Pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika usporava se proces stvaranja novih trombocita ili se povećava brzina uništavanja postojećih. Zbog toga se koncentracija trombocita u krvi značajno smanjuje, što je patološko stanje koje ugrožava i zdravlje i život pacijenta. U ovom slučaju, dijagnoza je trombocitopenija.
Koja je ovo bolest?
Postoji mnogo uzroka patologije, oni mogu biti čimbenici biološke, fizičke ili kemijske prirode.
Mehanizam razvoja bolesti je provođenje sljedećih procesa:
- Usporite stvaranje trombocita. Ploče se formiraju u koštanoj srži od megakariocita. Poremećaj procesa može se dogoditi u pozadini razvoja patologije maligne prirode, radijacijske bolesti, teškog nedostatka folne kiseline, nasljednih čimbenika, kao i uzimanja određenih lijekova.
- Povećajte stopu uništenja ili potrošnjekrvne pločice. Ovaj mehanizam je najčešći uzrok trombocitopenije. Može se razviti s normalnim ili čak povećanim brojem progenitorskih stanica – megakariocita. Uobičajeno je govoriti o bolesti kada je stopa uništenja trombocita veća od kompenzacijskih sposobnosti crvene koštane srži.
- Povećanje količine ovih krvnih stanica u slezeni. Normalno, tijelo sadrži trećinu svih trombocita. U velikom smjeru, indikator se u pravilu mijenja s povećanjem veličine slezene. Istodobno s taloženjem viška broja trombocita, oni su isključeni iz procesa hemostaze. Preostali oblikovani elementi nastavljaju sudjelovati u cirkulaciji.
Dakle, postoji mnogo uzroka trombocitopenije. Pod utjecajem svakog od njih pokreće se jedan ili drugi mehanizam razvoja bolesti.
Razlozi
Trombocitopenija u muškaraca i žena može biti i prirođena i stečena. U prvom slučaju, znakovi bolesti počinju se pojavljivati ubrzo nakon rođenja djeteta.
Glavni uzroci trombocitopenije su sljedeće nasljedne patologije:
- Wiskott-Aldrich sindrom. Ovo je stanje imunodeficijencije, tijekom čijeg razvoja su zahvaćeni trombociti i limfociti.
- Anomalija May-Hegglin. Ovo je rijedak poremećaj koji uzrokuje trombocitopeniju različite težine.
- Bernard-Soulierov sindrom. Ovaj poremećaj je karakteriziranne samo smanjenjem razine trombocita u krvi, već i gigantskom veličinom ploča, kao i sklonošću iznenadnom početku krvarenja.
- Chediak Anomaly - Higashi. Ovo je bolest povezana sa staničnom disfunkcijom generaliziranog oblika.
- Fanconijev sindrom. Karakteriziraju ga višestruki defekti u reapsorpciji tekućine u bubrežnim tubulima.
Osim toga, trombocitopenija se smatra kongenitalnom, čiji je uzrok izolirana lezija megakariocitne klice smještene u koštanoj srži.
Najčešće dijagnosticirana bolest stjecana tijekom života. Postoje sljedeće vrste trombocitopenije:
- Razgoj.
- Distribucije.
- Potrošnja.
- Zbog povećane stope uništavanja trombocita.
- Produktivno.
I kod muškaraca i kod žena, uzrok dilucione trombocitopenije je nadoknada teškog gubitka krvi raznim otopinama. U pravilu se koncentracija ploča smanjuje za četvrtinu izvorne vrijednosti.
Uzrok distribucijske trombocitopenije je povećani stupanj taloženja trombocita u povećanoj slezeni. Obično se taloži samo trećina njihove ukupne mase. Većina ploča ostaje u povećanoj slezeni. U tijelu su različiti regulacijski sustavi odgovorni za kontrolu ukupnog broja trombocita, ali ga ne vrše nad koncentracijom tih formiranih elemenata u krvi. Kao rezultat toga, proces se povećaoformiranje trombocita.
