Prema statistici WHO-a, akustični neurom se u prosjeku dijagnosticira kod jedne osobe na svakih 100.000 pregledanih. Ova patologija zauzima oko 12% svih tumora mozga. Ova se bolest javlja i kod mladih pacijenata i kod starijih osoba, no u posljednje vrijeme ova se bolest sve češće dijagnosticira kod osoba od 30 do 40 godina. Osim toga, zapaženo je da se neurom gotovo nikada ne javlja kod djece, ali se ženama dijagnosticira tri puta češće nego muškarcima.
Što je ovo
Neurinomi su tumori slušnog živca, koji su benigne neoplazme nastale iz stanica Schwannove ovojnice. Zato je njihovo drugo ime švanomi. Unatoč specifičnom nazivu, ova patologija ne utječe na slušni živac koji se sastoji od para korijena s različitim fiziološkim namjenama: pužni živac odgovoran je za prijenos zvučnih signala u mozak, a vestibularni živac odgovoran je za osjećaj ravnoteže.. U tkivima vestibularnog korijena nastaje švanom.
Prema medicinskim izvješćima, akustični neuromi imaju izgled gustognodularna tvorba s kvrgavom površinom. Ponekad u tkivima takve formacije postoje male cistične šupljine s tekućinom unutar.
Unatoč činjenici da se neurinomi razvijaju sporo i ne šire se na susjedne organe, pojava ovih patologija može značajno pogoršati kvalitetu života i stanje bolesnika. Dovode do gubitka sluha i poremećaja u radu vestibularnog aparata. Vrlo često ova bolest zahvaća facijalni (trigeminalni) živac.
Iako akustični neuromi nisu kancerogeni, mogu predstavljati rizik za ljudsko zdravlje. Povećavajući se na veliku veličinu, jedna ili nekoliko neoplazmi odjednom počinje vršiti pritisak na moždano deblo. Kao rezultat toga, pacijent počinje osjećati stalne glavobolje (u iznimno rijetkim slučajevima mogući su poremećaji bistrine svijesti).
Razlozi za pojavljivanje
Još uvijek nisu utvrđeni točni uzroci razvoja ove patologije, kao ni čimbenici koji utječu na razvoj akustičnog neuroma. Međutim, prema mnogim istraživačima, jedan od uzroka tumora je genetska predispozicija.
Čimbenici rizika
Jedini znanstveno potkrijepljen čimbenik rizika stručnjaci nazivaju genetski uvjetovanom patologijom - neurofibromatozom tipa II. Za ovu bolest tipično je stvaranje benignih tumorskih procesa u različitim tkivima živčanog sustava (na primjer, pojava neurofibroma, glioma, meningioma ili neurinoma).
Morfologijaneuromi
Makroskopski, akustični neurom izgleda kao zaobljena ili nepravilno oblikovana nodularna formacija s kvrgavom površinom. Izvana je prekriven vezivnim tkivom, a iznutra se često nalaze cistične formacije ispunjene smećkastom tekućinom. Boja na rezu određena je kvalitetom opskrbe krvlju: u normalnim uvjetima - blijedo ružičasta, sa zagušenošću - plavkasta, s krvarenjima u tkivu formiranog čvora - smeđa.
Kada se mikroskopski pregleda, sastoji se od stanica čije su jezgre slične po obliku štapićima. S rastom neuroma, unutar njega se uočavaju fibroza i naslage hemosiderina.
Simptomi akustičnog neuroma
Razvoj ove bolesti može se dogoditi prema različitim scenarijima. U nekim slučajevima tumor se razvija do jednog i pol centimetra u promjeru, ali istodobno ne sprječava osobu da živi poznatim životom. Uz takav tijek bolesti, uklanjanje akustičnog neuroma nije potrebno: ovdje je dovoljno kontrolirati njegovo stanje posjetom specijalistu jednom godišnje.
