Izraz "mikroskopski poliangiitis" odnosi se na ozbiljnu bolest čiji je tijek praćen upalom malih krvnih žila, stvaranjem područja nekroze u tkivima koja se nalaze u neposrednoj blizini arteriola, venula i kapilara. Patologija pripada skupini sistemskih vaskulitisa.
Trenutno je razvijeno nekoliko metoda za liječenje mikroskopskog poliangiitisa. Međutim, važno je znati da je bolest iznimno teško liječiti. Ako su konzervativne metode neučinkovite, indicirana je operacija.
Opće informacije
Prvi put bolest je izolirana u zasebnom nozološkom obliku 1948. godine. Znanstvenici su primijetili da su tijekom razvoja polyarteritis nodosa, prije ili kasnije, zahvaćene male krvne žile, što je dovelo do stvaranjanekrotizirajućeg glomerulonefritisa, ali je istodobno iznimno rijetko u bolesnika uočena arterijska hipertenzija. Kao rezultat toga, odlučeno je da se ovo patološko stanje odvoji u zasebnu nozologiju.
Svrsishodnost ove odluke bila je zbog činjenice da se mikroskopski poliangiitis bitno razlikuje od poliarteritis nodosa. Ali u isto vrijeme, bolest kombinira znakove Wegenerove granulomatoze i brzo progresivnog glomerulonefritisa. Najčešće su zahvaćena pluća, koža i bubrezi.
Prema ICD-10, mikroskopski poliangiitis je kodiran M31.7.
Razlozi
Etiologija bolesti je još uvijek nepoznata. Trenutno se provode testovi na temelju kojih će se moći pretpostaviti kakvu je prirodu patologija - virusnu ili imunogenetsku.
Danas je poznato da je patogeneza mikroskopskog poliangiitisa izravno povezana s proizvodnjom antitijela na citoplazmu neutrofila, koja štetno djeluju na krvne žile. Srednje i velike arterije rijetko su zahvaćene.
Simptomi
Liječnici različito nazivaju bolest (ovisno o tome koji organ je uključen u patološki proces). Ako govorimo o mikroskopskom poliangiitisu s oštećenjem bubrega, uobičajeno je govoriti o nekrotizirajućem glomerulonefritisu. Kada su pluća uključena u patološki proces, bolest se naziva hemoragijski alveolitis. Kod lezija kože uobičajeno je govoriti o leukocitoklastičnom venulitisu.
Navedene patologije imaju niz simptoma, uključujući specifične. Kliničke manifestacije mikroskopskog poliangiitisa uključuju sljedeća stanja:
- Dugo niska tjelesna temperatura.
- Pretjerano znojenje noću.
- Slabost, opća slabost.
- Česte epizode artralgije i mijalgije.
- Jetreni i plućni sindromi.
- Poremećaji u radu gornjih dišnih puteva (sinusitis, rinitis atrofične ili ulcerozno-nekrotične prirode, upala srednjeg uha).
- Sinovitis zglobnih zglobova (uglavnom interfalangealnih i metakarpofalangealnih).
- Nepravilnosti u radu vizualnog sustava. Može se manifestirati kao keratitis, episkleritis, konjunktivitis, uveitis.
- Artritis.
- Bol u predjelu prsa.
- Hipertenzija.
- Zatajenje disanja.
- Kedak daha koji se s vremenom pogoršava.
- Hemoptiza.
- Akutno zatajenje bubrega.
- Crijevno ili plućno krvarenje.
- Prisutnost vaskularne purpure na koži.
- Eritem.
- Nekroza mekog tkiva.
- Hematurija i proteinurija (bolest je jedan od glavnih uzroka povišenog C-reaktivnog proteina).
- Ishemični enterokolitis.
- Nefrotski i bronho-opstruktivni sindromi.
Važno je znati da mikroskopski poliangiitis predstavlja prijetnju ne samo zdravlju, već i životima pacijenata. Najviše uznemirujućestanja su: hemoptiza, visok stupanj proteinurije, oligurija. O skoroj smrti svjedoče: akutno zatajenje bubrega i dišnog sustava, infektivne komplikacije, plućno krvarenje.
Varijante tijeka bolesti
Liječnici dijele mikroskopski poliangiitis u sljedeće oblike:
- Munjevito. Karakteriziran je početkom smrti za nekoliko tjedana zbog razvoja akutnog zatajenja bubrega ili plućnog krvarenja.
