Imunološki sustav djeluje kao štit za ljude. Štiti ga iznutra i izvana kako bi vlastiti organi i tkiva pravilno funkcionirali.
No, kao i svaki tjelesni sustav, imunološki sustav je podložan patološkim procesima. Jedna ili više karika u lancu imunološkog odgovora može nedostajati ili nedostajati. Rezultat su stanja imunodeficijencije, primarne ili sekundarne imunodeficijencije.
Primarne imunodeficijencije
Ove bolesti, koje se temelje na nasljednom defektu u strukturi i funkcioniranju imunološkog sustava, prilično su česte. Očituju se ozbiljnim kršenjima imunološke obrane. Mnogi sindromi su vezani za X kromosom, pa se mnogo češće javljaju kod dječaka. Drugi dio ima autosomno recesivni obrazac nasljeđivanja i jednako se javlja kod djevojčica.
Ovu skupinu općenito čini više od 100 različitih bolesti, učestalost pojavljivanja kod jednog pacijentana 1 000 000 ljudi do jednog od 100 000. Gotovo uvijek se javljaju u djetinjstvu, budući da značajan dio ovih pacijenata ima teške oblike imunodeficijencije i ne živi dulje od 20 godina. U blagim oblicima imunološki se nedostaci mogu djelomično nadoknaditi s godinama i ne predstavljaju opasnost za život nositelja, dok oni teži, naprotiv, uzrokuju smrt čak i u dojenačkoj dobi.
Klasifikacija
Primarne imunodeficijencije dijele se prema stupnju oštećenja na:
stanične imunodeficijencije:
- nedostatak CD4 stanica (manifestira se u ranom djetinjstvu u obliku kriptokoknog meningitisa i kronične oralne kandidijaze);
- nedostatak CD7 stanica (opisan jedan klinički slučaj):
- nedostatak dva ili više interleukina;
- nedostatak jednog ili više citokina;
- DiGeorgeov sindrom (u ranoj fazi trudnoće, timusna žlijezda embrija ne prima prekursore T-stanica, paratireoidne žlijezde ostaju nerazvijene kao posljedica tetanije, konvulzija, kao i srčanih mana, strukturnih poremećaji lica u obliku rascjepa usne i nepca, anomalije u razvoju kostiju kostura, živčanog sustava, bubrega).
2. Humoralne imunodeficijencije
- Hiper-IgM-sindrom: T-stanice počinju sintetizirati imunoglobulin samo jednog tipa M. U ovom slučaju postoji manjak drugih vrsta Ig. Manifestira se od rane dobi neutropenijom, pneumocističnom pneumonijom, tijekom prvih godinaživota, uočavaju se česte gnojne sinusno-plućne infekcije. Ako dijete preživi pubertet, često se javlja ciroza jetre ili limfomi B-stanica.
- nedostatak IgA. Budući da ovaj imunoglobulin osigurava lokalnu imunost kože i sluznice, bronhitis, konjunktivitis, proljev, sinusitis, upala pluća i furunkuloza lezije kože postaju manifestacije nedostatka. Moguća je i netolerancija na laktozu, višestruke alergijske manifestacije, autoimune patologije.
- nedostatak IgG. Manifestacije ovise o tome koja određena G-podklasa pati. U osnovi, to su trajna upala srednjeg uha, sinusitis, bronhitis, konjuktivitis.
- Brutonova bolest (X-vezana agamaglobulinemija) - manifestira se gnojnim infekcijama gastrointestinalnog trakta, ORL organa, mišićno-koštanog sustava, apscesima i furunkulozama, čestim komplikacijama - meningitisom i sepsom.
- Nedostatak antitijela s normalnom razinom imunoglobulina. Očituje se ponavljajućim sino-pulmonalnim infekcijama, kao i atopijskim bolestima (astma, rinitis, dermatitis). Rijetko se viđa prije navršene dvije godine.
3. Kombinirane imunodeficijencije
- Louis Barov sindrom (ataksija telangiektazija), zahvaćene su mnoge funkcije: nedovoljno razvijena timusna žlijezda, nedostatak T-stanica, IgG, IgE, IgA, ataksija, vaskularne lezije, poremećaji pigmentacije, sinusitis, respiratorne infekcije.
- Kombinirani imunološki nedostatak (teške manifestacije, brojne lezije, loša prognoza).
