Posljednjih godina sve veći interes znanstvenika privlače manje razvojne patologije (MAP) i njihova dopuštena diferencijalno dijagnostička vrijednost kod raznih bolesti. Prema prosudbi G. I. Lazyuka, Mehes i sur., manje razvojne anomalije uključuju takve razvojne patologije koje ne dovode do disfunkcije organa i ne smatraju se značajnim kozmetičkim nedostacima. Pa ipak, do sada u akademskoj literaturi ne postoji opće stajalište o tome koje bi se izravno strukturne varijante trebale smatrati manjim razvojnim anomalijama. U ICD-10, manja anomalija razvoja srca u djece navedena je pod šifrom Q20.9. ICD-10 je Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija, koju je razvila WHO i općeprihvaćena je klasifikacija za šifriranje medicinskih dijagnoza.
Razlozi
Neke genetske bolesti ili poremećaji, kao što je Downov sindrom, povezani su s prirođenim srčanim manama. Određene tvari ili bolesti kojima je trudnica izložena mogu dovesti do urođene srčane bolestinjeno nerođeno dijete. To uključuje lijekove na recept, rubeolu i dijabetes.
Simptomi
Uobičajeni simptomi kongenitalne srčane bolesti kod odraslih uključuju:
- Kedak daha, osobito tijekom vježbanja.
- Umor.
- Cijanoza (plava nijansa na usnama, koži ili noktima uzrokovana nedostatkom kisika).
- Šum u srcu.
- Abnormalni srčani ritmovi (aritmije).
- Oticanje udova.
Mnogi od ovih simptoma mogu se zamijeniti sa simptomima drugih bolesti koje utječu na srce, pluća, kao i manje ozbiljne bolesti, posljedice starenja i tjelesne neaktivnosti.
Dijagnoza
Testovi koji se obično koriste za dijagnosticiranje manjih srčanih anomalija (ICD-10 kod Q20.9) uključuju:
- Ehokardiogram: za određivanje anatomske strukture srca, kao i volumena krvi koju srce pumpa i tlaka u srcu.
- Elektrokardiogram: prepoznavanje problema sa srčanim ritmom.
- RTG prsnog koša: pogledajte veličinu i oblik srca.
- Koronarna kateterizacija: otkrivanje začepljenih ili ograničenih krvnih žila.
- Magnetska rezonancija (MRI): detaljne slike komora srca i krvnih žila.
- Test stresa (vježba): za mjerenje koliko dobro srce funkcionira kada mora raditi više nego inače.
Liječenje
U liječenju kongenitalne srčane bolesti može se primijeniti niz pristupa, ovisno o vrsti i težini defekta. Treba istaknuti glavne točke terapije bolesti.
Promatranje
Neke manje prirođene srčane mane pronađene u odraslih nikada se ne moraju liječiti ili ispravljati. Međutim, ti bi pacijenti trebali imati redovite kardiološke preglede kako bi se osiguralo da se kvar s vremenom ne pogorša.
Droge
Neke manje prirođene srčane mane mogu se liječiti lijekovima koji pomažu srcu da bolje radi. To uključuje:
- Beta-blokatori za spore otkucaje srca.
- Blokatori kalcijevih kanala pomoći će opustiti krvne žile.
- "Varfarin" pomoći će spriječiti nastanak krvnih ugrušaka.
- Diuretici će ukloniti višak tekućine u tijelu.
Ne djeluju svi lijekovi za sve vrste prirođenih srčanih bolesti. Neki lijekovi koji pomažu kod jedne vrste defekta mogu pogoršati druge. Mnogi pacijenti s kongenitalnom srčanom bolešću izloženi su riziku od upale srca (endokarditis), čak i ako je njihov nedostatak popravljen.
Operacija, kateterska intervencija
Neke kongenitalne malformacije, kao što je otvoreni foramen ovale s manjom anomalijom srca, otkrivene u odrasloj dobi, potrebno je ispravitikirurški. Za mnoge od njih operacija se može izvesti kroz kateter, cijev koja ide kroz krvnu žilu do srca. Tehnike katetera mogu se koristiti za popravak malih septalnih defekata i nekih defektnih zalistaka. Tehnike katetera također se koriste u balonskoj angioplastici ili za postavljanje stenta za otvaranje krvne žile ili ventila. Neke manje prilagodbe liječenja napravljene u djetinjstvu također se mogu napraviti pomoću katetera.
Zamjena zalistaka i popravak složenijih prirođenih srčanih mana, odnosno korekcija dodatne tetive s manjom anomalijom srca, može se izvesti operacijom na otvorenom srcu.
