Pemfigus novorođenčeta je vrlo rijetka i opasna bolest, koja se temelji na mehanizmima autoimunog napada na kožu pokrovlje. Pod utjecajem nepoznatih čimbenika, imunološki sustav proizvodi antitijela na tvari koje osiguravaju integritet kože. Djeluju na epitelne stanice, uslijed čega se na koži pojavljuju čirevi koji se inficiraju streptokokom ili stafilokokom.
Opis
Službeni naziv bolesti je pemfigus, čiji su simptomi prisutnost destruktivnih antitijela u krvi.
Pemfigus može zahvatiti ljude bilo koje dobi i spola. Bolest je vrlo opasna za novorođenčad kod kojih lokalni imunitet još nije formiran. Pemfigus je sklon progresiji, a s opsežnim lezijama tijelo brzo gubi tekućinu. Rizik od infekcije je izuzetno visok, jer bakterije i gljivice mogu dovesti do razvoja sepse.
Varieties
Na vrstepemfigus novorođenčadi (na fotografiji možete vidjeti kako izgledaju manifestacije bolesti) uključuju:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativni pemfigus.
- U obliku lista.
- Eritematozna.
- seboreja.
Vulgarni pemfigus smatra se najčešćim. U tom slučaju na koži se pojavljuju vezikule koje su ispunjene seroznom tekućinom. Lako se lome i brzo zacjeljuju. Prvi mjehurići se najčešće pojavljuju oko usta i usana.
Ovi mjehurići s vremenom se pojavljuju sve više i više i šire se po cijelom tijelu, a nakon njihovog proboja ostaju ružičasti ekcem. Ako se ova bolest ne liječi, dijete može umrijeti u roku od šest mjeseci.
Kada vegetativni oblik počinje formirati raspršene pojedinačne mjehuriće. Nakon što puknu, na koži ostaju sivi papilomi (vegetacije), sklone rastu.
Oblik lista
Listasti oblik pemfigusa novorođenčeta karakterizira stvaranje kora koje nastaju nakon pucanja mjehurića. Posebnost bolesti je da se brzo razvija. Nastaju vrlo velike kore, nakon čega se počinju ljuštiti u velikim komadima poput listova. Na ovaj oblik moguće je pričvrstiti eritematozni pemfigus. Nema značajne razlike među njima, jer su simptomi i prognoza slični.
Seboreični oblik
Seboreični oblik počinje se razvijati iz vlasišta, s lica. Bolest napredujevrlo polako počinju se pojavljivati mjehuri na leđima, udovima, trbuhu. Kada se kora ukloni, nastaje plačni ekcem.
Postoje i drugi oblici pemfigusa:
- virusno;
- sifilitičan.
Virusni pemfigus novorođenčeta uzrokuje Coxsackie virus, kao i 71 vrsta enterovirusa. Bolest može poprimiti grandiozne razmjere i postati epidemijska. U djece se javlja uglavnom na dlanovima i stopalima, iako se mogu pojaviti mjehurići na genitalijama.
Sifilitički pemfigus novorođenčadi nastaje kao posljedica intrauterine infekcije sifilisom. Djeca mogu razviti gnojne plikove koji se otvaraju prilično brzo, ostavljajući ružičasti ekcem.
Paratumoralni pemfigus ima najupečatljivije kliničke znakove. U pravilu često prati bolesti poput leukemije ili limfoma, a može ukazivati na početak malignog procesa.
Pogledajmo glavne uzroke pemfigusa u novorođenčadi.
Uzroci patologije u beba
Početak bolesti poklapa se s proizvodnjom autoimunih protutijela na proteine desmogleina, koji su osnova za povezivanje epidermalnih stanica. Proteini se razgrađuju i pati integritet kože, a bakterije kada dođu na zahvaćenu kožu uzrokuju stvaranje mjehurića.
Čimbenici koji mogu izazvati takav patološki proces još uvijek su nepoznati znanosti. Glavni razlog je genetika i nasljedna predispozicija za takav autoimuni proces. Poremećaji u radu središnjeg živčanog sustava također se smatraju mogućim čimbenikom koji izaziva razvoj pemfigusa. Infekcije, virusi ili drugi patogeni također mogu izazvati pojavu bolesti.
Provocirajući čimbenici
Sljedeće su također naznačene kao mogući čimbenici za nastanak patologije:
- Uzimanje lijekova iz skupine tiola.
- Burns.
- Herpesvirusi.
- Kontakt s pesticidima.
- Jaki stres.
