Fosfolipidni sindrom je relativno česta patologija autoimunog porijekla. U pozadini bolesti često se opažaju lezije krvnih žila, bubrega, kostiju i drugih organa. U nedostatku terapije, bolest može dovesti do opasnih komplikacija sve do smrti pacijenta. Štoviše, često se bolest otkrije kod žena tijekom trudnoće, što ugrožava zdravlje majke i djeteta.
Naravno, mnogi ljudi traže dodatne informacije postavljajući pitanja o uzrocima razvoja bolesti. Na koje simptome trebate paziti? Postoji li analiza za fosfolipidni sindrom? Može li medicina ponuditi učinkovite tretmane?
fosfolipidni sindrom: što je to?
Prvi put je ova bolest opisana ne tako davno. Službene informacije o njemu objavljene su 1980-ih. Budući da je engleski reumatolog Graham Hughes radio na studiji, bolest se često naziva Hughesov sindrom. Postoje i drugi nazivi - antifosfolipidni sindrom i sindrom antifosfolipidnih antitijela.
Fosfolipidni sindrom je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela koja napadaju vlastite fosfolipide u tijelu. Budući da su ove tvari dio membranskih zidova mnogih stanica, lezije kod takve bolesti su značajne:
- Protutijela napadaju zdrave endotelne stanice, smanjujući sintezu faktora rasta i prostaciklina, koji je odgovoran za širenje stijenki krvnih žila. U pozadini bolesti dolazi do kršenja agregacije trombocita.
- Fosfolipidi se također nalaze u zidovima samih trombocita, što dovodi do povećane agregacije trombocita, kao i brzog uništenja.
- U prisutnosti antitijela dolazi do povećanja zgrušavanja krvi i smanjenja aktivnosti heparina.
- Proces uništenja ne zaobilazi ni živčane stanice.
Krv se počinje zgrušavati u žilama, stvarajući krvne ugruške koji remete protok krvi, a time i funkcije raznih organa - tako se razvija fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi ove bolesti zanimaju mnoge ljude. Uostalom, što se prije otkrije bolest, to će pacijent razviti manje komplikacija.
Glavni uzroci razvoja bolesti
Zašto ljudi razvijaju fosfolipidni sindrom? Razlozi mogu biti različiti. Poznato je da vrlo često pacijenti imaju genetsku predispoziciju. Bolest se razvija u slučaju nepravilnog funkcioniranja imunološkog sustava, koji iz ovog ili onog razloga počinje proizvoditi antitijela na stanicevlastiti organizam. U svakom slučaju, bolest mora biti nečim izazvana. Do danas, znanstvenici su identificirali nekoliko čimbenika rizika:
- Fosfolipidni sindrom se često razvija u pozadini mikroangiopatija, posebice trobocitopenije, hemolitičko-uremijskog sindroma.
- Čimbenici rizika uključuju druge autoimune bolesti kao što su eritematozni lupus, vaskulitis, skleroderma.
- Bolest se često razvija u prisutnosti malignih tumora u tijelu pacijenta.
- Čimbenici rizika uključuju zarazne bolesti. Posebnu opasnost predstavlja infektivna mononukleoza i AIDS.
- Protutijela se mogu pojaviti u DIC-u.
- Poznato je da se bolest može razviti tijekom uzimanja određenih lijekova, uključujući hormonske kontraceptive, psihotropne lijekove, novokainamid, itd.
Naravno, važno je otkriti zašto je pacijent razvio fosfolipidni sindrom. Dijagnoza i liječenje trebaju identificirati i, ako je moguće, eliminirati temeljni uzrok bolesti.
Gubitci kardiovaskularnog sustava u fosfolipidnom sindromu
Krv i krvne žile prve su "mete" koje utječu na fosfolipidni sindrom. Njegovi simptomi ovise o stupnju razvoja bolesti. Trombi se obično prvo formiraju u malim žilama ekstremiteta. Oni ometaju protok krvi, što je popraćeno ishemijom tkiva. Zahvaćeni ud uvijek je hladniji na dodir, koža postaje blijeda, a mišići postupno atrofiraju. Dugotrajna pothranjenost tkiva dovodi do nekroze i naknadne gangrene.
Moguća i duboka venska tromboza ekstremiteta, koja je popraćena pojavom edema, boli, smanjene pokretljivosti. Fosfolipidni sindrom može biti zakompliciran tromboflebitisom (upalom vaskularnih stijenki), koji je popraćen povišenom temperaturom, zimicama, crvenilom kože na zahvaćenom području i oštrom, oštrom boli.
Stvaranje krvnih ugrušaka u velikim žilama može dovesti do razvoja sljedećih patologija:
- aortni sindrom (popraćen naglim porastom pritiska u žilama gornjeg dijela tijela);
- sindrom gornje šuplje vene (ovo stanje karakterizira oticanje, cijanoza kože, krvarenje iz nosa, dušnika i jednjaka);
- sindrom donje šuplje vene (popraćen poremećajima cirkulacije u donjem dijelu tijela, oticanje udova, bol u nogama, stražnjici, trbuhu i preponama).