Iako rijetko, pacijent s prirođenom srčanom bolešću opasnom po život može dobiti transplantaciju srca ili transplantaciju srca i pluća. Ovi se zahvati izvode samo na pacijentima koji su dovoljno zdravi da se podvrgnu velikoj operaciji.
Male razvojne anomalije srca u djece
Približno jedna od 100 beba rodi se sa srčanom manom. To se zove kongenitalna srčana bolest. Neki defekti su blagi i ne uzrokuju značajno oštećenje srčane funkcije. Međutim, više od polovice sve djece s prirođenom srčanom bolešću ima stanje koje je dovoljno ozbiljno da zahtijeva liječenje. Nastava u pripremnoj zdravstvenoj skupini s malom anomalijom u razvoju srca dodjeljuje se svoj djeci koja boluju od takve patologije.
Kako srce radi
Srce je dvostruka pumpa s četiri komore. Njegova je uloga opskrbiti tijelo kisikom. Srce prima krv kroz nekoliko faza.
Srčane mane se mogu razviti u maternici. Ako srce i krvne žile ne mogu normalno rasti tijekom fetalnog razvoja, to može uzrokovati:
- Blokade koje sprječavaju cirkulaciju oko organa i arterija.
- Nerazvijeni dijelovi samog srca.
Stečena srčana bolest
Bolesti koje mogu dovesti do problema sa srcem su miokarditis (upala srčanog mišića), kardiomiopatija (bolest srčanog mišića), reumatska bolest srca (bolest koja može pratiti streptokoknu bakterijsku infekciju) i Kawasakijeva bolest (a bolest s groznicom, osipom i natečenim limfnim žlijezdama koje mogu utjecati na srce). Zovu se stečena srčana bolest.
Neka djeca s genetskim stanjem zvanim Noonanov sindrom mogu također imati abnormalan razvoj srčanih pregrada.
Uzroci nedostataka
U otprilike osam od 10 slučajeva, uzrok urođene srčane mane je nepoznat. Neki od poznatih uzroka su:
- Geni - 20% slučajeva ima genetski uzrok.
- Druge urođene mane - Beba koja ima određene urođene mane kao što je Downov sindrom vjerojatnije će imati srčanu manu.
- Materinskibolest - bolest majke tijekom trudnoće (kao što je rubeola) može povećati rizik od prirođenih srčanih mana.
- Lijekovi (bez recepta ili na recept) ili ilegalni lijekovi koje majka uzima tijekom trudnoće mogu povećati rizik od prirođenih srčanih mana.
- Alkohol - Majka koja pije velike količine alkohola tijekom trudnoće može povećati rizik od prirođenih srčanih mana.
- Zdravlje majke. Čimbenici kao što su nekontrolirani dijabetes i loša prehrana tijekom trudnoće mogu povećati rizik.
- Dob majke - vjerojatnije je da će djeca starijih žena imati urođene mane nego djeca mladih žena.
Gotovo jedna od svakih 100 beba rođena je s nekim oblikom kongenitalne srčane bolesti (CHD). U 1950-ima samo je oko 15% te djece s teškim srčanim manama navršilo 18 godina. Danas, s napretkom u liječenju i kirurgiji, gotovo 90% pacijenata s CAD-om dosegne odraslu dob. Ovo izvanredno postignuće, zauzvrat, postavlja nove izazove u obliku stalno rastuće populacije odraslih osoba s prirođenom srčanom bolešću (CHD). Mnogi mlađi pacijenti trebaju stalno praćenje tijekom života i zahtijevat će neku vrstu ponovne intervencije za održavanje srčane funkcije.
Širok raspon malformacija može dovesti do jednako širokog raspona medicinskih posljedica. Dok neki pacijenti mogu razviti zatajenje srca koje se može liječiti lijekovima, drugi slučajevi mogu na krajuzahtijevaju transplantaciju. Neki bolesnici pretežno imaju probleme sa srčanim ritmom (aritmije). Drugi dobivaju višak krvi u plućima i na kraju razviju plućnu hipertenziju. Oni s problemima srčanih zalistaka ili defektima u aorti zahtijevaju korekciju operacije.
