U medicinskoj terminologiji, Goodpastureov sindrom znači poseban sindrom, koji je određen autoimunim poremećajima koji dovode do oštećenja bazalnih membrana alveola pluća, kao i bubrežnih glomerula, tj. patološki proces: pluća i bubrezi. Tijelo proizvodi antitijela na navedene organe.
Sve gore navedene sinonimne sindrome pogoršavaju nefritis i glomerulonefritis
Ključna manifestacija je rekurentno i progresivno plućno krvarenje u kombinaciji s glomerulonefritisom.
Shvatimo kakva je bolest Goodpastureov sindrom.
Povijest i statistika
Prve kliničke manifestacije ove bolesti opisao je i sistematizirao Goodpasture 1919. godine, pa otuda i naziv ovog sindroma. Tijekom pandemije gripe, ovaj sindrom je izoliran kao zaseban pogoršani sindrom, kao što je kombinacija glomerulonefritisa i plućnog krvarenja.
Ovo je prilično rijetka patologija - sindromGoodpasture i hemoptiza, češći su kod mladih ljudi od 12 do 35 godina, pretežno muškaraca.
U europskim zemljama, gdje se javlja relativno češće, incidencija je 1:2 milijuna.
Etiologija sindroma
U modernoj medicini nema jedinstvenog odgovora o etiologiji bolesti
Postoji samo nekoliko prijedloga, među kojima se mogu razlikovati sljedeći mogući uzroci Goodpastureovog sindroma:
- Kemijsko oštećenje tkiva kao rezultat aspiracije organskih otapala i hlapljivih ugljikovodika.
- Neki istraživači ovaj sindrom ne smatraju zasebnom bolešću, već varijacijom idiopatske plućne hemosideroze. Ova se pretpostavka temelji na posrednim dokazima o postojanju prijelaznog stanja između dvije bolesti, klinički i patološki utvrđenih.
- Postupak drobljenja kamenaca kod urolitijaze.
- Genetska priroda, neki HLA geni.
- Također postoje nagađanja o virusnom podrijetlu bolesti, ali nije prikupljeno dovoljno činjenica u vezi s ovim nagađanjima.
Patogeneza Goodpastureovog sindroma
Razmotrimo detaljnije anatomske značajke strukture zahvaćenih organa i značajke ove patologije.
Goodpastureovom bolešću zahvaćeni su alveoli i glomeruli bubrega.
Alveole su respiratorne vezikule u obliku grozda koje se nalaze na krajevima najmanjihbronhiole. Stijenke alveola imaju dva sloja: sloj epitela koji ima izravan kontakt sa zrakom i sloj endotelnih stanica koje se nalaze na stijenkama krvnih kapilara. Razmak između ovih slojeva sadrži posebnu membranu, bazalnu membranu, u koju prodiru kisik i ugljični dioksid.
Bubrežni glomeruli su građevni materijal bubrega, njihova najmanja funkcionalna jedinica. Sastoje se od kapsule i kapilarne mreže koja se nalazi u ovoj kapsuli. Unutarnja površina kapilara sadrži poseban sloj endotela, a vanjska strana, okrenuta prema kapsuli, predstavljena je podocitima. Između sebe, oni su odvojeni bazalnom membranom, koja ima funkciju protoka - prolazi soli, vodu, proteine iz krvi u kapsulu. Mjesto bazalne membrane nije ograničeno na gore opisano mjesto. Također odvaja bubrežne tubule, čija je funkcija izlučivanje primarnog urina. Također odvaja krvne kapilare u koje se iz njega apsorbira tekućina.
Sažimajući sve navedeno, može se primijetiti da je bazalna membrana svojevrsni biološki filter koji uklanja ugljični dioksid i tvari nastale tijekom njihovog metabolizma u tijelu, a također osigurava kisik.
