Jedan od najčešćih oblika amiloidoze je amiloidoza bubrega. U većini slučajeva, bolest se razvija kao komplikacija tako teških patologija kao što su tuberkuloza, sifilis, osteomijelitis. Oštećenje organa posljedica je osnovne bolesti koju se preporuča pravodobno otkriti i liječiti. Patologija se javlja kao rezultat povećanja amiloida (složenog proteina) u krvi, koji se taloži na stijenkama krvnih žila i u bubrezima, zbog čega je poremećena funkcionalnost organa. Ova se bolest javlja u pozadini nefrotskog sindroma i prelazi u razvoj kroničnog zatajenja bubrega. U teškim slučajevima može biti potrebna donorska transplantacija bubrega.
Opis problema
Amiloidoza bubrega je komplikacija sistemske amiloidoze, koju karakterizira nakupljanje glikoproteinske tvari, amiloida, u međustaničnom prostoru bubrega, što dovodi do poremećaja u radu organa.
Amiloid je proizvod sinteze patoloških proteina kao posljedica disproteinemije, koja nastaje zbog kronične bolesti. Povezan je s autoimunim reakcijama. Kao rezultat razvoja kronične bolesti, nakupljaju se produkti raspadanja toksina, leukocita i tkiva, što dovodi do stvaranja protutijela, koja u reakciji s antigenima stvaraju amiloide. Ovi se amiloidi talože na mjestima gdje se akumuliraju antitijela.
Sekundarna amiloidoza bubrega je od velike važnosti u medicinskoj praksi, jer u većini slučajeva dovodi do nastanka zatajenja bubrega, u kojem se bubrezi povećavaju u veličini i imaju glatku površinu.
Epidemiologija
Postoje razlike u prevalenciji bolesti među različitim zemljama svijeta. U razvijenim zemljama Europe bolest se javlja u 0,7% slučajeva, au Aziji - do 0,2%. To je zbog razlike u prehrani ljudi. U potonjem slučaju ljudi često jedu hranu koja sadrži male količine kolesterola i životinjskih proteina. Slučajevi obiteljske patologije najviše se dijagnosticiraju u zemljama Španjolske i Portugala. Amiloidoza obično pogađa muškarce u dobi između četrdeset i pedeset, ali slučajevi su zabilježeni i u djece, uključujući novorođenčad.
U posljednje vrijeme učestalost dijagnosticiranja patologije raste. Posebno često bolest je popraćena patologijom pluća, artritisom, ulceroznim kolitisom, kanceroznim tumorima. Često se amiloidoza razvija u onih ljudi koji su imali tuberkulozu ili gnojne infekcije. Amiloidoza se često dijagnosticira i kod ovisnika o drogama koji koriste opojne droge.tvari u obliku injekcija, što često izaziva razvoj gnojenja.
Vrste bolesti
U medicini je uobičajeno razlikovati sljedeće vrste patologije:
- Primarna bolest koja se javlja kao posljedica kršenja adhezije imunoglobulina koji mijenjaju sastav krvi, taložeći se na stijenkama krvnih žila i unutarnjih organa. Ovu patologiju je teško dijagnosticirati. Budući da ima slične simptome s drugim bolestima.
- Sekundarna amiloidoza bubrega nastaje zbog kroničnih bolesti: osteomijelitisa, kolitisa, artritisa, skleroze, tuberkuloze ili spondilartroze. Bolest se često javlja u starijoj dobi.
Sve ove vrste amiloidoze javljaju se i razvijaju najčešće u djetinjstvu. Bolest se nastavlja s razdobljima remisije i recidiva, koji su popraćeni napadima boli. Liječenje u ovom slučaju ne donosi rezultate.
Oblici bolesti
U medicini je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika bolesti:
- Idiopatski oblik, u kojem su uzroci i mehanizmi razvoja bolesti nepoznati.
