Hemosiderin je pigment koji se nakuplja u krvi zbog razgradnje crvenih krvnih stanica, krvnih stanica koje prenose kisik u tkiva i unutarnje organe. Životni vijek im je 120 dana, nakon čega se raspadaju. Stoga se uništavanje crvenih krvnih stanica događa u normalnom stanju. Ali ako se previše krvnih stanica razbije, dolazi do prekomjernog nakupljanja hemosiderinskog pigmenta u krvi. Više o uzrocima, simptomima, značajkama dijagnoze i liječenja ove patologije pročitajte kasnije u članku.
Uzroci patologije
Hemosiderin je tvar koja, kada se prekomjerno nakupi u tijelu, uzrokuje razvoj bolesti koja se naziva hemosideroza. Postoje dvije skupine uzroka ove patologije: egzogeni i endogeni. U prvom slučaju bilježi se utjecaj vanjskih čimbenika na tijelo. U drugom slučaju, bolest se razvija zbog kršenja unutarnje okoline tijela.
Za endogenočimbenici koji dovode do povećanog taloženja hemosiderina uključuju:
- akutne upalne bolesti infektivnog porijekla - malarija, bruceloza;
- otrovno trovanje;
- učinak određenih lijekova;
- pretjerani unos željeza u tijelo s lijekovima koji ga sadrže ("Sorbifer", "M altofer");
- transfuzija krvi s nekompatibilnom grupom ili Rh faktorom.
Među egzogenim čimbenicima najveća se pozornost posvećuje nasljedstvu. Postoje neke genetske bolesti kod kojih dolazi do prekomjernog taloženja hemosiderina u mozgu, jetri i drugim unutarnjim organima. To su, prije svega, takve patologije:
- talasemija - poremećena sinteza jednog od lanaca hemoglobina;
- anemija srpastih stanica - urođeni poremećaj oblika crvenih krvnih stanica;
- enzimopatije - skupina bolesti kod kojih nema dovoljno enzima za stvaranje hemoglobina;
- membranopatija - kongenitalni poremećaji strukture crvenih krvnih stanica.
Zasebno razlikovati autoimune bolesti kao uzrok razvoja hemosideroze.
Oblici bolesti
Hemosiderin je tvar koja se može akumulirati kako posvuda u tijelu, u gotovo svim unutarnjim organima, tako i izolirano, odnosno na određenom mjestu. U prvom slučaju govore o generaliziranom, odnosno općem obliku bolesti. U drugom slučaju razvija se lokalna ili lokalna hemosideroza.
Pojava zajedničkoghemosideroza se javlja u pozadini bilo koje sustavne patologije. Tada se hemosiderin nakuplja u mozgu, jetri i drugim organima. U lokalnom obliku, pigment se skuplja u lokaliziranim područjima ljudskog tijela. Na primjer, u šupljini cjevastog organa ili u hematomu.
Ovisno o uzroku razvoja, razlikuju se još dvije skupine bolesti:
- primarni - razlozi za ovaj obrazac još nisu razjašnjeni;
- sekundarni - razvija se u pozadini drugih bolesti.
Glavni uzroci sekundarne hemosideroze mogu biti sljedeća patološka stanja:
- leukemija - maligna lezija koštane srži;
- ciroza jetre;
- zarazne bolesti;
- kožne bolesti: pioderma, ekcem, dermatitis;
- hipertenzija s teškim tijekom;
- česte transfuzije krvi;
- hemolitička anemija.
U stvari, postoji mnogo više razloga za razvoj sekundarne hemosideroze, tako da su samo glavni prikazani u prethodnom dijelu i gore.
Čimbenici rizika za razvoj bolesti
Zasebno izdvojiti čimbenike koji ne dovode izravno do povećanog taloženja hemosiderina, ali povećavaju rizik od ovog patološkog stanja. To uključuje:
- trajna hipotermija tijela;
- kronični stres;
- pretjerano vježbanje;
- nekontrolirano uzimanje diuretika, paracetamola, nekih antibiotika.
Koji su organi zahvaćeni hemosiderozom?
Hemosiderinje pigment koji se može nakupiti u gotovo svakom unutarnjem organu. Ali najčešće dolazi do poraza:
- jetra;
- bubreg;
- slezena;
- skin;
- koštana srž;
- žlijezde slinovnice ili znojnice;
- mozak.
Hemosideroza kože: manifestacije
Najupečatljivija manifestacija je nakupljanje hemosiderina u koži. U gotovo svih bolesnika glavni simptom je stvaranje tamnosmeđih mrlja na nogama. Obično područja pigmentacije imaju veliki promjer, ali ponekad postoje mali, gotovo točkasti osip. Neki pacijenti razvijaju hemoragični osip koji je uzrokovan oštećenjem kapilara kože.
Nijansa osipa može varirati od crvene do tamno smeđe ili žute. Osim mrlja, pojavljuju se i drugi elementi osipa: nodule, papule, plakovi. Pacijent je zabrinut zbog svrbeža zahvaćenih područja kože.
Hemosideroza jetre: simptomi
Taloženje hemosiderina u tkivu jetre očituje se, prije svega, povećanjem veličine organa. To dovodi do rastezanja kapsule koja okružuje jetru. Bolesnik to osjeća kao tup bol desno ispod rebra. Uz značajno povećanje, postoji asimetrija trbuha i njegovo ispupčenje s desne strane. Palpacija trbuha u tim područjima je također bolna.