Pemfigus u ranoj fazi ne izaziva nikakvu zabrinutost. Djeca se dobro osjećaju i osim nekoliko mjehurića na koži, druge promjene se ne primjećuju. Pogoršanje stanja razvija se u skladu s povećanjem površine zahvaćenih područja kože. Područje lezije raste kada bakterijska infekcija uđe u kožu, a počinje razvoj lokalnih supuracija i velikih upalnih žarišta. Ovu bolest karakterizira izostanak epitelizacije tkiva nakon rupture mjehura. Erozije se postupno šire i spajaju jedna s drugom. Kako se dijagnosticira neonatalni pemfigus?
Dijagnoza
Bolest je vrlo rijetka, pa je pedijatrima često teško odrediti dijagnozu. Prije svega, preporuča se razlikovati bolest od ostalih dermatoloških patologija koje mogu biti popraćene sličnim kožnim manifestacijama.
Za to se koristi Nikolsky test. Liječnik trlja djetetovu kožu u blizinis mjehurićem i dalje od njega, pritišće mjehurić. Test je pozitivan ako postoje znakovi pilinga kože:
- Kada se pritisne, tekućina se širi u slojeve kože.
- Ako pritisnete kožu preko žulja, odlijepi se poput vrpce.
- U zdravom području uočava se mješavina gornjih slojeva epiderme.
Propisuje se i analiza sadržaja antitijela na proteine desmogleina u krvi. Ako se pronađu takva antitijela, onda to ukazuje na prisutnost pemfigusa. Ponekad se uzimaju uzorci tekućine iz mjehurića i naručuju se dodatne opće ili citološke studije.
Liječenje pemfigusa u novorođenčadi
Glavna stvar u liječenju patologije je spriječiti stvaranje novih plikova i postići zacjeljivanje postojećih. Glavni lijekovi u liječenju patološkog procesa su glukokortikosteroidi. Bez obzira na dob djeteta, propisan je tijek sistemskih glukokortikosteroida, koji se daju u visokim dozama. To omogućuje smanjenje intenziteta stvaranja novih mjehurića i pokretanje procesa oporavka od erozije. Ova terapija se provodi oko dva tjedna, nakon čega je potrebno održavanje hormonskog liječenja istim lijekom u malim dozama.
Prednizolon
Najučinkovitiji lijek u liječenju pemfigusa je prednizolon, koji se primjenjuje u velikim dozama, koje se sustavno smanjuju. Nažalost, za većinu djece takvo liječenje traje doživotno, a Prednizolon se ubrizgava svaki putdan.
Zajedno s hormonima, djetetu se prepisuju kalcij, vitamin D, imunosupresivi koji potiskuju aktivnost imunološkog sustava. Ovi lijekovi uključuju:
- "Azatioprin";
- "ciklofosfamid";
- Mielosan;
- ciklofosfamid.
U ranim fazama terapije djetetu se preporučuju postupci za pročišćavanje krvi od agresivnih antitijela. To uključuje hemodijalizu i plazmaferezu. Kako bi se smanjio rizik od infekcije, propisana je kvalitetna obrada kože mastima s antisepticima i kortikosteroidima.
Treba jasno shvatiti da će terapija pemfigusa trajati doživotno. U rijetkim slučajevima - s manjim prekidima između recidiva.
Njega bebe
Zdravlje djece s dijagnozom stafilokoknog pemfigusa novorođenčeta zahtijeva posebnu pažnju i svakodnevnu njegu. O tome ovisi životni vijek takvog djeteta. Vrlo je važno paziti da uzima sve lijekove koje su mu liječnici prepisali.
Roditelji će morati naučiti kako davati injekcije, jer će to morati raditi svaki dan. Također je potrebno tretirati mjehuriće na koži anilinskim bojama ("Fukortsin", Zelenka), koje su vrlo učinkovite protiv mikroba. Kortikosteroidne masti preporučuju se za erozije i kraste. U pravilu se propisuju "Celestoderm", "Garamycin" i "Gyoksizon".
Kada se pojave znakovi infekcije - gnoj, oteklina - potrebno je tijekom liječenja koristiti antibakterijske masti -"Baneocin" ili "Levomekol". Ako su zahvaćena velika područja, najbolje ih je zaštititi sterilnim zavojem.
Protuupalni lijekovi
Kada se žali na bol, ponekad je dopušteno djetetu dati protuupalne lijekove Ibuprofen ili Nurofen. Ako anestezija ne uspije, trebate se posavjetovati s liječnikom koji će vam reći koji su analgetici dopušteni za korištenje u djetinjstvu. Kupke u koje možete dodati otopinu "Klorheksidina" će imati koristi. Djetetu je potrebno davati vitaminsko-mineralne pripravke s folnom kiselinom, vitaminom E itd.