- Obiteljski oblik, koji je karakteriziran genetskom predispozicijom za pojavu abnormalnih proteina u tijelu. U medicini je utvrđeno da se amiloidoza prenosi kroz nekoliko generacija. Obično se ovaj fenomen opaža među Židovima i Arapima. Bolest je popraćena kožnim osipom, bolovima u trbuhu.
- Stečeni oblik karakterizira razvoj patologije kao posljedica imunoloških poremećaja.
- senilnooblik karakterizira poremećaj metabolizma proteina.
- Lokalni oblik ima neobjašnjive uzroke razvoja. Obično se povezuje s tumorima endokrinog sustava, dijabetesom i Alzheimerovim sindromom.
- Tumorski oblik se također razvija iz nepoznatih razloga. Liječnici su skloni tvrditi da se amiloidoza ovog oblika razvija zbog određenih vrsta neoplazmi.
Uzroci amiloidoze
Bubrežna amiloidoza Uzrok pojave u većini slučajeva je nepoznat. Mnoge bolesti mogu izazvati pojavu komplikacija u obliku amiloidoze, ali može djelovati i kao samostalna bolest.
U primarnoj patologiji uzroka nije ga moguće ustanoviti. Ponekad se bolest formira s multiplim mijelomom. U ovom slučaju, osim bubrega, patološki proces uključuje jezik, kožu, srce, pluća, jetru, crijeva i slezenu.
Sekundarna amiloidoza bubrega nastaje uslijed kroničnih zaraznih bolesti i abnormalnih stanja nekoliko godina nakon njihovog nastanka. Najčešće se bolest razvija nakon komplikacija plućne tuberkuloze, utječe ne samo na bubrege, već i na žile, limfne čvorove. Senilna amiloidoza je znak starenja i javlja se u 80% ljudi starijih od osamdeset godina.
Rizična skupina uključuje ljude koji imaju bolest plazma stanica, kronične upalne bolesti, ankilozantni spondilitis, reumatoidni artritis i mediteransku groznicu.
Simptomi i znakovi bolesti
Simptomi amiloidoze bubrega mogu varirati ovisno o mjestu nakupljanja amiloida u drugim organima, stadiju tijeka bolesti, stupnju oštećenja zahvaćenog organa, kao i bolesti koja je uzrokovala patologiju.
Prvi znakovi oštećenja bubrega uočavaju se u ranoj fazi razvoja bolesti. Kod ljudi se povećava razina proteina u mokraći, pojavljuje se slabost, anemija, oslabljen imunitet, poremećaji kardiovaskularnog sustava, proljev. Ova bolest izaziva povećanje unutarnjih organa i razvoj otekline. U kasnoj fazi razvoja bolesti uočava se hipertenzija, anurija i tromboza bubrežnih vena.
U medicini se bilježe sljedeći simptomi amiloidoze:
- oštećena funkcija bubrega, razvoj zatajenja bubrega;
- poremećaj probavnog trakta;
- oštećenje živčanog sustava;
- razvoj aritmije i zatajenja srca.
S amiloidozom, edem se uvijek razvija. U nekim slučajevima pojavljuje se tromboza bubrežne vene, javlja se sindrom boli, aritmija, vrtoglavica, otežano disanje.
Fazije amiloidoze bubrega
Tijekom bolesti razlikuje se nekoliko faza, od kojih je svaki karakteriziran svojom manifestacijom simptoma:
- Latentni stadij karakterizira asimptomatski tijek amiloidoze, mogu se pojaviti znakovi primarne patologije. Glavni znak latentnog razdoblja je prisutnost blagogproteinurija. Ovo razdoblje traje oko pet godina.
- Proteinurični ili albuminurski stadij karakterizira izlučivanje bjelančevina iz tijela urinom, povećanje veličine bubrega kao rezultat razvoja hiperemije i limfostaze, taloženje amiloida na stijenkama krvi posude. U tom razdoblju često se razvija skleroza i limfostaza. Ova faza traje oko dvanaest godina.