Dakle, kod odraslih, uzrok trombocitopenije je splenomegalija (povećana slezena). Može se dogoditi zbog:
- hemangiomi;
- pretjerana konzumacija alkoholnih pića;
- sarkoidoza;
- tuberkuloza slezene;
- limfomi;
- mijeloproliferativne patologije;
- Feltyjev sindrom;
- Gaucherova bolest.
U isto vrijeme, alkoholizam je uzrok i trombocitopenije i leukopenije. Nedostatak nekoliko formiranih elemenata odjednom dovodi ne samo do kršenja zgrušavanja krvi, već i do značajnog slabljenja imunološkog sustava, budući da je zadatak leukocita uništiti patogene.
U odraslih, uzrok konzumacijske trombocitopenije je pokretanje povećane aktivacije trombocita u vaskularnom krevetu. Kao rezultat toga, stopa zgrušavanja krvi značajno se povećava. Prirodna posljedica povećane potrošnje trombocita je povećanje njihove proizvodnje. U tom slučaju potrebno je što prije otkriti uzrok ovog stanja. Ako se ne eliminira u kratkom vremenu, kompenzacijske sposobnosti koštane srži su iscrpljene. U većini slučajeva, patologija se javlja u pozadini DIC-a.
Najčešći uzrok trombocitopenije kod odraslih i djece je povećanje stope uništavanja crvenih trombocita. Bolest može biti imuna ili neimuna.
U prvom slučaju, patologija može biti:
- Alloimmune. U ovom obliku, proces pojačanog razaranja trombocita posljedica je nekompatibilnosti krvi, prisutnosti antitijela tijekom transfuzije stranih uniformnih elemenata ili prodiranja tih tvari u fetus od žene imunizirane antigenom koji je odsutan u nju, ali prisutna u djetetu. U ovom slučaju, trombocitopenija može biti neonatalna ili posttransfuzijska.
- Transimuno. Najčešće se dijagnosticira u djece. Uzrok trombocitopenije je prodiranje autoantitijela buduće majke kroz placentu do fetusa.
- Heteroimuni. U tom slučaju, stvaranje protutijela počinje kao odgovor na prodor stranog antigena u tijelo ili na promjenu strukture ploča. U većini slučajeva, bolest se razvija u pozadini vitalne aktivnosti virusa ili uzimanja određenih lijekova (sedativi, antibiotici, antibakterijski lijekovi itd.). U djece uzrok heteroimune trombocitopenije su virusne infekcije. Bolest nestaje nakon uspješnog liječenja.
- Autoimuna. Nastaje zbog stvaranja antitijela na stanice vlastitog tijela. Glavna manifestacija patologije je idiopatska trombocitopenična purpura.
Neimuna bolest nastaje zbog mehaničkog oštećenja ploča. To se obično događa tijekom operacije.
Produktivna trombocitopenija se razvija kada koštana srž nije u stanju proizvesti formirane elemente u količini koja je potrebna tijelu.
U većini slučajeva, ovostanje promatrano na:
- mijelodisplastični sindrom;
- akutna leukemija;
- sarkom;
- preosjetljivost na određene lijekove;
- zračenje i kemoterapija;
- zarazne bolesti;
- pretjerana konzumacija alkoholnih pića;
- nedostatak folne kiseline i vitamina B12;
- izloženost štetnim kemijskim spojevima.
Tako se u nekim slučajevima može pojaviti patologija zbog razvoja nekoliko mehanizama.
Često postoji smanjena koncentracija formiranih elemenata tijekom trudnoće. Uzroci trombocitopenije tijekom rađanja su sljedeće bolesti i stanja:
- Hormonsko restrukturiranje. Zbog promjena se smanjuje životni ciklus trombocita, proces njihovog uništavanja počinje ranije od propisanih 7 dana.
- Neravnomjerna raspodjela ploča. U nekim područjima cirkulacijskog sustava bilježi se njihov nedostatak, u drugima - višak. Istovremeno, pokazatelj ukupne mase ostaje normalan.
- Brzo povećanje volumena krvi. Za trudnice je ovaj proces fiziološki, s obzirom na njegovu pozadinu, broj trombocita je naglo smanjen.
