Amiloidoza - što je to? Ovo je bolest uzrokovana kršenjem metabolizma bjelančevina, pri čemu nastaje i taloženje u različitim tkivima i organima specifične proteinsko-polisaharidne tvari - amiloida.
Razvoj bolesti
Amiloidoza se razvija (što je to - već smo saznali) kršenjem sinteze proteina u retikuloendotelnom sustavu. Abnormalni proteini se nakupljaju u krvnoj plazmi. Ovi proteini su u biti autoantigeni i uzrokuju stvaranje autoantitijela po analogiji s alergijama.
Tada ova antitijela reagiraju s antigenima i grubo dispergirani proteini precipitiraju. Tako nastaje amiloid. Ova tvar se taloži na vaskularnim zidovima i raznim organima. Postupno se akumulirajući, amiloid dovodi do smrti organa.
Vrste amiloidoze. Razlozi
Postoji nekoliko vrsta amiloidoze. Uzroci razvoja bolesti izravno ovise o vrsti amiloidoze. Što je? Klasifikacija se provodi ovisno o glavnom proteinu koji čini amiloidne fibrile. Ispod su vrstebolesti.
- Primarna amiloidoza (AL-amiloidoza). Njegovim razvojem u krvnoj plazmi se pojavljuju abnormalni laki lanci imunoglobulina, koji se mogu naseliti u različitim tkivima tijela. Na isti se način mijenjaju plazma stanice u multiplom mijelomu, Waldenströmovoj makroglobulinemiji, monoklonskoj hipergamaglobulinemiji.
- Sekundarna amiloidoza (AA-amiloidoza). U tom slučaju dolazi do suvišnog lučenja proteina alfa-globulina od strane jetre. To je protein akutne faze koji se sintetizira tijekom kroničnog upalnog procesa. To je moguće kod raznih bolesti, kao što su reumatoidni artritis, malarija, bronhiektazija, osteomijelitis, guba, tuberkuloza.
- Obiteljska amiloidoza (AF-amiloidoza). Ovo je nasljedni oblik bolesti s autosomno recesivnim mehanizmom nasljeđivanja. Naziva se i mediteranska intermitentna groznica ili obiteljski paroksizmalni poliserozitis. Ova bolest se izražava napadima vrućice, pojavom bolova u trbuhu, osipom na koži, artritisom i pleuritisom.
- Dijalizna amiloidoza (AH-amiloidoza). Povezan je s činjenicom da protein beta-2-mikroglobulin MHC kod zdravih ljudi iskorištavaju bubrezi, a tijekom hemodijalize se ne filtrira, te se stoga nakuplja u tijelu.
- AE-amiloidoza. Razvija se u nekim oblicima raka, kao što je rak štitnjače.
- senilna amiloidoza.
Simptomi
Kada se dijagnosticira amiloidoza, simptomi ovise o mjestu naslaga. Kad je poražengastrointestinalnog trakta, može se primijetiti uvećan jezik, otežano gutanje, zatvor ili proljev. Ponekad su moguće naslage nalik amiloidnim tumorima u crijevima ili želucu.
Crijevnu amiloidozu prati osjećaj težine i nelagode, moguća je umjerena bol u trbuhu. Ako je zahvaćena gušterača, tada su prisutni isti simptomi kao i kod pankreatitisa. Kada je jetra oštećena, uočava se njeno povećanje, pojavljuju se mučnina, podrigivanje, napadi povraćanja, žutica.
Respiratorna amiloidoza manifestira se na sljedeći način:
- promukli glas;
- simptomi bronhitisa;
- tumor plućne amiloidoze.
Amiloidoza živčanog sustava može se pojaviti sa sljedećim simptomima:
- osjećaj trnaca ili peckanja u udovima, utrnulost (periferna polineuropatija);
- glavobolje, vrtoglavica;
- poremećaji sfinktera (urinarna inkontinencija, izmet).
Amiloidoza - što je to, razmotrili smo njezine uzroke i simptome. Sada ćemo shvatiti kako se ova bolest dijagnosticira i koje metode njezinog liječenja postoje.
Dijagnoza
U bolesti kao što je amiloidoza, dijagnoza je složena. Dodijeljeno laboratorijsko i hardversko istraživanje.