U drugim slučajevima, tumor značajno raste i počinje zahvaćati korijen slušnog živca ili čak moždano deblo. U tom slučaju se u tijelu pacijenta javljaju sljedeće promjene:
- postupni ili iznenadni gubitak sluha na jedno uho;
- zujanje u uhu (tinitus);
- osjećaj začepljen u uhu;
- počinju problemi s ravnotežom (nestabilnost i vrtoglavica);
- postoji osjećajutrnulost i trnci na licu (sa strane zahvaćenog područja);
- u teškim slučajevima može doći do paralize facijalnog ili abducensnog živca;
- mogu početi smetnje vida, kao i poteškoće u žvakanju i gutanju hrane;
- tupa ili bolna glavobolja (obično se javlja u uznapredovalim stadijima neuroma).
Uz ove simptome akustičnog neuroma, liječenje je često korak koji spašava živote, ali ih mnogi ljudi pogrešno povezuju s promjenama vezanim za dob i zanemaruju te manifestacije.
S vremenom, švanomi koji se povećavaju dovode do potpunog gubitka funkcija slušnog živca sa strane lezije i poremećaja vestibularnog aparata.
Osim toga, moguće su ireverzibilne manifestacije posjekotine facijalnog (trigeminalnog) živca. Bolovi koji prate ovaj proces s vremenom postaju trajni. U nekim slučajevima ih pacijent uzima za zubobolju. Međutim, kako neoplazma raste u tkivima vestibularnog korijena, javljaju se periferne lezije trigeminalnog i abducensnog živca, koje se očituju kao:
- pareza mišića uključenih u izraze lica;
- asimetrije lica;
- strabizam;
- gubitak okusa i drugih simptoma.
Patogeneza neoplazme
Specijalisti razlikuju tri faze tumorskog procesa koji se javlja u tkivima vestibularnog korijena:
- Početna faza. Promjer neoplazme ne prelazi 2,0 cm. Istodobno, pacijent bilježi poremećaje sluha i vestibule.uređaj. Može doći do blagog oštećenja živca lica.
- Druga faza. Obrazovanje postaje veće i doseže veličinu oraha. Kliničke manifestacije neurinoma postaju sve izraženije: poremećaji sluha i koordinacije postaju ozbiljniji, dodaju se jake glavobolje. Ponekad su ovi simptomi popraćeni mučninom i povraćanjem.
- Posljednja faza. Tumor doseže veličinu kokošjeg jajeta. Zbog pritiska na mozak ili njegovo trup dolazi do kompresije njegovih cerebralnih struktura, hidrocefalusa i oštećenja vida. Takve promjene dovode do nepovratnih posljedica u mozgu, pa je operacija uklanjanja akustičnog neuroma u ovoj fazi nemoguća. Iz tog razloga, uznapredovali oblici bolesti su smrtonosni.
Dijagnoza bolesti
Otoneurolog može dijagnosticirati ovu bolest. U nekim situacijama mogu biti potrebne dodatne konzultacije vestibuloga, oftalmologa i stomatologa. Pacijentu se zakazuju neurološki pregled, audiometrija, otoskopija, elektrokohleografija, elektronistagmografija, slušna EAP studija, vestibulometrija i stabilografija.
Točnija dijagnoza neoplazme može se pružiti radiografijom i tehnikama neuroimaginga. Akustični neurom teško je dijagnosticirati čak i uz pomoć kompjuterizirane tomografije (CT), pa se pacijentu radi rendgenski snimak lubanje s ciljanom slikom temporalne regije glave. Ako se na slici jasno vidi proširenjeunutarnji slušni kanal, to ukazuje na stvaranje tumora. Švanomi se otkrivaju kada se bolest dijagnosticira pomoću MRI (magnetska rezonancija).
Liječenje akustičnog neuroma
Danas postoje dvije metode radikalnog liječenja švanoma - kirurške i radiokirurške metode. Osim toga, ponekad je preporučljivo koristiti terapiju zračenjem. Izbor jedne ili druge metode utjecaja određuje se u svakom slučaju pojedinačno i ovisi o:
- veličina neoplazme;
- dobna kategorija pacijenta;
- opće stanje pacijenta;
- razina sluha;
- preference pacijenata.
Ako simptomi akustičnog neuroma ne izazivaju veliku zabrinutost kod pacijenta (tumor je mali i ne komprimira obližnje živce), odabire se isčekivano liječenje. Od operacije se također može odustati zbog slabljenja tijela bolesnika ili starije dobi. U tom slučaju, liječnik preporučuje godišnje praćenje i MRI studiju.
