Dejerinov simptom je bolest koja je prilično rijetka. Ima genetsku predispoziciju. Neizlječivo je. To je zbog činjenice da se svaka patologija povezana s mutacijom gena smatra nepovratnom.
Neurologinja Dejerine prva je opisala ovu bolest. Primijetio je da se problem prenosi unutar iste obitelji. Stoga je postojala pretpostavka o odnosu patologije s genetikom. Zbog modernih uređaja moguće je unaprijed znati hoće li se dijete roditi zdravo ili ne.
Nemoguće je spriječiti razvoj problema. Ako se prenese na dijete, nesumnjivo će se razviti. Prema ICD-10, Dejerineov simptom je G60.
Epidemiologija
Do danas su poznate mnoge varijante opisanog sindroma. Međusobno su slični u posebnim znakovima i pojavljuju se do sedam godina. U 20% slučajeva prvi simptomi se javljaju već u prvoj godini djetetova života. Na drugom - do 16%.
Najčešći Dejerine-Sottov sindrom. Dijagnosticira se u 43% slučajeva. Tijekom liječenja, do 95% pacijenata ostaje invalidno.
Na drugommjesto je takozvana paraliza Dejerine-Klumpke. Simptomi se pojavljuju prilično brzo, bolest napreduje brzinom munje. Javlja se u 30% slučajeva. Na trećem mjestu je Rousseauov sindrom. Javlja se u 21% slučajeva. Ova patologija nastaje tijekom godine kod onih pacijenata koji su prethodno pretrpjeli moždani udar ili drugu bolest povezanu s problemima cerebralne cirkulacije.
Sindrom boli kod svake osobe raste na svoj način. U polovici slučajeva nelagoda se javlja mjesec dana nakon moždanog udara. U 40% bol se razvija od 1 mjeseca do 2 godine. U 11% - dvije godine kasnije.
Uzroci problema
Dejerineov simptom smatra se mutacijom gena. Bolest utječe na osobu u cjelini, posebno na mozak. Uzroci problema uključuju sljedeće čimbenike:
- stalni skokovi intrakranijalnog tlaka;
- prijelomi onih kostiju koje su blizu lubanje;
- ozljede koje utječu na živce smještene u lubanji i u mozgu (na primjer, potres mozga);
- upala moždane ovojnice akutnih i kroničnih oblika.
Prvi znakovi bolesti
Često se problem aktivno manifestira već u predškolskoj dobi. Međutim, njegovi prvi znakovi mogu se primijetiti od trenutka rođenja. Na primjer, dijete će se razvijati sporo u usporedbi s vršnjacima. Njegov prvi korak će kasniti, a samostalno kretanje će biti teško.
Dijete ima spuštene mišiće smještene na licu. Udovi se počinju deformirati. Oni su slabireagirati na vanjske podražaje. S vremenom mišići potpuno atrofiraju.
Treba napomenuti da se simptom Dejerine u neurologiji smatra prilično ozbiljnom bolešću koju treba pokušati usporiti od prve manifestacije.
Stape problema
Postoji nekoliko faza bolesti. Postoji osnovna, srednja i teška. Blagi stadij se prvi put pojavljuje u djetinjstvu.
U srednjoj fazi, pacijent ima zastoj u razvoju motoričkih i govornih mišića. Osjetljivost počinje opadati, refleksi se usporavaju, a javljaju se i problemi s vizualnim reakcijama.
U teškoj fazi, pacijent postaje invalid. Bolest brzo napreduje. Javljaju se deformiteti skeleta, poremećen je tonus mišića i dolazi do gubitka sluha.
Klumpkeov sindrom
Dejerine-Klumpke simptom je popraćen problemima s vezom ramena. U ovom slučaju nije paraliziran cijeli ud, već samo dio. S vremenom se problem širi na ruke. Sva susjedna područja počinju gubiti osjetljivost. Plovila pate, postoje problemi sa zjeničkim refleksima.
Paraliza se proteže na mišićni okvir. Prvo utrnu samo ruke, zatim podlaktice i laktovi. Tada se gubi osjetljivost torakalnog živca.
Neri-Dejerine sindrom
S razvojem ovog problema, pacijent ima kršenje funkcionalnosti korijena leđne moždine. Kod osteohondroze često se javlja Dejerineov simptom ovog oblika. Također možeuzrokuju tumore koji pritišću mozak. Kila, štipanje i razne vrste ozljeda koje utječu na korijenje također su provocirajući čimbenici. Glavnom manifestacijom smatra se jaka bol na mjestu pritiska.
Najčešće se simptom Neri-Dejerine smatra manifestacijom ozbiljnijeg problema. Na primjer, ista osteokondroza. Ako govorimo upravo o takvoj povijesti bolesti, tada će pacijent imati oštru bol u blizini donjeg dijela leđa, kao i nelagodu u blizini vrata i glave. S vremenom će osjetljivost ovih područja pasti, a sindrom boli će se smanjiti. Može doći do grčenja mišića.
Dejerine-Roussy sindrom
Ovaj problem utječe na perforirajuće arterije. Zahvaćena su i područja mozga. Osoba stalno ima intenzivnu i prodornu bol. Pacijent može osjetiti mučninu. Razvija se hiperpatija. Zbog toga svi mišići dolaze u jak tonus. No, zbog smanjene osjetljivosti, pacijent to stanje posebno ne primjećuje. S razvojem simptoma Dejerine-Roussyja može se javiti oštar plač, smijeh, vrištanje.
Paraliza obično zahvaća samo jedan ud. Ne postoji samo bol, već i peckanje. Osjeti se pojačavaju pod utjecajem vanjskih čimbenika, kao i unutarnjih osjeta.
Dijagnoza je u većini slučajeva teška. Često se ispravna dijagnoza postavlja tek nakon što je klinička slika potpuno izgrađena.
Dijagnoza
Problem se dijagnosticira na temelju pritužbi. Već u prvi mah moguće je posumnjati u razvoj ovog problemavanjski pregled. Međutim, složenost dijagnoze leži više u nemogućnosti da se odmah postavi dijagnoza. Simptomi mogu biti slični drugim neurološkim problemima. Važno je provesti subjektivni, objektivni pregled i potpunu anamnezu. Konačna dijagnoza može se postaviti samo nakon laboratorijskih pretraga.
Liječenje
S obzirom da je problem genetski, potpuno ga je nemoguće izliječiti. Bolest će napredovati i čak ju je teško usporiti. Međutim, to ne znači da trebate odustati. Liječenje mora biti temeljito i racionalno. Samo se ovim pristupom patnja može ublažiti.
Terapija nije usmjerena na rješavanje problema, već na uklanjanje simptoma. Potrebno je poboljšati stanje bolesnika, kao i ublažiti manifestacije problema. Režimi liječenja razlikuju se za svakog bolesnika. To je zbog činjenice da su simptomi uvijek različiti.
Kada se provodi kompleksna terapija, propisuju se lijekovi protiv boli. Potrebna su i ona sredstva koja će pomoći u održavanju stanja krvnih žila, tkiva, metaboličkih procesa i tako dalje. Posebnu pozornost treba posvetiti održavanju stanja mišića. Jer oni prvi pate. Potrebni su i oni lijekovi koji će održavati stanje živčanog sustava.