Tromboza također utječe na rad srca. Često je bolest popraćena razvojem angine pektoris, trajne arterijske hipertenzije, infarkta miokarda.
Oštećenje bubrega i glavni simptomi
Stvaranje krvnih ugrušaka dovodi do poremećaja cirkulacije ne samo u udovima – pate i unutarnji organi, posebice bubrezi. Uz produljeni razvoj fosfolipidnog sindroma, moguć je tzv. infarkt bubrega. Ovo stanje je popraćeno bolom u donjem dijelu leđa, smanjenjem količine mokraće i prisutnosti nečistoća krvi u njemu.
Trombus može blokirati bubrežnu arteriju, što je popraćeno jakom boli, mučninom i povraćanjem. Ovo je opasno stanje – ako se ne liječi, moguće je razviti senekrotični proces. Opasne posljedice fosfolipidnog sindroma uključuju bubrežnu mikroangiopatiju, u kojoj se mali krvni ugrušci stvaraju izravno u bubrežnim glomerulima. Ovo stanje često dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega.
Ponekad dolazi do poremećaja cirkulacije krvi u nadbubrežnim žlijezdama, što dovodi do narušavanja hormonske pozadine.
Koji drugi organi mogu biti zahvaćeni?
Fosfolipidni sindrom je bolest koja zahvaća mnoge organe. Kao što je već spomenuto, antitijela utječu na membrane živčanih stanica, što ne može bez posljedica. Mnogi pacijenti se žale na stalne jake glavobolje, koje su često popraćene vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem. Postoji mogućnost razvoja raznih psihičkih poremećaja.
Kod nekih pacijenata, krvni ugrušci se nalaze u žilama koje opskrbljuju vizualni analizator krvlju. Dugotrajni nedostatak kisika i hranjivih tvari dovodi do atrofije vidnog živca. Moguća tromboza žila retine s naknadnim krvarenjem. Neke očne patologije su, nažalost, nepovratne: oštećenje vida ostaje s pacijentom doživotno.
Kosti također mogu biti uključene u patološki proces. Ljudima se često dijagnosticira reverzibilna osteoporoza, koja je popraćena deformitetom kostura i čestim prijelomima. Opasnija je aseptična nekroza kosti.
Lezije na koži također su karakteristične za bolest. Često se paukove vene formiraju na koži gornjih i donjih ekstremiteta. Ponekad možete primijetiti vrlo karakterističan osip koji podsjeća na mala, točna krvarenja. Neki pacijenti razvijaju eritem na tabanima i dlanovima. Često dolazi do stvaranja potkožnih hematoma (bez vidljivog razloga) i krvarenja ispod ploče nokta. Dugotrajno narušavanje trofizma tkiva dovodi do pojave ulkusa koji dugo zacjeljuju i teško se liječe.
Shvatili smo što je fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi bolesti iznimno su važna pitanja. Uostalom, režim liječenja koji odabere liječnik ovisit će o ovim čimbenicima.
fosfolipidni sindrom: dijagnoza
Naravno, u ovom slučaju izuzetno je važno na vrijeme otkriti prisutnost bolesti. Liječnik može posumnjati na fosfolipidni sindrom i tijekom prikupljanja anamneze. Prisutnost tromboze i trofičnih ulkusa u bolesnika, česti pobačaji, znakovi anemije mogu dovesti do ove misli. Naravno, dodatni pregledi se provode u budućnosti.
Analiza za fosfolipidni sindrom je određivanje razine antitijela na fosfolipide u krvi pacijenata. U općem testu krvi možete primijetiti smanjenje razine trombocita, povećanje ESR, povećanje broja leukocita. Često je sindrom popraćen hemolitičkom anemijom, što se može vidjeti i tijekom laboratorijskog ispitivanja.
Dodatno se provodi biokemijski test krvi. Bolesnici imaju povećanje količine gama globulina. Ako je jetra oštećena na pozadini patologije, tada je količinabilirubina i alkalne fosfataze. U prisutnosti bolesti bubrega može se primijetiti povećanje razine kreatinina i uree.
Nekim pacijentima se također preporučuju specifične imunološke pretrage krvi. Na primjer, laboratorijski testovi mogu se provesti za određivanje reumatoidnog faktora i koagulanta lupusa. Uz fosfolipidni sindrom u krvi, prisutnost antitijela na eritrocite, može se otkriti povećanje razine limfocita. Ako postoji sumnja na teška oštećenja jetre, bubrega, kostiju, tada se rade instrumentalni pregledi, uključujući RTG, ultrazvuk, tomografiju.
Koje su komplikacije bolesti?