- Nedostatak pojedinačnih enzima (purin nukleotid fosforilaza, adenozin deaminaza). Iz-za nakupljanje toksičnih metaboličkih proizvoda u stanicama u prvom slučaju pate T-stanice, u drugom - T-stanice i B-limfociti. Klinički se radi o kašnjenju u razvoju, neurološkim poremećajima - grčevima, mentalnoj retardaciji, tireoiditisu, sistemskom eritematoznom lupusu.
- nedostatak CD3 i 8 - razlikuju se u standardnim manifestacijama stanja imunodeficijencije.
- Sindrom ćelavih limfocita - pati broj T-pomagača, manifestira se kao imunološki poremećaji uz mentalnu retardaciju i stalne proljeve.
- Wiskott-Aldrichov sindrom - trombocitopenija s hemoragičnim sindromom, novotvorinama, ekcemom i kombiniranom imunodeficijencijom.
4. Nedostaci specifičnih imunoloških čimbenika
- Insuficijencija sustava komplementa. Ovisno o komponenti koja je zahvaćena, klinička slika je različita. Neki su vaskulitis, limfomi, sepsa, sinusitis, otitis, meningitis, dok su drugi upala pluća, lezije kože, autoimune patologije.
- Defekti u fagocitozi - neutropenija (mnoge varijante), česta oštećenja pluća intracelularnim patogenima ili gljivičnim infekcijama.
Klinika
Klinički, stanja primarne i sekundarne imunodeficijencije očituju se narušavanjem imunološke obrane i infektivnim sindromom. Smanjena otpornost na infektivne agense, ne samo patogene, već i uključene u normalnu mikrofloru (na primjer, Candida, Pneumocystis, citomegalovirus, stafilokok, enterovirusi, protozoe).
Priroda manifestacija poremećaja imunološke obrane određena je lokalizacijom lezije uimunološki sustav i/ili kombinacija zahvaćenih čimbenika.
- Postoje kronične lezije gornjih dišnih puteva, uha, paranazalnih sinusa, gastrointestinalnog trakta, kože i sluznica. Infekcije su sklone generalizaciji i septikemiji, ne podliježu standardnoj terapiji.
- Autoimune bolesti - skleroderma, tireoiditis, hepatitis, artritis itd.
- Anemija, smanjen broj leukocita i limfocita, trombocitopenija.
- Usporen rast i razvoj djeteta.
- Često postoji sklonost alergijskim reakcijama u obliku trenutne preosjetljivosti - Quinckeov edem, ekcem, alergije na lijekove i proizvode.
- Probavni poremećaji, malapsorpcija, sindrom proljeva.
- Neadekvatna reakcija organizma na uvođenje seruma i cjepiva, uz uvođenje živog cjepiva može doći do sepse.
- Predispozicija za rak, posebno krvna zrnca.
Dijagnoza
I primarna i sekundarna imunodeficijencija imaju sličan obrazac infektivnih lezija. Klinički i imunološki pregled pomoći će utvrditi točniji uzrok. Ako je defekt lokaliziran, na primjer, može se otkriti izostanak T ili B limfocita, ili smanjenje koncentracije komplementa, citokina ili određenih imunoglobulina.
Liječenje
Budući da je uzrok primarnih imunodeficijencija defekt u genomu, etiotropno liječenje je genska terapija (ako se utvrdi gen odgovoran za određenu imunodeficijenciju). Gen se može identificiratilančanom reakcijom polimeraze. Ostali pristupi su nadomjesna terapija (transplantacija koštane srži, transfuzija neutrofila i limfocita, primjena enzima i citokina. I simptomatsko liječenje - terapija zaraznih bolesti, imunomodulatori, vitamini.
sekundarne imunodeficijencije
Stečene sekundarne imunodeficijencije nastaju kao rezultat djelovanja vanjskih ili unutarnjih čimbenika i nisu povezane s genetskim aparatom. Zapravo, to su stanja povezana s poznatim bolestima ili djelovanjem štetnih čimbenika.
Suvjeti sekundarne imunodeficijencije: klasifikacija
Prema razvoju postoje:
- akutna (zbog traume, operacije, akutne zarazne bolesti);
- kronični (sa malignim neoplazmama, kroničnim infekcijama, helmintiazama, autoimunim procesima).