- Zarazne bolesti. Istovremeno s ispoljavanjem standardnih simptoma, liječnik bilježi promjenu u krvnoj slici.
- Pogrešna dijeta. Neuravnotežena prehrana dovodi do manjka vitamina B12 i folne kiseline, što je jedan od glavnih uzroka trombocitopenije u trudnica.
- Alergijskireakcije.
- Opijanje tijela. Javlja se zbog uzimanja lijekova. Važno je da trudnice budu svjesne da svi lijekovi u određenoj mjeri utječu na razinu trombocita.
- HIV. Bolest se razvija u pozadini značajnog slabljenja obrambenih snaga tijela.
- Krvarenje. U pravilu nastaju zbog pobačaja i abrupcije posteljice.
- Preeklampsija i eklampsija.
- Patologije bubrega.
Tijekom rađanja djeteta važno je pravovremeno otkloniti uzrok. Liječenje trombocitopenije u trudnica i njihovo daljnje praćenje provodi hematolog. Istodobno, razine trombocita treba pratiti tijekom cijelog gestacijskog razdoblja.
Osim toga, bolest se često dijagnosticira kod omiljenih kućnih ljubimaca ljudi (i mačaka i pasa). Uzroci trombocitopenije u njima su: lijekovi, neoplazme, zarazne bolesti, smanjen imunitet. Liječenje kućnog ljubimca mora se povjeriti veterinaru.
U većini slučajeva, osoba nema razloga za brigu. Vrijedno je poduzeti sve potrebne mjere ako kućni ljubimac ima bolest zarazne prirode. Na primjer, toksoplazmoza, koja je posebno opasna za trudnice.
Stupanji ozbiljnosti
Trombocitopenija može biti samostalna patologija i služiti kao znak bilo koje bolesti. U svakom slučaju, liječnici su potrebni podaci o sadržaju trombocita u tekućem vezivnom tkivu. Na temelju ovihpodataka, on može procijeniti težinu bolesti.
Trombocitopenija može biti:
- Umjereno.
- Oštro.
- Izraženo.
Prema tome, u prvom slučaju, koncentracija ploča lagano se smanjuje, u drugom - do kritičnih vrijednosti.
Simptomi
U nekim slučajevima tijek bolesti nije popraćen nikakvim alarmantnim znakovima. Obratite se hematologu ako osjetite sljedeće simptome:
- Krvarenja na koži su izražena čak i ako su zaprimljene manje modrice.
- Mali crveni osip, uglavnom na nogama.
- Posljedica čak i minimalnog mehaničkog utjecaja na sluznicu je krvarenje.
- Obilne menstruacije kod žena.
- Često krvarenje iz nosa i ušiju.
- Prisutnost tekućeg vezivnog tkiva u urinu i izmetu.
- Nakon zadobivenih lakših ozljeda, praćenih narušavanjem integriteta kože, izuzetno je teško zaustaviti krvarenje.
- Povećana osjetljivost desni. Krvarenje se javlja prilikom pranja zuba i jedenja čvrste hrane.
U najranijoj fazi osoba, u pravilu, ne osjeća nikakve promjene u tijelu. U većini slučajeva, bolest se otkriva tijekom pregleda propisanog za dijagnozu druge patologije. Bolest umjerene težine karakteriziraju umjereno teški simptomi. U ovoj fazi najčešće se pojavljuju hemoragični osip. Posljednja faza u kojojrazina trombocita pada na kritične vrijednosti, najopasnija je. U takvim slučajevima može doći do krvarenja u bilo kojem dijelu ljudskog tijela.
Dijagnoza
Bez obzira na uzroke trombocitopenije, hematolog je odgovoran za liječenje i praćenje bolesnika. Tijekom pregleda, liječnik provodi početnu dijagnozu, uključujući ispitivanje osobe i palpaciju, čime se potvrđuje ili isključuje činjenica povećanja slezene u veličini.
Za točnu dijagnozu, hematolog propisuje kompletnu krvnu sliku, kao i ispitivanje tekućine vezivnog tkiva na zgrušavanje i prisutnost antitijela na trombocite. Na temelju rezultata liječnik može preporučiti malu količinu koštane srži za analizu. Uz pomoć ove studije, stručnjak ima priliku procijeniti stanje hematopoetskog procesa, kao i otkriti kvantitativne i kvalitativne promjene u stanicama koje su uključene u njega.
