Neki problemi na genetskoj razini izazivaju kršenje metabolizma bilirubina. Zbog toga može nastati pigmentna hepatoza. Takve se bolesti smatraju prilično opasnim. To je zbog činjenice da pacijent ima žuticu, ali nema problema s jetrom virusnog, zaraznog tipa. Poremećaji metabolizma bilirubina su različiti, u skladu s njima, a glavna skupina bolesti podijeljena je u nekoliko tipova.
Opis
U ljudskom tijelu eritrociti žive do 120 dana. Nakon toga su se razišli. Jedan od proizvoda razgradnje je bilirubin. To je izravno i neizravno. Ova se tvar nakon izlučivanja prerađuje u jetri i ulazi u crijeva u obliku žuči. Ako se prekrši jedna od faza, neprerađena tvar ostaje u krvi. Zbog toga koža bolesnika s pigmentnom hepatozom postaje žuta.
Uzroci bolesti
Opisani problem je nasljedan. Javlja se zbog kvarova u obradi bilirubina, koji se prenose nagenetska razina. Trenutno su poznate četiri vrste problema. Oni su povezani s etiološkim značajkama:
- Ako se bilirubin šalje u krv, a ne u žuč, onda govorimo o pojavi Dubin-Johnsonovog sindroma.
- Sindrom rotora ima gore navedene specifičnosti, ali su njegovi simptomi slabiji.
- Gilbertova pigmentna hepatoza nastaje zbog činjenice da osoba nema dovoljno tvari koja vam omogućuje hvatanje i uklanjanje bilirubina. Koža postaje žuta. Povećava se koncentracija bilirubina u krvi.
- S Crigler-Najjar sindromom, osoba nema enzim glukuronil transferazu u tijelu. Ima puno bilirubina u krvi.
Simptomatika
Koji su simptomi pigmentne hepatoze, u potpunosti ovisi o razmjeni bilirubina. Uobičajene manifestacije su bolovi u jetri, žutilo kože i poremećaji u proizvodnji žuči. Razmotrite simptome karakteristične za svaku vrstu patologije:
- Kada se razvije Dubin-Johnsonov sindrom, pacijent će imati žutu bjeloočnicu. Tijekom trudnoće ili tijekom uzimanja oralnih kontraceptiva u žena, ova se manifestacija može pogoršati. Poremećeno je lučenje žuči.
- Kod Rotorove bolesti javlja se žutilo bjeloočnice.
- Julbertov sindrom je pigmentna hepatoza, koja se očituje tupim bolom u trbuhu. Koža je žuta i jetra je povećana.
- Crigler-Najjar bolest je rijetka. Najčešće se dijagnosticira odmah nakon rođenja. Javlja se žutica. Ako je patologija teška, tada počinju problemisredišnji živčani sustav. To često dovodi do smrti pacijenta. Ako dijete ima blagu formu, tada koža postaje malo žuta.
Nasljedna pigmentna hepatoza može se manifestirati na različite načine. Pogledajmo još neke simptome. Poremećen je san, javlja se bol i težina u jetri, mokraća je tamnija, pojavljuje se astenični sindrom koji se očituje vrtoglavicom i umorom, gubi se apetit, javlja se mučnina, crijeva počinju slabo raditi, koža žuti i počinje intenzivno svrbjeti.
Za postavljanje dijagnoze potrebno je prikupiti i anamnezu srodnika.
Proces dijagnoze bolesti
Prilikom dijagnosticiranja problema važno je otkriti prave uzroke žutila kože, kao i razlikovati pigmentnu hepatozu od niza sličnih bolesti. Potrebno je provesti biokemijski test krvi. To će vam omogućiti da shvatite kolika je razina bilirubina u krvi. Morate prikupiti anamnezu. Osoba treba razgovarati o stresu, prehrani, simptomima. Potrebne su genetske studije. S obzirom na sličnost problema s virusnim hepatitisom, potrebno je napraviti testove kako bi se opovrgnula ili potvrdila njegova prisutnost. Zahvaljujući ultrazvuku, možete razumjeti u kakvom je stanju jetra, kao i da li ima normalne dimenzije. Ponekad se radi biopsija jetre. Ovo će potvrditi dijagnozu.
Diferencijalne dijagnostičke metode
Prilikom postavljanja dijagnoze važno je razlikovati druge probleme od hepatitisa pigmentosa. Fotografija ljudi koji pateovaj problem, dostupni su u članku. Patologiju se može zamijeniti s cirozom jetre, virusnim hepatitisom (koji se javlja u akutnim i kroničnim oblicima), perzistentnim hepatitisom (u blagom kroničnom obliku). Ponekad su simptomi slični hemolitičkoj anemiji.
Liječenje problema
S obzirom na to da je patologija nasljedna, nije moguće potpuno izliječiti. Pacijenti bi trebali izbjegavati fizičke napore, stres, a također odabrati pravo mjesto za rad. U prehranu morate povremeno dodavati novo povrće i voće kako biste tijelu osigurali sve rezerve potrebnih tvari. Svake godine morat ćete dva puta proći tečaj vitaminske terapije. Posebno treba obratiti pažnju na vitamine B. Oni su potrebniji od svih ostalih.