Prema tome, ako je membrana oštećena, svi ovi metabolički procesi su poremećeni.
formiranje antitijela
Iznad u definiciji, primijetili smo da je oštećenje membranskog tkiva uzrokovano stvaranjem antitijela na samo sebe (zaštitnotvari). Ovaj proces spada u kategoriju autoimunih. Ispada da antitijela napadaju vlastito tkivo, stvarajući naslage patološkog sloja, čime ga oštećuju. Rezultat ovog autoimunog procesa je plućno krvarenje i glomerulonefritis, upalni proces bubrežnih glomerula.
Iako je struktura vaskularnog endotela plućnih kapilara takva da ne dopušta nastalim protutijelima da prodru u njega, ipak, pod određenim nepovoljnim uvjetima, dolazi do povećanja vaskularne propusnosti, kao posljedica antitijela i dalje prodiru u bazalnu membranu.
Nepovoljni čimbenici
Takvi štetni čimbenici Goodpastureovog sindroma uključuju:
- povećane koncentracije kisika u udahnutom zraku;
- plućna hipertenzija;
- septičke lezije krvi ili opća intoksikacija tijela;
- infektivni procesi gornjih dišnih puteva;
- pušenje;
- usisavanje benzinskih para ili drugih vrsta derivata ugljikovodika.
Što je prvenstveno zahvaćeno, bubrezi ili pluća, nije utvrđeno. Međutim, učestalost manifestacija primarne lezije plućnog tkiva veća je od one bubrežnog tkiva.
Histološki uzorci plućnog tkiva pokazuju prisutnost nekrotizirajućeg alveolitisa. Kao što smo gore napomenuli, ovo je patološka promjena tkiva slična onoj kod idiopatske hemosideroze.
Histološke značajke patologije
Pravovremena dijagnoza sindromaDobra pašnja je vrlo važna.
Histološki testovi bubrežnog tkiva otkrivaju prisutnost nefronefritisa (kombinacija lipoidne distrofične degeneracije bubrega i difuznog glomerulonefritisa). Također se otkriva razvoj fokalnih intrakapilarnih trombotičkih promjena i glomerularne fibroze.
Koji su simptomi Goodpastureovog sindroma?
Simptomatologija i laboratorijski nalazi
Ovo uključuje:
- hemoptiza i anemija kao posljedica rekurentnog plućnog krvarenja;
- progresivni simptomi kratkoće daha, gubitka težine, boli u prsima;
- RTG pluća pokazuje promjene u pojedinačnim malim žarištima plućne strukture u obliku deformiteta fine mreže;
- simptomi oštećenja bubrega: kao što smo gore spomenuli, često se spajaju nakon oštećenja plućnog tkiva;
- analiza urina otkriva prisutnost proteina, krv se također otkriva u urinu.
- test krvi otkriva povišene razine rezidualnog dušika, progresivnu hipokromnu anemiju zbog nedostatka željeza, u pozadini sekundarne infekcije, krvna slika to pokazuje.
Vrijedi napomenuti da se plućno krvarenje ne događa uvijek u pozadini hemoptize, a težina krvarenja ne ovisi o intenzitetu hemoptize. Vrlo često se krvarenje događa brzinom munje i dovodi do smrtnog ishoda u samo nekoliko sati. Javlja se teška otežano disanje, javlja se plućni edem i razvija se fulminantna upala pluća.
Kliničkislika
U pozadini općih karakteristika gore opisanih simptoma, uobičajeno je razlikovati tri oblika tijeka ove sistemske bolesti:
- Maligni oblik. Karakterizira ga prisutnost rekurentne prirode upale pluća i brzi razvoj glomerulonefritisa.
- Sporo razvoj patoloških promjena u plućnom i bubrežnom tkivu.
- Progresivni glomerulonefritis koji prevladava nad plućnim promjenama u najkraćem mogućem vremenu dovodi do akutnog zatajenja bubrega.
Kod djece
Zašto dijete razvija patologiju? Razlog tome je nasljedna predispozicija djeteta, koje se može zaraziti od svojih roditelja. U većini slučajeva bolest se razvija kod beba čije su majke tijekom rađanja djeteta vodile nezdrav način života i pušile. Kao rezultat toga, beba u procesu razvoja nije dobila kisik potreban za tijelo, a njegova su se pluća jednostavno pretvorila u pluća pušača. Osim toga, dodatni čimbenici mogu negativno utjecati na zdravlje bebe, kao što je, na primjer, prisutnost virusnih infekcija koje utječu na dišni sustav, kao i udisanje para ugljikovodika.
