučajeva može se razviti tumor u dišnom sustavu i, sukladno tome, karcinoidni sindrom. Znakovi na plućima bit će nespecifični, a ponekad ih uopće neće biti. To je zbog relativno male veličine neoplazme i odsutnosti metastaza. Bolesnici traže pomoć kod već uznapredovale bolesti i to u pravilu ne onkologu, već prvo liječniku opće prakse. Može dugo i bezuspješno liječiti bronhiolitis, astmu ili zatajenje disanja sve dok ne posumnja na prisutnost onkološkog procesa.
Simptomi u ovom slučaju su netipični:
- brz, snažan otkucaj srca;
- dispepsija;
- osjećaj vrućine i navala krvi u gornju polovicu tijela;
- kašalj, otežano disanje;
- bronhospazam.
Uz takav niz poremećaja, teško je posumnjati na karcinoid. Nema iscrpljenosti, naglog gubitka težine, smanjenog imuniteta, umora i drugih karakterističnih simptoma onkološkog procesa.
Tumor tankog crijeva
U tankom crijevu tumor i popratni karcinoidni sindrom bilježe se nešto češće nego u plućima. Njegovi simptomi su vrlo slabi. Često je prisutna samo nespecifična bol u trbuhu. To je zbog male veličine tumora. Ponekad se ne može otkriti ni tijekom operacije. Često obrazovanjeslučajno primijetio tijekom rendgenske snimke.
Samo oko deset posto svih tumora tankog crijeva ove etiologije uzrok je karcinoidnog sindroma. Za liječnika to znači da je proces postao maligni i da se proširio na jetru. Takvi tumori mogu uzrokovati opstrukciju crijevnog lumena i, kao rezultat, crijevnu opstrukciju. Pacijent dolazi u bolnicu s grčevitim bolovima, mučninom, povraćanjem i poremećajem stolice. A razlog ovog stanja saznat će se tek na operacijskom stolu.
Opstrukcija može biti uzrokovana kako direktno veličinom tumora, tako i torzijom crijeva zbog fenomena fibroze i upale njegove sluznice. Ponekad ožiljci ometaju opskrbu krvlju u dijelu crijeva, što dovodi do nekroze i peritonitisa. Bilo koje od ovih stanja je opasno po život i može dovesti do smrti pacijenta.
Tumor slijepog crijeva
Tumori slijepog crijeva su rijetki sami po sebi. Među njima, karcinoidi zauzimaju časno prvo mjesto, ali praktički ne uzrokuju karcinoidni sindrom. Njihovi su znakovi izuzetno oskudni. U pravilu su to nalazi patologa nakon uklanjanja slijepog crijeva. Tumor ne doseže ni jedan centimetar veličine i ponaša se vrlo "tiho". Šanse da se tumor pojavi na nekom drugom mjestu nakon uklanjanja slijepog crijeva su zanemarive.
Ali ako je otkrivena neoplazma velika dva centimetra ili više, treba biti oprezan s metastazama u lokalne limfne čvorove i diseminacijom tumorskih stanica u druge organe. U ovom slučaju, obična apendektomija neće izaći na kraj sa svim napuštanjima, a onkolozi će morati biti uključeni u složeno liječenje.
rektalni karcinoidni tumor
Još jedna lokalizacija u kojoj karcinoidni sindrom praktički nije izražen. Nema znakova i tumori se slučajno pronađu tijekom dijagnostičkih postupaka kao što su kolonoskopija ili sigmoidoskopija.
Vjerojatnost maligniteta (malignosti) i pojave udaljenih metastaza ovisi o veličini tumora. Ako njegov promjer prelazi dva centimetra, tada je rizik od komplikacija oko osamdeset posto. Ako neoplazma ne dosegne ni jedan centimetar u promjeru, tada možete biti devedeset osam posto sigurni da nema metastaza.
Stoga će pristup liječenju u ova dva slučaja biti drugačiji. Mali tumor se obično uklanja ekonomičnom resekcijom crijeva, a ako postoje znakovi maligniteta, tada će se odstraniti cijeli rektum, kao i kemoterapija.
Gastralni karcinoid
Postoje tri vrste karcinoidnih tumora želuca koji uzrokuju karcinoidni sindrom. Znakovi tumora tipa 1:
- male veličine (do 1cm);
- benigni tečaj.
Moguće teško širenje tumora, kada proces zahvati cijeli želudac. Oni su povezani s percynos anemijom ili kroničnim gastritisom u bolesnika. Liječenje takvih tumora je uzimanje somatostatina, inhibicija proizvodnje gastrina ili resekcijaželudac.
Tumori druge vrste rastu sporo, rijetko postaju maligni. Prevladavaju u bolesnika s genetskim poremećajem kao što je multipla endokrina neoplazija. Ne može biti zahvaćen samo želudac, već i epifiza, štitnjača, gušterača.
Treći tip tumora je velika neoplazma koja raste u zdravom želucu. Oni su maligni, prodiru duboko u zid organa i daju više metastaza. Može uzrokovati perforaciju i krvarenje.