Dijetu 5 treba se pridržavati doživotno. Što ona znači? Trebali biste se odreći alkohola, masnog, kiselog, prženog, kao i peciva, kave, čaja. Ako je potrebno, liječnik može propisati terapiju hepatoprotektivnim sredstvima. Broj tečajeva godišnje ne smije biti veći od 4, u trajanju od 1 mjeseca.
Liječenje specifičnog sindroma
Liječenje pigmentne hepatoze ne ovisi samo o simptomima koje osoba ima, već io vrsti problema:
- Crigler-Najjar sindrom. Bolest je 1. i 2. tipa. Najprije je potrebno napraviti transfuziju krvi, kao i fototerapiju. Druga vrsta uključuje uporabu lijekova s fenobarbitalom. Fototerapija se rijetko propisuje. Ako žena ima žuticumajčino mlijeko, bolje je prijeći na adaptirano mlijeko dok hranite bebu.
- Julbertov sindrom je pigmentna hepatoza (prema ICD-10 kodu E80.4), koja ne zahtijeva poseban tretman. Najčešće se kod pacijenata obrada bilirubina obnavlja nakon nekog vremena samostalno. Ako ga ima stvarno puno u krvi, tada se propisuje fenobarbital. Liječnici uvjeravaju da takva terapija ne utječe negativno na ljudsko stanje. Međutim, moral se počinje pogoršavati. Najčešće se pacijenti koji doživotno moraju uzimati ovaj lijek počinju osjećati jako bolesnim, a na toj pozadini se razvija depresija.
Moramo imati na umu da liječenje treba propisati tek nakon potpune dijagnoze.
Ograničenja kod Gilbertovog sindroma
S obzirom da se problem obično ne liječi lijekovima, treba se pridržavati nekih ograničenja. Time ćete se riješiti simptoma.
Ne možete jesti puno hrane koja preopterećuje želudac. To se odnosi na masnu hranu, kao i na alkohol. Nemojte dopustiti duge pauze u jelu. Također uzrokuje gastrointestinalne probleme. Zabranjeno je profesionalno se baviti sportom i intenzivno se vježbati. Insolacija je zabranjena. To je zbog činjenice da poboljšavaju tonus kože. Zabranjena je fizioterapija koja zagrijava područje jetre. To može dovesti do pogoršanja stanja. Sindrom može početi brzo napredovati.
Ako se slijede ove preporuke, životni uvjeti pacijenta neće se mnogo pogoršati.
Ursosan
"Ursosan" se smatra jednim od najučinkovitijih sredstava u liječenju opisanog problema. Omogućuje vam stabilizaciju stanja membrana u jetri. To će smanjiti propusnost, kao i utjecaj na njih od vanjskih čimbenika. Lijek utječe na količinu žuči koja se oslobađa u crijeva. Količina bilirubina u krvi se smanjuje. Lijek pomaže spriječiti uništavanje jetrenih stanica slabljenjem učinaka toksina. Omogućuje njihovo otapanje u prisutnosti kolesterolskih plakova. Mogu izliječiti hepatitis C i B virusnog tipa, i kronični i akutni oblik bolesti povezan sa žučnim kamencima, i kolangitis.
Pozitivne kritike o ovom lijeku. Izvrstan je alat, nema kontraindikacija i dobro djeluje u terapiji. Najčešće se propisuje u liječenju hepatoze Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognoza i preventivne mjere
Nažalost, zbog činjenice da je pigmentna hepatoza (prema ICD-10 kodu K76.9) nasljedna bolest, nemoguće ju je spriječiti. Prognoza je najčešće povoljna. Pacijenti mogu živjeti punim životom. Jedina nijansa koja može donijeti nelagodu je žuta nijansa kože i bjeloočnice. Međutim, lako se naviknuti na to.
Nepovoljna prognoza je samo u slučaju Crigler-Najjar hepatoze. Zbog goleme količine bilirubina u ljudi, počinje intoksikacija. To utječe na tijelo u cjelini, kao i na mozak. Često pacijenti umiru iznutrapočetna faza problema.
Rezultati
Kao što je već spomenuto, zbog povišene razine bilirubina u krvi, žućenja očiju i drugih sluznica, pacijentova koža postaje neugodna. Posljedice mogu biti sasvim različite: teške, koje dovode do smrti, umjerene, u kojima se simptomi mogu privremeno zaustaviti, i blage, koje ne zahtijevaju poseban tretman. Međutim, u svim slučajevima, hiperbilirubinemija će se smatrati doživotnom dijagnozom.
Osobe koje pate od Gilbertovog sindroma ne smatraju se rizičnima, ali se moraju stalno podvrgnuti pregledima i kontrolirati razinu bilirubina u krvi. Liječenje će donijeti najbolji učinak samo ako brzo dijagnosticirate i započnete terapiju na vrijeme.