"Liječenje kongenitalne bolesti srca je stvarno povezano s kliničkom kardiologijom i svaki pacijent je drugačiji - čak i unutar dijagnoze postoji mnogo varijabilnosti u načinu na koji liječite pojedine pacijente", objasnio je dr. Bowchesne. “Veliki napredak postignut je u kirurškim tehnikama, anesteziji, nekirurškim intervencijama i slikanju,” nastavio je, “što je rezultiralo znatno poboljšanim ishodima uočenim kod djece s CAD i stalnim povećanjem broja odraslih koji žive s CHD.”
“Problem s CHD-om je što nitko nije shvatio kako to spriječiti. Genetika je složena i neshvatljiva, a incidencija se ne mijenja”, rekao je dr. Bowchesne.
Preporučeno da roditelj s CHD ima genetsku komponentu povećava rizik od rođenja djeteta sa srčanom manom s manje od jedan posto na tri do šest posto. Ali genetski čimbenici u razvoju bolesti ostaju misterij. Dugoročno održavanje zdravlja ljudi s prirođenom srčanom bolešću može biti izazovno.
Prva prepreka je prijelaz pacijenata iz pedijatrijske ustanove, gdje su do sada dobivali svu potrebnu skrb, u kliniku za odrasle u novoj bolnici. „Kada se presele na novo mjesto, razina iscrpljenostiprilično visoka,” rekla je Joanne Morin, medicinska sestra napredne prakse u Klinici za kongenitalno srce za odrasle.
“Problem s prijelaznim pacijentima s CAD-om,” objašnjava Maureen, “je u tome što se često osjećaju savršeno zdravo, što može uzrokovati da odustanu od redovite njege. Nastojimo im ostaviti dojam da, iako se osjećaju odlično i sada je sve u redu, možda neće biti tako u budućnosti. Možemo vidjeti promjene u rezultatima testova i obavijestiti pacijente o svim abnormalnostima u njihovim pregledima. Naš cilj je spriječiti napredovanje bolesti. Ne želimo da nam se ljudi pojave na pragu kada je prekasno”, naglasila je.
"Jedna od ključnih poruka za pacijente je da postoje učinkoviti tretmani u medicini, ali potpuni oporavak nije uvijek moguć", rekao je dr. Bowchesne. - Ako imate upalu slijepog crijeva, onda ćete biti operirani, i sve će biti popravljeno. Ovako ljudi obično razmišljaju o operaciji. Ali u slučaju UPU-a situacija je drugačija. Brojni će pacijenti imati problema koji će se pojaviti i ljudi to moraju razumjeti.”
Kronična priroda liječenja sugerira da će klinika pratiti svoje pacijente tijekom dugog vremenskog razdoblja, ali to je često teško. “Naši pacijenti su uglavnom mladi i puno se kreću - mijenjaju im se adrese i brojevi telefona. Mlade žene se udaju i mijenjaju imena. Važno je ostati u kontaktu s osobama s CHD-om,” rekla je Maureen.
Oko jedna četvrtinabolesnika s prirođenim srčanim manama ima očita ograničenja u njihovoj tjelesnoj aktivnosti, a 5-10% ima teška ograničenja. Neki se ne bi trebali baviti aktivnostima koje negativno utječu na rad srca.
Veliki dio posla koji kardiolozi obavljaju s osobama s dijagnozom CHD je savjetovanje mladih pacijenata o temama kao što su sudjelovanje u sportu ili donošenje sigurnijeg izbora posla. Problemi s kozmetičkim nedostacima na tijelu nisu neuobičajeni, posebno za pacijente sa značajnim kirurškim ožiljcima.
Trudnoća je još jedan problem. Neke vrste prirođenih srčanih bolesti, čak i ako se uspješno eliminiraju, mogu trudnoću učiniti opasnom za žene - srce doživljava povećanje od 30-50% opterećenja. Zadatak kardiologa je pomoći ženi sa srčanim bolestima da izdrži i rodi zdravo dijete. Ponekad se tijekom trudnoće ispostavi da buduća majka ima srčanu manu. U tom slučaju trudnicu treba hospitalizirati radi dijagnoze i korekcije stanja. Pitanje terapije lijekovima se rješava.
Mutafyan OA u knjizi "Anomalije u razvoju srca u djece" detaljno je opisao sve vrste mana. Detaljno su prikazane karakteristične značajke hemodinamskih patologija kod urođenih i stečenih mana, manjih anomalija srca i priroda njihovog medicinskog odraza. Informacije su jasno formulirane kako za konzervativno liječenje tako i za kiruršku korekciju defekata, prije i postoperativno liječenje i terapiju bolesnika. Ogroman dio posvećen je glavnim komplikacijama nedostataka i malih odstupanjasrca, njihova racionalna terapija i prevencija.