Ako se ne liječi, fosfolipidni sindrom može dovesti do iznimno opasnih komplikacija. U pozadini bolesti, krvni ugrušci se stvaraju u žilama, što je samo po sebi opasno. Krvni ugrušci začepljuju krvne žile, ometajući normalnu cirkulaciju krvi - tkiva i organi ne primaju dovoljno hranjivih tvari i kisika.
Često, u pozadini bolesti, pacijenti dobiju moždani udar i infarkt miokarda. Blokada žila ekstremiteta može dovesti do razvoja gangrene. Kao što je gore spomenuto, pacijenti imaju poremećeno funkcioniranje bubrega i nadbubrežne žlijezde. Najopasnija posljedica je plućna embolija - ova patologija se razvija akutno, a ne u svim slučajevima pacijent može biti dostavljen u bolnicu na vrijeme.
Trudnoća u bolesnika s fosfolipidnim sindromom
Kao što je već spomenuto, fosfolipidni sindrom se dijagnosticira tijekom trudnoće. Koja je opasnost od bolesti i što učiniti u takvoj situaciji?
Zbog fosfolipidnog sindroma nastaju krvni ugrušci u žilama, koji začepljuju arterije koje dovode krv do posteljice. Embrij ne dobiva dovoljno kisika i hranjivih tvari, u 95% slučajeva to dovodi do pobačaja. Čak i ako trudnoća nije prekinuta, postoji opasnost od ranog odvajanja posteljice i razvoja kasne preeklampsije, koja je vrlo opasna i za majku i za dijete.
U idealnom slučaju, ženu bi trebalo testirati u fazi planiranja. Međutim, fosfolipidni sindrom se često dijagnosticira tijekom trudnoće. U takvim slučajevima vrlo je važno na vrijeme uočiti prisutnost bolesti i poduzeti potrebne mjere. Kako bi se spriječila tromboza buduće majke, antikoagulansi se mogu propisati u malim dozama. Osim toga, žena bi se trebala redovito podvrgnuti pregledima kako bi liječnik na vrijeme primijetio početak abrupcije posteljice. Svakih nekoliko mjeseci buduće majke prolaze tečaj opće terapije jačanja, uzimajući pripravke koji sadrže vitamine, minerale i antioksidanse. Uz pravi pristup, trudnoće često završavaju sretno.
Kako izgleda tretman?
Što učiniti ako osoba ima fosfolipidni sindrom? Liječenje u ovom slučaju je složeno, a ovisi o prisutnosti određenih komplikacija u bolesnika. Budući da se krvni ugrušci stvaraju na pozadini bolesti, terapija je prvenstveno usmjerena na razrjeđivanje krvi. Shemaliječenje obično uključuje korištenje nekoliko skupina lijekova:
- Prije svega, propisuju se neizravni antikoagulansi i antiagregansi ("Aspirin", "Varfarin").
- Terapija često uključuje selektivne nesteroidne protuupalne lijekove kao što su nimesulid ili celekoksib.
- Ako je bolest povezana sa sistemskim eritematoznim lupusom i nekim drugim autoimunim bolestima, liječnik može propisati glukokortikoide (hormonske protuupalne lijekove). Uz to, imunosupresivni lijekovi mogu se koristiti za suzbijanje aktivnosti imunološkog sustava i smanjenje proizvodnje opasnih antitijela.
- Imuni globulin se ponekad daje trudnicama.
- Pacijenti povremeno uzimaju lijekove koji sadrže vitamine B.
- Za opće liječenje, zaštitu krvnih žila i staničnih membrana koriste se antioksidativni lijekovi, kao i lijekovi koji sadrže kompleks višestruko nezasićenih masnih kiselina (Omacor, Mexicor).
Postupci elektroforeze korisni su za stanje pacijenta. Kada je u pitanju sekundarni fosfolipidni sindrom, važno je kontrolirati primarnu bolest. Na primjer, pacijenti s vaskulitisom i lupusom trebali bi dobiti adekvatan tretman za ove patologije. Također je važno na vrijeme otkriti zarazne bolesti i provesti odgovarajuću terapiju do potpunog oporavka (ako je moguće).
Prognoza za pacijente
Ako je dijagnosticiran fosfolipidni sindromna vrijeme i pacijentu je pružena potrebna pomoć, prognoza je vrlo povoljna. Nažalost, nemoguće je zauvijek se riješiti bolesti, ali uz pomoć lijekova moguće je kontrolirati njezina pogoršanja i provoditi preventivno liječenje tromboze. Opasne su situacije u kojima je bolest povezana s trombocitopenijom i visokim krvnim tlakom.
U svakom slučaju, svi pacijenti s dijagnozom "fosfolipidnog sindroma" trebaju biti pod kontrolom reumatologa. Koliko često se analiza ponavlja, koliko često trebate biti podvrgnuti pregledima kod drugih liječnika, koje lijekove trebate uzimati, kako pratiti stanje vlastitog tijela - o svemu će to reći liječnik koji je pohađao..