Kako bi se odredila veličina slezene i otkrile patološke promjene u drugim organima, potrebno je podvrgnuti se ultrazvuku ili magnetskoj rezonanci. Na temelju dobivenih rezultata liječnik može utvrditi uzrok trombocitopenije i propisati liječenje u skladu s individualnim karakteristikama zdravstvenog stanja pacijenta.
Terapija lijekovima
Trenutno postoji nekoliko učinkovitih shema pomoću kojih je moguće poboljšati tijek bolesti ili je se potpuno riješiti.
Ovisi ouzroci, liječenje trombocitopenije u odraslih može se provesti sljedećim lijekovima i tvarima:
- Glukokortikosteroidni hormoni. Zadatak ovih sredstava je uništiti interakciju trombocita i protutijela na njih. U pozadini njihovog unosa, uništavanje trombocita se usporava. Osim toga, brzina istog procesa u slezeni se smanjuje, zbog čega se povećava koncentracija trombocita u tekućem vezivnom tkivu. U većini slučajeva liječnici propisuju prednizolon ili metilprednizolon. Doziranje lijeka izračunava se pojedinačno. Tijek liječenja je od 1 do 4 mjeseca. Stručnjaci procjenjuju učinkovitost takve terapije nakon njezina završetka. Ako liječenje glukokortikosteroidima nije utjecalo na tijek bolesti, lijekovi ovog djelovanja se ubuduće ne propisuju.
- Nehormonski imunosupresivi. U pozadini uzimanja ovih lijekova smanjuje se proizvodnja antitijela protiv vlastitih trombocita. Prirodna posljedica je usporavanje uništavanja trombocita i povećanje trajanja njihovog životnog ciklusa. U pravilu se za liječenje patologije propisuju sljedeća sredstva: Azatioprin, Vinkristin, Ciklofosfamid. Tijek liječenja je nekoliko tjedana. Istovremeno se redovito radi kontrole krvi.
- Sredstvo čija je djelatna tvar danazol. Trenutno mehanizam djelovanja takvih lijekova nije u potpunosti proučen, ali je dokazano da se s produljenom upotrebom razina trombocita u krvi značajno povećava. Ovi lijekovi su najučinkovitijipokazati u liječenju osoba starijih od 45 godina.
- Imunoglobulin. Tvar smanjuje aktivnost antitijela na vlastite trombocite. Trenutno je ovo najučinkovitija metoda liječenja autoimune patologije. Osim toga, imunoglobulinski pripravci se daju intravenozno u prisutnosti teškog hemoragijskog sindroma. To je zbog činjenice da tvar povećava broj trombocita u krvi u najkraćem mogućem vremenu, ali taj učinak je kratkotrajan.
- Interferon. Ova tvar ne samo da se bori protiv virusa, već i smanjuje proizvodnju antitijela na vlastite trombocite. Ovu metodu liječenja preporučljivo je propisati uz neučinkovitost glukokortikosteroidnih lijekova.
Pored navedenog, provodi se i simptomatska terapija. Primjerice, u slučaju krvarenja propisuje se aminokaproična kiselina, za pojačano stvaranje krvnih ugrušaka na mjestu rane lijek "Etamzilat".
Prilikom sastavljanja režima liječenja trombocitopenije u djece, uzroci bolesti uzimaju se zadnji. Lijekovi se propisuju samo u prisutnosti izraženih simptoma. Ova se taktika objašnjava činjenicom da se kod djece razina trombocita najčešće normalizira bez ikakve intervencije. U nedostatku pozitivne dinamike obično se propisuju glukokortikosteroidi i citostatici.