Dugotrajnim procesom, funkcija jetre se postupno narušava. To se očituje povećanjem trbuha zbog nakupljanja tekućine u njemu,proširene vene želuca i jednjaka, hemoroidne vene, žutilo kože i bjeloočnice, hemoragični osip.
Hemosideroza bubrega: simptomi
Nakupljanje pigmenta u bubrezima ne dovodi samo do promjena u mokraći, već i do određenih kliničkih manifestacija. Hemosiderin utječe na bubrežne tubule i glomerule, što dovodi do poremećene filtracije krvi i oslobađanja proteina i ugljikohidrata iz nje. Kao rezultat toga, razvija se hipoproteinemija - smanjenje koncentracije proteina u krvi.
Pacijent se žali na edem. Prvo se pojavljuju na licu, au uznapredovalim slučajevima pokrivaju cijelo tijelo. Pacijent je zabrinut zbog opće slabosti i umora.
Produljeno oštećenje funkcije bubrega dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava.
Oštećenje mozga
Taloženje hemosiderina u mozgu ima vrlo različite kliničke manifestacije. Sve ovisi o tome na kojem je odjelu lezija lokalizirana.
Nakupljanje hemosiderina uzrokuje smrt živčanih stanica, uništavanje mijelinske ovojnice živaca. Često bolesnici s hemosiderozom mozga imaju prethodno krvarenje u parenhima, uklanjanje tumora, hemoragični moždani udar.
Tipične kliničke manifestacije nakupljanja hemosiderina u mozgu su:
- poremećaj ravnoteže - ataksija;
- gubitak sluha prema vrsti senzorneuralnog gubitka sluha;
- mentalni poremećaji;
- dizartrija - oštećen govor;
- poremećaji kretanja.
Dijagnoza
Dijagnoza hemosideroze treba biti složena. Često je potreban koordiniran rad liječnika različitih specijalizacija: dermatologa, neurologa, pulmologa, infektologa i drugih. Sve ovisi o tome koji je organ pretežno zahvaćen.
Dijagnostička pretraga počinje detaljnim ispitivanjem pacijenta o njegovim tegobama, njihovom razvoju u dinamici, prisutnosti prethodnih bolesti. Tek nakon toga propisuju se dodatne metode pregleda.
Bez obzira na oblik bolesti, propisane su sljedeće dijagnostičke metode:
- Kompletna krvna slika - utvrđuje se smanjen broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina.
- Određivanje prisutnosti hemosiderina u urinu.
- Odredite razinu željeza u krvnom serumu.
- Analiza sposobnosti vezivanja željeza u tijelu.
- Biopsija zahvaćenog tkiva s histološkim pregledom za otkrivanje naslaga hemosiderina.
Samo histološki pregled biopsije može sa apsolutnom sigurnošću postaviti dijagnozu hemosideroze. Prilikom pregleda dijela tkiva pod mikroskopom, nalaze se makrofagi s hemosiderinom, jer upravo te stanice prve "pojedu" dodatni pigment.
Također, ovisno o leziji na koji organ sumnja, liječnik propisuje sljedeće metode pregleda:
- magnetska rezonancija mozga;
- CT skeniranje;
- ultrazvuk;
- radiografija;
- bronhoskopija.
Još jedanučinkovita laboratorijska dijagnostička metoda je desferalni test. Za njegovu provedbu, pacijentu se daje 500 mg Desferala. Najmanje 6 sati, a najviše 24 sata nakon ubrizgavanja lijeka, pacijentu se prikuplja urin i ispituje se količina željeza u njemu.
Liječenje bolesti
Budući da se u sadašnjoj fazi najviše pažnje posvećuje autoimunom tijeku hemosideroze, lijekovi iz skupine kortikosteroida smatraju se prioritetnim lijekovima. Oni deprimiraju imunološki sustav, smanjujući time proizvodnju antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. Ovi lijekovi uključuju "deksametazon", "prednizolon". Ali glukokortikoidi pomažu samo u 40-50% slučajeva. U nedostatku njihove učinkovitosti, pacijentu se propisuju citostatici ("Metotreksat", "Azatioprin").
Također se propisuju lijekovi koji poboljšavaju trofizam tkiva, metabolizam stanica, povećavajući opskrbu njima kisikom. Ovi lijekovi uključuju:
- Venotonics. Povećavaju elastičnost vaskularnih zidova, poboljšavaju protok krvi u moždanim tkivima - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamini grupe B. Poboljšavaju provodljivost živčanog impulsa, stanje tkiva pupčane vrpce.
- Vitamin C. Povećava snagu vaskularnog zida.
- Angioprotektori. Imaju sličan učinak kao vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropici. Poboljšajte protok krvi u mozgu i ubrzajte metabolizam stanica - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptici. Simptomatski se propisuju samo ako pacijent ima psihičke smetnje - "Aminazine".
U slučaju hemosideroze bubrega i značajnog oštećenja njihove funkcije propisuje se plazmafereza ili hemodijaliza.
Dakle, prekomjerno nakupljanje hemosiderina je ozbiljno patološko stanje. Zahtijeva što raniju dijagnozu i pravodobno liječenje, jer u uznapredovalim slučajevima hemosideroza dovodi do teške disfunkcije unutarnjih organa. Često su te štete nepovratne.