Goodpastureov sindrom u djece često počinje vrlo akutno, s porastom temperature do visokih vrijednosti, javlja se hemoptiza, plućna krvarenja, intenzivan nedostatak zraka. Slušanje otkriva glasne vlažne hropove u plućima. Glomerulonefritis se najčešće razvija, iako kasnije, ali dovoljno brzo. Kao što je gore navedeno, razvoj zatajenja bubrega slijedi gotovo odmah. Karakterističan imunološki marker sistemskihbolest je prisutnost antitijela na bazalne membrane bubrega.
Ovakve bolesti, posebno kod djece, potrebno je liječiti pod strogim nadzorom stručnjaka, a pritom je vrlo važno osigurati prohodnost dišnih putova.
S obzirom da se Goodpastureov sindrom prilično aktivno razvija i kod mladih i kod odraslih organizama, u nedostatku pravilno postavljene dijagnoze, kao i učinkovitog liječenja, bolest može dovesti do složenijih posljedica. Štoviše, u medicinskoj praksi bilo je slučajeva smrti.
Prognoze
Prognoza patologije je, nažalost, nepovoljna. Pacijent umire u prosjeku u roku od godinu dana. Kao što smo gore napomenuli, postoje i oblici fulminantnog tijeka bolesti, kada od prvih znakova bolesti u obliku groznice do smrtnog ishoda prođe doslovno tjedan dana.
Mehanizam progresije bolesti
Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest, odnosno uzrokovana stvaranjem antitijela na vlastite stanice. Bazalna membrana glomerula je mjesto gdje se stvaraju ova antitijela. Ova se antitijela vežu na specifičnu domenu četvrte vrste kolagena.
Upravo ovaj dio četvrte vrste kolagena je ciljna točka antitijela. Ovaj dio kolagena tipa 4 naziva se Goodpasture antigen.
Kod zdravih ljudi, ovaj antigen nije okidač za patološke lance. Bolest zahvaća plućno i bubrežno tkivo, jer se upravo u tim tkivimaveliki broj antigena ove vrste.
Kada se antitijelo veže na Goodpasture antigen, aktivira se sustav komplementa. To su imunološki proteini, odnosno njihova posebna vrsta. Ova nastala veza je pokretački mehanizam za patološku proteinsku lančanu reakciju. U žarištu kontakta između antitijela i antigena dolazi do veze s leukocitima.
Sve ide na to da leukociti aktivno napadaju zahvaćeno tkivo, čime ih uništavaju. Imunološki odgovor na ovaj proces je oštro povećanje broja epitelnih stanica. Njihovo značajno taloženje događa se na površini bazalne membrane. Organ počinje brzo gubiti svoju funkcionalnost, ne može se nositi s opterećenjem, otpadne tvari se brzo nakupljaju u tijelu.
Mehanizmi patoloških promjena u bubrezima i plućima imaju identičan tijek.
Liječenje Goodpastureovog sindroma
Postoje samo metode za usporavanje napredovanja bolesti kako bi se produžio život bolesnika. U tu svrhu propisuju se kortikosteroidi i imunosupresivi, provodi se hemodijaliza, nakon čega se, ako je potrebno, provode nefrektomija i transplantacija bubrega, što omogućuje uklanjanje izvora antigenskih reakcija. Plazmafereza uklanja cirkulirajuća antitijela.
Uočeno je da se antitijela protiv bazalnih membrana ne otkrivaju u krvnom serumu u prosjeku šest mjeseci od početka bolesti. Zato postoji pretpostavka da navedene mjere intenzivne njege mogu produžiti život bolesnika doprekid patološkog autoimunog procesa.
Simptomatske mjere uključuju transfuziju krvi i anemiju zbog nedostatka željeza.
Kod Goodpastureovog sindroma, kliničke smjernice se moraju strogo pridržavati.