U laboratorijskim ispitivanjima u općem testu krvi uočeno je povećanje ESR, leukocita i smanjenje trombocita. U općoj analizi urina nalazi se protein, u sedimentu su cilindri, leukociti i eritrociti. U koprogramupostoji velika količina škroba, masti i mišićnih vlakana. U biokemiji krvi s oštećenjem jetre nalazi se povećan sadržaj kolesterola, bilirubina, alkalne fosfataze.
U primarnoj amiloidozi, visok sadržaj amiloida nalazi se u urinu i krvnoj plazmi. U sekundarnom tijekom laboratorijskih pretraga nalaze se znakovi kroničnog upalnog procesa.
Također provedite druge dijagnostičke mjere:
- radiološki pregled;
- ehokardiografija (u slučaju sumnje na srčanu bolest);
- funkcionalni testovi s bojama;
- biopsija organa.
Liječenje
Ova bolest se liječi ambulantno. Amiloidoza u kojoj postoje teška stanja, poput kroničnog zatajenja bubrega ili teškog zatajenja srca, liječi se u bolnici.
U primarnoj amiloidozi, u početnoj fazi, propisuju se lijekovi kao što su klorokin, melfalan, prednizolon, kolhicin.
U sekundarnoj amiloidozi liječi se osnovna bolest, na primjer, osteomijelitis, tuberkuloza, empiem pleure itd. Često, nakon izlječenja, svi simptomi amiloidoze nestanu.
Ako se bolest razvije kao posljedica hemodijalize bubrega, tada se takav bolesnik prebacuje na peritonealnu dijalizu.
Adstrigenti kao što su bizmut subnitrat ili adsorbenti koriste se ako se razvije proljev.
Koristi se i simptomatsko liječenje:
- lijekovi koji snižavaju krvni tlak;
- vitamini, diuretici;
- transfuzija plazme, itd.
Osim toga, može se koristiti kirurško liječenje. Amiloidoza slezene može se povući nakon uklanjanja organa. U većini slučajeva to dovodi do poboljšanja stanja bolesnika i smanjenja stvaranja amiloida.
Hrana
Amiloidoza zahtijeva stalnu prehranu. S razvojem kroničnog zatajenja bubrega potrebno je ograničiti unos soli i proteinskih proizvoda kao što su meso, riba i jaja. Ako se razvije kronično zatajenje srca, sol, dimljenu i kiselu hranu treba isključiti iz prehrane.
Amiloidoza srca
Ova bolest se također naziva amiloidna kardiopatija. Njegovim razvojem može doći do taloženja amiloida u miokardu, perikardu, endokardu ili na stijenkama aorte i koronarnih žila. Uzrok takvog oštećenja srca može biti primarna amiloidoza, sekundarna ili obiteljska. Često, amiloidoza srca nije izolirana bolest, a razvija se paralelno s amiloidozom pluća, bubrega, crijeva ili slezene.
Simptomi srčane amiloidoze
Često su simptomi ove bolesti slični hipertrofičnoj kardiopatiji ili koronarnoj bolesti srca. U početnoj fazi simptomi nisu jasno izraženi. Mogu se javiti razdražljivost i umor, gubitak težine, oticanje tkiva i vrtoglavica.
Naglo pogoršanje obično se javlja nakon bilo kakve stresne situacije ili respiratorne infekcije. Nakon toga obično se javljaju bolovi u srcu prema vrsti angine pektoris, aritmije, izraženi edemi, otežano disanje, povećanje jetre. Krvni tlak je obično nizak.
Bolest brzo napreduje, a njezino razlikovno obilježje je rezistencija (otpornost) na terapiju koja je u tijeku. U teškim slučajevima bolesnici mogu imati ascites (nakupljanje tekućine u abdomenu) ili perikardni izljev. Zbog amiloidnih infiltrata razvija se slabost sinusnog čvora i bradikardija. To može dovesti do iznenadne smrti.
Prognoza
S amiloidozom srca prognoza je nepovoljna. Zatajenje srca u ovoj bolesti stalno napreduje, a smrt je neizbježna. U Rusiji ne postoje specijalizirani centri koji se bave ovim problemom.