Invazivni zahvati i splenektomija
U nekim slučajevima, kako bi se normalizirala razina trombocita, koristi se plazmafereza. Bit metode jesljedeće: pacijentu se ugrađuje kateter s cijevi kroz koji se uzima potrebna količina biomaterijala. Zatim se jednokratni spremnik s krvlju stavlja u centrifugu, gdje se odvija odvajanje plazme i formiranih elemenata bez narušavanja integriteta stanica. Istodobno se iz tekućeg vezivnog tkiva uklanjaju protutijela na vlastite ploče. Nakon završetka ovog procesa, pročišćena krv se vraća u krvotok, a odvojena plazma se zamjenjuje svježe smrznutom.
Plazmafereza je postupak koji se široko koristi za liječenje trombocitopenije i kod djece. Uzroci bolesti mogu biti prilično ozbiljni, ali uz njegovu pomoć u većini slučajeva moguće je postići pozitivnu dinamiku. Najčešće se metoda koristi istovremeno s uzimanjem glukokortikosteroida.
Drugi način je transfuzija donorske trombocitne mase. Ova metoda se koristi samo u prisutnosti vitalnih indikacija. U tom slučaju poželjno je uzeti trombocite iz uže obitelji pacijenta.
Kada su lijekovi i invazivni postupci neučinkoviti, i djeci i odraslima se prikazuje splenektomija. Ovo je operacija koja uključuje uklanjanje slezene.
Indikacije za njegovu implementaciju su također:
- Produženi tijek bolesti (više od 12 mjeseci), prisutnost više od 2 epizode egzacerbacije nakon tijeka hormonskog liječenja.
- Nemogućnost uzimanja glukokortikosteroida (kontraindikacije, ozbiljne nuspojave).
- Nakon završetka tečaja hormonske terapije dolazi do recidiva patologije.
- Teška trombocitopenija, kada pacijent ima izražen hemoragijski sindrom i razne vrste krvarenja (uključujući i u mozgu).
Nakon splenektomije, proces uništavanja trombocita značajno se usporava, a trajanje njihovog životnog ciklusa se povećava. Prirodni rezultat je povećanje razine trombocita u tekućem vezivnom tkivu. Dakle, operacija uklanjanja slezene može spasiti pacijente primljene u bolnicu s krvarenjem opasnim po život. U hitnim slučajevima, splenektomija se također može izvesti tijekom trudnoće.
Dijeta
Prehrana osobe s trombocitopenijom treba biti uravnotežena. Ne postoje stroge preporuke u prehrani, ali je važno izbjegavati namirnice koje su jaki alergeni s jelovnika.
Za poboljšanje zgrušavanja krvi možete dodatno piti biljne dekocije. U tu svrhu prikladne su sljedeće biljke: kamilica, paprena metvica, pastirska torbica, kopriva. Dekocije mogu biti jednokomponentne ili višekomponentne. U pozadini njihovog unosa, poboljšava se zgrušavanje krvi, a također se smanjuje i vaskularna propusnost.
Prije upotrebe dekocija, preporuča se konzultirati se sa svojim liječnikom i isključiti prisutnost alergije na određenu biljku.
Ako se ne liječi?
Zanemarivanje prisutnosti trombocitopenije može dovesti do vanjskog i unutarnjeg krvarenja. Namože se spasiti pravovremeno pružanje medicinske skrbi pacijentu. Najopasnije je moždano krvarenje zbog visokog postotka smrtnih slučajeva.
Ova stanja predstavljaju prijetnju životu nerođenog djeteta. Tijekom trudnoće može doći do krvarenja, pri čemu je ponekad indiciran prijevremeni porod. Osim toga, autoimuna trombocitopenija se može prenijeti na dijete.
Što se tiče male djece, trebali bi ih redovito pregledavati hematolog i pedijatar. Po potrebi im se propisuje liječenje, koje također može zaštititi od negativnih posljedica.
Zaključak
Trombocitopenija je patologija uzrokovana značajnim smanjenjem razine trombocita u tekućem vezivnom tkivu. Bolesnike sa sličnom dijagnozom potrebno je redovito testirati i pridržavati se svih uputa hematologa. Liječnik, zauzvrat, mora dati informacije o uzrocima trombocitopenije, kakva je to bolest i koliko je opasna za osobu. Pacijent mora shvatiti da će ga samo pravodobno liječenje spasiti od ozbiljnih posljedica.