- Edematozni ili nefrotski stadij uzrokovan je pojavom nefrotskog sindroma sa simptomima kao što su proteinurija, hiperkolesterolemija i hipoproteinemija. Također u ovom slučaju se opaža razvoj edema, hipertenzije, splenomegalije. Unutarnji organi se povećavaju u veličini, zahvaćena su crijeva. Ova faza traje oko sedam godina.
- Terminalni ili azotemijski stadij karakteriziraju ožiljci i deformacije bubrega, smanjenje njihove veličine, razvoj zatajenja bubrega i hipotenzija.
Vrlo je važno otkriti amiloidozu bubrega u ranoj fazi razvoja, kada je moguće zaustaviti patološki proces. U kasnijim fazama bolesti, ona je nepovratna, oporavak je moguć u vrlo rijetkim slučajevima. Zatajenje bubrega može brzo napredovati i biti smrtonosno u bilo kojoj od gore navedenih faza bolesti. Tako brzo napredovanje amiloidoze uzrokovano je pogoršanjem osnovne bolesti, dodatkom infekcije ili tromboze bubrežnih vena.
Dijagnostički pregled. Što je to?
Amiloidoza bubrega, čiji su simptomi i liječenje opisani u ovom članku, vrlo je teško dijagnosticirati u ranoj fazirazvoj, budući da se u ovom slučaju simptomi ne pojavljuju. Liječnik u ovom slučaju propisuje laboratorijske pretrage krvi i urina.
Prema rezultatima analize mokraće, može se vidjeti da se u njemu bilježi prisutnost proteinurije koja ima tendenciju porasta, te leukociturija, mikrohematurija i cilindrurija. Rezultati krvne pretrage ukazuju na povećanje ESR-a, anemiju, leukocitozu, povećanje razine natrija i kalcija, kolesterola, jetrenih enzima.
Također, izmet se uzima za istraživanje. Analiza pokazuje da izmet sadrži mišićna vlakna, veliku količinu škroba, kao i masnoću.
Uobičajeno, dijagnoza amiloidoze bubrega uključuje elektrokardiogram, koji često pokazuje aritmije i poremećaje provođenja signala, kardiomiopatiju i dijastoličku disfunkciju. Često se radi ultrazvuk trbušne šupljine i bubrega koji pokazuju povećanje veličine jetre i slezene, kao i bubrega, rendgenske snimke.
Učinkovita dijagnostička metoda je biopsija bubrega i daljnji histološki pregled biopsije. Prilikom pregleda biopsijskog uzorka, on je obojen, a potrebna je amiloidoza bubrega makropreparata "Veliki šareni lanac". U ovom slučaju, studija pokazuje deformaciju bubrega, koji imaju širok kortikalni sloj, velike veličine. Ova metoda omogućuje postavljanje točne dijagnoze, utvrđivanje stadija bolesti.
Uključuje i primjenu mikropreparata amiloidoze bubrega br. 128, koji omogućuje otkrivanje vaskularnog punoća, infiltracije glomerula leukocitima iproliferacija endotelnih stanica.
Prilikom pregleda biološkog materijala, laboratorijski asistent može otkriti znakove drugih bubrežnih bolesti. Vrlo osjetljiv dijagnostički test je RSK koji koristi amiloidni antigen.
Terapija bolesti
Liječenje bubrežne amiloidoze prvenstveno uključuje osnovnu bolest. Kada se primarna patologija izliječi, simptomi amiloidoze nestaju dugo vremena. Bolesnicima se propisuje dijeta u kojoj je potrebno dvije godine konzumirati sirovu jetru, ograničiti unos soli i proteina, povećati unos ugljikohidrata i vitamina, kalijevih soli. Također, liječnici preporučuju u tom razdoblju da se podvrgnu liječenju u sanatoriju, često idite na otvorenom, uzimate vitaminske komplekse.
Kliničke smjernice za bubrežnu amiloidozu predlažu sljedeće:
- održavanje zdravog načina života, izbjegavanje stresnih situacija;
- isključivanje fizičke aktivnosti;
- osloboditi se loših navika;
- dijeta.
