Gellerov sindrom je dezintegrativni poremećaj karakteriziran brzom progresivnom demencijom u male djece koja se javlja nakon razdoblja normalnog razvoja. Rijetka je i, nažalost, ne obećava povoljnu prognozu. U članku će se govoriti o tome zašto se javlja, koji simptomi ukazuju na njegov razvoj, kako ga dijagnosticirati i može li se takva bolest uopće liječiti.
O bolesti ukratko
Gellerov sindrom očituje se naglim gubitkom prethodno formiranih vještina i funkcija od strane djeteta. Pada na razdoblje od 2 do 10 godina - djeca u ovoj dobi su u opasnosti.
Dijete oboljelo od ove patologije gubi govor, sposobnost obavljanja običnih kućanskih rituala i rješavanja intelektualnih problema koje je nekada znalo. Prestaje koristiti neverbalna sredstva komunikacije, ništa ga ne zanima.
I,Nažalost, etiologija je još uvijek nepoznata. Zahvaljujući nedavnim istraživanjima, bilo je moguće uspostaviti određenu vezu između ovog procesa i neurobioloških mehanizama središnjeg živčanog sustava. Kao rezultat elektroencefalografskog pregleda, pokazalo se da oko 50% djece ima promijenjenu električnu aktivnost u mozgu.
Istraživanja također nastavljaju povezivati Hellerov sindrom sa Schilderovom bolešću, leukodistrofijom i napadajima. Postoji verzija o činjenici da bolest ima zarazno podrijetlo. Navodno postoji virus koji filtrira - patogen male veličine, koji još nije dostupan za proučavanje pod mikroskopom.
Patogeneza
Nažalost, i on je nepoznat. Ali znanstvenici su uspjeli identificirati obrasce razvoja patoloških procesa. Ovoj bolesti prethode najmanje dvije, a najviše deset godina apsolutno normalnog razvoja. Dijete dobro svladava govorne i društvene vještine, razumije odrasle i obavlja neke kućanske poslove. A onda se iznenada pojavljuju simptomi tjeskobe.
Roditelji primjećuju da je dijete postalo razdražljivo i hiperaktivno, uočavaju emocionalne smetnje drugačije prirode. A onda u roku od 6-12 mjeseci nestaje velika većina vještina koje je prethodno stekao. Inteligencija bebe je toliko smanjena da se čini kao da je dijete autistično. Znakovi su, međutim, slični.
Bolest brzo napreduje. Klinac postaje mentalno retardiran, gubi reflekskontrola pražnjenja crijeva i mokraćnog mjehura. Tada se stanje stabilizira na ovoj razini. Od ovog trenutka možete početi razvijati i vraćati izgubljene vještine. Međutim, ovaj proces je vrlo spor i, štoviše, ne može se bez psihološke i pedagoške pomoći.
Prvi simptomi
O njima je potrebno reći nešto detaljnije. Važno je poznavati simptome koji upućuju na to da je dijete autistično. Znakovi su, inače, slični Kannerovom sindromu. Ali postoji i razlika. Stoga je još uvijek pogrešno bolesnike s Gellerovom bolešću nazivati autistima.
Dakle, simptomi ovog sindroma mogu se identificirati na sljedećem popisu:
- Iznenadna pojava razdražljivosti, samovolje, tjeskobe i ljutnje.
- Pojavljuje se afektivna razdražljivost, dopunjena hiperaktivnošću.
- Gubi se sposobnost obavljanja složenih aktivnosti koje zahtijevaju ustrajnost, koncentraciju i raspodjelu pažnje.
- Jednostavne radnje (uređenje, sastavljanje konstruktora, sudjelovanje u igrama uloga) uzrokuju nevjerojatne poteškoće djetetu.
- Ljut, pojavljuje se nemir.
- Beba odbija učiti ako ima poteškoća ili pogriješi.
Sve navedeno roditelji mogu shvatiti kao obične hirove, te stoga ne obraćaju pažnju na promjene koje se događaju s njihovim djetetom.
Upravo zbog toga je dijagnoza bolesti u početnoj fazi otežana. Dijete ne želi pričati, zločesto je,pokazuje karakter? I kakva prijelazna dob! Često se to događa, ali, nažalost, ponekad te promjene ukazuju na razvoj opasne patologije.
Drugi znakovi
Nekoliko mjeseci dijete može biti hiperaktivno i emocionalno nestabilno. Ali tu su i drugi simptomi Hellerovog sindroma, mnogo konkretniji.
Govor se jako mijenja. Ona je osiromašena, vokabular bebe je smanjen. Više ne govori proširene fraze, zamjenjujući ih jednostavnim rečenicama i elementarnim naredbama - "daj", "idi", "ne", "da". Kao rezultat toga, govor se jednostavno raspada. Dijete prestaje govoriti i razumijevati druge ljude.
Također, beba postaje povučena, autistična, ravnodušna, odvojena. Tada se motoričke sposobnosti raspadaju. Ne može više sam oprati zube, kao prije, oprati se, pospremiti igračke, jesti, oblačiti, obaviti nuždu. Ovi znakovi mogu biti popraćeni manifestacijama neurološke patologije.
Prošla je godina dana od pojave prvih simptoma - a sada je dijete potpuno izgubilo svakodnevne, društvene i govorne vještine.