Kirurške intervencije
Uklanjanje akustičnog neuroma vrlo je komplicirana operacija. Provodi se samo za mlade ljude, kada se neoplazma povećava u veličini i istovremeno zabrinjava pacijenta.
Ovakvi kirurški zahvati se izvode u općoj anesteziji, a podrazumijevaju kraniotomiju. Takve operacije se mogu izvoditi na različite načine: kroz mastoidni nastavku (translabirintni put), iza uha (retrosigmoidni put) ilikroz trepanaciju iznad uha (kroz srednju jamu).
Razdoblje oporavka nakon operacije akustičnog neuroma je dug proces koji zahtijeva redoviti liječnički nadzor i traje od 6 do 12 mjeseci.
Radiokirurgija
Stereotaktičke radiokirurške tehnike moguće su ukloniti relativno male švanome koji ne prelaze 2,5-3 cm u promjeru. Međutim, takvi postupci ne daju uvijek očekivani terapeutski učinak. Radiokirurške operacije provode se radi očuvanja aktivnosti organa vida, sluha i facijalnog živca. Obično se stereotaktička radiokirurgija propisuje starijim osobama s produljenim tijekom nakon subtotalnih kirurških intervencija u slučajevima kada je rizik od resekcija mnogo veći zbog somatskih patologija.
Radioterapija: gama nož
Ova tehnika je beskrvna (neinvazivna) tehnika za liječenje akustičnog neuroma. Njegov cilj je zaustaviti tumor uz minimalan rizik od oštećenja susjednih neuralnih struktura. Učinkovitost ove metode temelji se na uništavanju DNA tumora i začepljenju krvnih žila koje hrane neoplazmu.
Ova operacija je indicirana za pacijente s malim švanomima, čija veličina ne prelazi 3 cm u promjeru, kao i za one s rezidualnim i rekurentnim fenomenima nakon resekcija.
Prednosti ove tehnike su u tome što takvo točkasto zračenje omogućuje spašavanje funkcija facijalnog živca (u 95% slučajeva) i organa sluha (u 79%). Nakon zahvata nikad nema komplikacija povezanih s otvorenim intervencijama (na primjer, meningitis ili likvoreja).
Ovaj se postupak izvodi u jednoj sesiji i sljedeći dan se pacijent može vratiti normalnom životu.
Radiokirurgija: Cyberknife
Upotreba ove tehnike nema ograničenja u pogledu veličine neoplazmi, iako je princip korištenja cyber-noža sličan prethodnoj metodi zračenja. Nakon korištenja ove tehnike, pacijenti više ne doživljavaju rast tumora u 95% slučajeva.
Očekivane taktike
Dok je veličina neoplazme mala ili ako je tumor lokaliziran u područjima koja ne utječu na kompresiju obližnjih živaca, preporučuje se isčekujuće liječenje. Ne poduzimaju se nikakve terapijske mjere ni u slučajevima kada kirurška intervencija nije moguća zbog poodmakle dobi bolesnika ili opće slabosti organizma.
U tom slučaju pacijent treba redovito posjećivati zdravstvenu ustanovu radi kontrole veličine novotvorine i simptomatskog liječenja u slučaju manifestacija kliničke slike bolesti.
Prognoza
Ishod akustičnog neuroma uvelike je određen pravovremenošću kontaktiranja stručnjaka radi dijagnosticiranja bolesti. Povoljna prognoza za tijek i liječenje ove patologije može se reći uz odgovarajuću terapiju švanoma u prvoj ili drugoj fazi. Sa stereotaktičkim radiokirurškim intervencijama u početnim fazama razvojaneuroma u 90% slučajeva, dolazi do prestanka razvoja neoplazme i potpunog oporavka pacijenta. Kirurške intervencije imaju visok postotak gubitka sluha i funkcije facijalnog živca.
U posljednjoj fazi akustičnog neuroma, prognoza je nepovoljna: zbog kompresije vitalnih cerebralnih struktura mozga moguć je smrtni ishod.