Opis terapije lijekovima
Liječenje bubrežne amiloidoze također uključuje lijekove. Liječnik propisuje antihistaminike, na primjer, Suprastin ili Dimedrol, antibakterijske i protuupalne lijekove koji imaju imunosupresivni učinak. Za ublažavanje otekline propisuju se diuretici, antihipertenzivi, glukoza u obliku kapaljki propisuje se za povećanje hemoglobina u krvi. Neki liječnici preporučuju liječenje bolesti bubrega (amiloidoze)kortikosteroidi i citostatici. Ponekad liječnik može propisati tečaj kemoterapije ili korištenje snažnog lijeka Colchicine. Ali dugotrajnom primjenom ovih lijekova razvijaju se nuspojave u obliku disperzije, alergija, hematurije i leukopenije.
Zaustaviti brzo napredovanje bolesti mogu lijekovi iz skupine aminokolina, kao što su klorokin ili Delagil. Korištenjem ovih lijekova tijekom nekoliko godina, pod uvjetom da se patologija dijagnosticira u ranoj fazi razvoja, moguće je uvelike usporiti razvoj amiloidoze.
Operacija
U teškim slučajevima propisuje se cjeloživotna dijaliza bubrega ili transplantacija organa donora. Transplantacija bubrega daje pozitivne rezultate kada se eliminira uzrok amiloidoze. Preživljavanje nakon takve kirurške intervencije je nisko, to je zbog razvoja srčane amiloidoze i brojnih komplikacija. Također, često se razvijaju recidivi bolesti u graftu, što može uzrokovati njegov gubitak. Također je moguće izvesti eksciziju zahvaćenog područja bubrega.
Pravovremenim liječenjem bolesti moguće je smanjiti patološki učinak amiloidoze na unutarnje organe, kao i ukloniti neugodne simptome.
Prognoza
Bubrežna amiloidoza, čije rano liječenje zahtijeva eliminaciju osnovne bolesti, može imati povoljnu prognozu. S razvojem tromboze, sekundarnih infekcija, krvarenja, prognoza će biti nepovoljna, posebnoTo vrijedi za starije ljude. S formiranjem zatajenja srca i bubrega, osoba može živjeti ne više od godinu dana. Pravovremenom terapijom u ranoj fazi bolesti moguće je stvaranje dugotrajnih remisija, koja bi trebala biti učinkovita.
Uobičajeno, pacijenti s ovom bolešću imaju očekivani životni vijek od jedne do tri godine od trenutka postavljanja dijagnoze. Ali u medicinskoj praksi zabilježeni su slučajevi kada su pacijenti živjeli više od deset godina. Početak smrti ovisi o tijeku osnovne patologije. Vrlo često ljudi umiru zbog komplikacija primarne bolesti koja je uzrokovala razvoj amiloidoze. Također, uzrok smrti je zatajenje bubrega, koje se razvija zbog brzog napredovanja patologije, dodavanja sekundarnih infekcija koje utječu na crijeva.
Prevencija
U svrhu prevencije, liječnici preporučuju pravovremeno liječenje kroničnih bolesti koje mogu izazvati pojavu amiloidoze. Bolesnici s ovom bolešću trebaju biti pod stalnim nadzorom. Uz održavanje funkcionalnosti bubrega, dispanzersko promatranje provodi se dva puta godišnje uz obvezne dijagnostičke mjere. U ranoj fazi bolesti, liječnici preporučuju posjet sanatorijama u nedostatku ozbiljnih patologija u tijelu.
Amiloidoza bubrega je ozbiljna bolest koja predstavlja prijetnju ljudskom životu. Stoga ju je važno otkriti na vrijeme kako bi se podvrgnuti učinkovitoj terapiji iprodužiti život. Danas mnogi ljudi umiru od posljedica zatajenja bubrega. Broj oboljelih od ove bolesti svake godine raste. Bolest pogađa ljude svih dobnih skupina, uključujući novorođenčad. Često se bolest nasljeđuje kroz nekoliko generacija, stoga je važno promatrati prevenciju patologije za osobe koje su u opasnosti.