Tumori debelog crijeva
Debelo crijevo je mjesto gdje se najčešće dijagnosticiraju karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Fotografija sluznice tijekom pregleda ovog segmenta crijeva pokazuje prisutnost velikih (pet centimetara ili više) tumora. Oni metastaziraju u regionalne limfne čvorove i gotovo su uvijek maligni.
Onkolozi u takvim slučajevima savjetuju radikalnu operaciju s adjuvantnom i neoadjuvantnom kemoterapijom kako bi se postigao najbolji učinak. Ali prognoza preživljavanja ovih pacijenata je još uvijek loša.
Karcinoidni sindrom: simptomi, fotografije
Manifestacije karcinoidnog sindroma ovise o tome koje tvari tumor oslobađa. To mogu biti serotonin, bradikinin, histamin ili kromogranin A. Najtipičniji znakovi bolesti su:
- Crvenilo lica i gornjeg dijela tijela. Javlja se u gotovo svih bolesnika. Popraćeno lokalnim porastom temperature. Napadaji se javljaju spontanoizazvano alkoholom, stresom ili tjelovježbom. Istodobno se opaža tahikardija, pad tlaka.
- Poremećaj stolice. Prisutan u ¾ pacijenata. U pravilu se to događa zbog iritacije sluznice probavnog trakta, crijevne opstrukcije.
- Poremećaji srca svojstveni su polovici pacijenata. Karcinoidni sindrom doprinosi stvaranju stenoze zalistaka i uzrokuje zatajenje srca.
- Šipanje u plućima posljedica je bronhospazma.
- Bol u abdomenu povezan je s pojavom metastaza u jetri, crijevnom opstrukcijom ili rastom tumora u drugim organima.
Karcinoidna kriza je stanje koje karakterizira nagli pad krvnog tlaka tijekom operacije. Stoga se pacijentima prije takvih manipulacija propisuje somatostatin.
Dijagnoza
Može li se otkriti karcinoidni sindrom? Znakovi, fotografije, liječenje različitih simptoma ne daju jasnu kliničku sliku niti vidljive rezultate. Najčešće je tumor slučajan nalaz kirurga ili radiologa. Kako biste potvrdili prisutnost neoplazme, morate napraviti biopsiju zahvaćenog područja i pregledati tkivo.
Još uvijek možete koristiti testove za otkrivanje povišenih razina hormona, ali ti podaci mogu ukazivati na nekoliko bolesti, a liječnik tek treba otkriti s kojom ima posla. Najspecifičniji je test na količinu 5-hidroksiindoloctene kiseline. Ako je njegova razina povišena,tada je vjerojatnost karcinoida gotovo 90%.
Kemoterapija
Ima li smisla liječiti karcinoidni sindrom kemoterapijom? Znakovi, fotografije sluznice tijekom FGDS-a, biopsija regionalnih limfnih čvorova i promjene u hormonskoj razini mogu liječniku dati ideju o komplikacijama koje je prisutnost tumora izazvala u tijelu pacijenta. Ako je prognoza za pacijenta nepovoljna čak i ako se tumor ukloni, stručnjaci savjetuju pribjegavanje kemoterapiji.
Liječnici najčešće koriste citostatike za suzbijanje rasta i razvoja neoplazmi. Ali zbog velikog broja nuspojava, ova se metoda preporuča koristiti samo u hitnim slučajevima. Osim toga, njegova učinkovitost je samo 40%.
Simptomatsko liječenje
Postoje neugodni osjećaji koji se opažaju u pozadini patologija kao što su karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Simptomi su obično usko povezani s vrstom hormona koji tumor oslobađa. Ako se radi o serotoninu, tada se pacijentu propisuju antidepresivi. Ako je glavni "agresor" histamin, tada u terapiji do izražaja dolaze blokatori histaminskih receptora.
Ustanovljeno je da sintetski analozi somatostatina smanjuju simptome za gotovo 90%. Oni potiskuju proizvodnju nekoliko hormona odjednom i tako sebi osiguravaju snažno mjesto u liječenju ove bolesti.
Kirurško liječenje
Važna faza liječenja je uklanjanje tumora iz tijela, pretraga i resekcija metastaza, podvezivanje arterijajetra.
Mjesto i veličina neoplazme, prisutnost ili odsutnost metastaza utječu na volumen operacije. Najčešće kirurzi uklanjaju zahvaćeni dio organa i pakete regionalnih limfnih čvorova. U pravilu, to je dovoljno da se osoba trajno riješi karcinoida. U uznapredovalim slučajevima, kada radikalno liječenje nije moguće, pacijentu se nudi embolizacija jetrene arterije kako bi se uklonili simptomi bolesti.
Prognoza
Što očekivati od pacijenata s dijagnozom karcinoidnog sindroma i karcinoidnog tumora? Valulacije vrućine, lupanje srca i nedostatak daha vjerojatno će ostati s njima do kraja života, ali će nakon tretmana postati manje izraženi.
Medicina poznaje slučajeve kada su pacijenti nakon operacije i simptomatske terapije živjeli više od deset godina. Ali u prosjeku, njihov životni vijek je oko 5-10 godina. Tumori smješteni u plućima imaju najgoru prognozu, a oni u slijepom crijevu imaju najbolju prognozu.