Komplikacije
Bez njih dezintegrativni poremećaj u djetinjstvu ne nestaje. Intenzivno napredovanje bolesti zamjenjuje se stabilnim negativnim razdobljem. Nema komplikacija mentalne i somatske prirode, međutim, društvena prilagodba postaje nemoguća.
Djetetu u ovom stanju potrebna je posebna obuka. Ne mogu se školovati ni u kakvom srednjem ilistrukovnoj školi, neće moći svladati struku, gotovo da nema šanse za osnivanje obitelji.
Takva se djeca vrlo sporo razvijaju i stoga im je potrebna stalna briga izvana. Ako situacija napreduje pozitivno, tada će normalna kontrola biti dovoljna u budućnosti.
Nažalost, ova bolest najviše pogađa roditelje bolesnog djeteta. Gotovo svi se moraju odreći karijernog rasta, hobija, društvenog života – trebaju se brinuti za bebu. Zbog njegovog zdravlja prilagođavaju se novom načinu života.
Dijagnoza
Provodi ga dječji psihoterapeut. Iako u početku roditelji dovode svoje dijete pedijatru ili neurologu. To se u pravilu događa u trenutku kada beba počinje gubiti prethodno stečene vještine.
Gellerov sindrom rijetko se sumnja, zbog čega pregled počinje vizualnim pregledom i općim pretragama. Liječnik pokušava utvrditi prisutnost ozljede mozga, tumora, epilepsije.
Ali, naravno, on ne nalazi potvrdu za ove bolesti, pa se beba šalje dječjem psihoterapeutu.
Kako se radi pregled?
Sve počinje razgovorom. Liječnik intervjuira roditelje, pokušavajući razumjeti karakteristične značajke tijeka bolesti. Razjašnjavaju se sljedeće nijanse:
- Razdoblje pravilnog razvoja.
- Regresija dvije ili više sfera.
- Kolaps postojećih značajki i koliko je to progresivno.
- Motoričko oštećenje,jezik, igranje, svakodnevne i društvene vještine.
Onda počinje nadzor. Specijalist mora zabilježiti karakteristike djetetovog ponašanja i njegovih emocionalnih reakcija.
Mnogi se, usput, postavljaju pitanje: "Gellerov sindrom - je li autizam ili ne?". Zapravo, ova se bolest ne može tako nazvati. Ali ovu patologiju karakterizira hiperaktivnost u kombinaciji s poznatim autističnim manifestacijama. Dakle djelomično da.
Završna faza dijagnoze je psihološko testiranje. Liječnik provjerava djetetove intelektualne sposobnosti, pribjegavajući metodama primjerenim dobi bolesnika, dubini defekta te sposobnosti uspostavljanja i održavanja produktivnog kontakta. Obično se koriste Wechslerov i Ravenov test, kao i oblici piramide i kutije.
Principi terapije
Liječenje Hellerovog sindroma ima zajednički smjer s onim aktivnostima koje su usmjerene na ispravljanje ranog autizma. Najveća pozornost posvećuje se intenzivnim zahvatima na samom početku razvoja patologije.
Osnova svih metoda je bihevioralni pristup, budući da imaju vrlo visok stupanj strukture. Koliko je učinkovito liječenje lijekovima nije jasno. Međutim, lijekovi se još uvijek koriste u ranoj fazi, jer samo oni mogu zaustaviti teške poremećaje ponašanja.
Ostatak pristupa je individualan. Roditelji, liječnici, defektolozi ipsiholozi.
Što uključuje tretman?
Uključene su tri metode:
- Mjere korektivne i razvojne orijentacije. Zahvaljujući njima, moguće je malo vratiti govorne i intelektualne funkcije, ispraviti emocionalne poremećaje. Dijete može naučiti surađivati, prihvaćati pomoć, pružati je drugima.
- Psihoterapija i obiteljsko savjetovanje. Vrlo je važno raditi s roditeljima. Njegov cilj je naučiti ih kako se brinuti o djetetu, informirati ih o specifičnostima bolesti i obavijestiti ih o prognozi. Važno je da se roditelji susreću s drugim obiteljima s Gellerovim sindromom. To će im pomoći da ublaže osjećaj društvene izolacije, dobiju barem malo emocionalne podrške i razumijevanja.
- Rehabilitacija. Izvode ga stručni učitelji koji pomažu djetetu u formiranju praktičnih vještina. Uči se oblačiti, prati, baratati priborom za jelo, pisati, crtati, izrađivati zanate od plastelina. Također, učitelji pomažu u ispravljanju odstupanja u ponašanju i emocionalnosti. Dijete postaje pažljivije, marljivije.
Prognoza
Nažalost, on je nepovoljan. Izgubljene vještine su ili izgubljene zauvijek, ili se obnavljaju iznimno sporo, a onda ne u potpunosti.
Ako se s intenzivnom njegom započne rano, postoji nada da će dijete naučiti izražavati se elementarnim frazama i brinuti se o sebi u svakodnevnom životu. Ovaj rezultat se opaža u 20% pacijenata. Čak postaju društveno aktivni. toraduje, ali uznemiruje činjenica da preventivne mjere još nisu razvijene.