- Oštro. Pacijenti imaju glomerulonefritis, koji vrlo brzo napreduje, ili nefrotski sindrom.
- Ponavljajuće. Naziva se i kontinuiranim. Epizode egzacerbacije javljaju se svakih 6-12 mjeseci. Istodobno se u bolesnika uočavaju nespecifične kliničke manifestacije.
- Latentno. U bolesnika se otkriva pretežno zglobni sindrom, hemoptiza i hematurija.
Ako osjetite bilo kakve alarmantne simptome, obratite se liječniku. Mikroskopski poliangiitis liječi otorinolaringolog, ftizijatar, oftalmolog, pulmolog, dermatolog, nefrolog itd. Izbor stručnjaka izravno ovisi o zahvaćenom području. Ako se isključi prisutnost izoliranih sindroma, patologiju liječi reumatolog.
Dijagnoza
U početnoj fazi liječnik će obaviti pregled i uzeti anamnezu. Nakon toga, stručnjak će propisati sveobuhvatan pregled. Dijagnostikamikroskopski poliangiitis uključuje:
- Opća analiza urina i krvi.
- Testirajte kreatinin, elektrolite, fibrinogen i C-reaktivni protein. Razlog za njihove povećane vrijednosti često je poliangiitis.
- Analiza za određivanje koncentracije željeza u krvi.
- Biopsija zahvaćenog tkiva. To može biti mali komad pluća, bubrega, sluznice gornjih dišnih puteva, kože.
- Scintigrafija.
- rentgenski pregled.
- CT.
- Ultrazvuk.
- Istraživanje radioizotopa.
Na temelju rezultata dijagnoze, liječnik će odabrati taktiku liječenja.
Terapija lijekovima
Sve tekuće aktivnosti usmjerene su na sprječavanje disfunkcije i uništavanja unutarnjih organa, postizanje razdoblja stabilne remisije, poboljšanje kvalitete i duljine života.
Prema kliničkim smjernicama, mikroskopski poliangiitis je bolest čije liječenje treba biti višefazno. U tom smislu, klasična shema terapije sastoji se od sljedećih točaka:
- Postignite stabilnu remisiju. Patološki proces u aktivnoj fazi zahtijeva uvođenje lijekova koji se odnose na ciklofosfamide i glukokortikosteroide. U nekim slučajevima se propisuje plazmafereza kako bi se povećao stupanj djelotvornosti.
- Održavanje stabilne remisije. Čak i s početkom ovog razdoblja, potrebno je nastaviti provoditi terapijske mjere. Pacijenti trebaju primati ili davati citostatike i prednizolon.
- Planje fazaegzacerbacije. Trenutno nije razvijena najučinkovitija metoda liječenja u slučaju recidiva. Ako je pogoršanje blage prirode, liječnici propisuju uvođenje glukokortikosteroida u visokim dozama. Ako je recidiv ozbiljan, poduzimaju se mjere za postizanje razdoblja stabilne remisije.
Ako je potrebno, liječnički liječnik može prilagoditi ovu shemu.
Operacija
U nekim slučajevima uporaba konzervativnih metoda ne dovodi do pozitivnih rezultata. Ako zbog mikroskopskog poliangiitisa bolesnici razviju zatajenje bubrega u završnoj fazi, indicirani su za transplantaciju organa. Do danas je transplantacija bubrega jedina moguća metoda kirurškog liječenja.
Prognoza
U većini slučajeva je nepovoljan. Važno je da pacijenti znaju da im je potrebna vrlo dugotrajna terapija. Osim toga, redovito (cijeli život) moraju dolaziti reumatologu na pregled.
Prema statistici, petogodišnja stopa preživljavanja s liječenjem je samo 65%. Uobičajeno je govoriti o lošoj prognozi ako bolesnik ima hemoptizu. Starost je faktor rizika.
Glavni uzroci smrti: akutno zatajenje bubrega ili dišnog sustava, plućno krvarenje, zarazne komplikacije.
Na kraju
Mikroskopski poliangiitis -je bolest povezana sa sistemskim vaskulitisom. Karakterizira ga upala malih krvnih žila. Osim toga, dolazi do odumiranja tkiva koja se nalaze u njihovoj neposrednoj blizini. Razlozi razvoja patologije još uvijek su nepoznati.
Važno je znati da bolest predstavlja opasnost ne samo za zdravlje, već i za život bolesnika. S tim u vezi, potrebno je konzultirati liječnika kod prvih znakova upozorenja.