Ozbiljnost:
- kompenzirano (lagano, s nepotpunim gubitkom veze imuniteta);
- subkompenzirano (umjereno teško stanje, neka veza imuniteta je potpuno zahvaćena);
- dekompenzirano (često sustavno, teško stanje).
Prema stupnju patološkog procesa: stanja primarne i sekundarne imunodeficijencije. Njihova je patofiziologija vrlo slična:
- kršenje imuniteta T-stanica;
- kršenje imuniteta B-stanica;
- patologija fagocitoznog sustava;
- patologija sustava komplementa.
Sekundarnostanje imunodeficijencije, ICD 10:
D50-D89. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam.
D80-D89. Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam.
D84. Ostale imunodeficijencije:
- komplementarni nedostaci;
- imunodeficijencije;
- sekundarne imunodeficijencije.
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana.
Razlozi
Uzroci stanja sekundarne imunodeficijencije mogu biti egzogeni i endogeni.
Vanjski uzroci - svi destruktivni čimbenici okoliša - loša ekološka situacija, kronična trovanja organizma, štetna zračenja (ionizirajuća, mikrovalna i sl.), štetni učinci buke, prašine, uzimanje određenih imunosupresivnih i hormonalnih lijekova.
Unutarnji uzroci - sekundarna imunodeficijencija i imunosupresivna stanja u ovom slučaju su mnogo brojnija i raznolikija:
- dječja dob, do 1 godine, osobito ako je pri rođenju bila mala tjelesna težina, kada se fiziološkoj imunodeficijencije pridodaje nedostatak prehrane (ili umjetnog hranjenja);
- starost;
- trudnoća i dojenje - uzrokuju fiziološku imunosupresiju, često u kombinaciji s anemijom zbog nedostatka željeza;
- kronični nedostatak prehrane, proteina, elemenata u tragovima, vitamina ili vode;
- ozljede, operacije, dugi oporavak nakon njih;
- kronične infekcije (bakterijske, virusne, gljivične) su gotovo sve vrlosnažno utječu na imunitet (kronični hepatitis, glomerulonefritis, tuberkuloza, rubeola, itd. Posebno, naravno, HIV);
- helmintiaze - uzrokuju i pojačavaju stanja sekundarne imunodeficijencije (askarijaza, trihineloza, toksoplazmoza);
- gubitak plazme - gubitak krvi, opekline, oštećenje bubrega;
- maligne onkološke formacije;
- dijabetes melitus, hiper- i hipotireoza;
- autoimune patologije (reumatoidni artritis, skleroderma, sistemski eritematozni lupus, itd.), u kojima vlastiti imunološki sustav cilja na vlastite organe i sustave;
- uzimanje određenih vrsta lijekova (ciklosporin, karbamazepin, valproat, azatioprin, kortikosteroidi, citostatici, antibiotici);
- kronični gubitak krvi (na primjer, s peptičkim ulkusom gastrointestinalnog trakta);
- kronični proljev;
- stres.
Kao što vidimo, stanja sekundarne imunodeficijencije imaju potpuno drugačije podrijetlo. Uzrokuju ih i egzogeni i endogeni čimbenici. Izuzetno su rasprostranjeni i prate kako neke fiziološke tako i mnoge patološke procese. Dakle, kao posljedica infekcija, stresa, nepovoljnih čimbenika okoliša, a posebno njihove kombinacije, nastaju stanja sekundarne imunodeficijencije.
Patofiziologija: osnova manifestacija sekundarnih imunodeficijencija je smrt stanica imunološkog sustava, koja se događa na dva načina. Prvi - prema vrsti nekroze, kada stanice umiru zbog oštećenja membrane, a drugi - prema vrsti apoptoze, zatim smrtnastaje kao posljedica razgradnje DNK pod djelovanjem vlastitih enzima. Također, često se pojavljuju sekundarna stanja imunodeficijencije zbog neravnoteže u stanicama imunološkog sustava, poput pomoćnih i supresorskih stanica.
Dijagnoza
- Anamneza, pritužbe, proučavanje nasljedstva.
- Određivanje T-limfocita u krvi, aktivnosti i broja fagocita, spektra imunoglobulina.
- Test na HIV, hepatitis, helminte, itd.
- Proteinogram.
- Otkrivanje kroničnih infekcija.
Sve studije dodjeljuje specijalist.
Liječenje
Taktike liječenja izravno ovise o uzroku koji je izazvao stanja sekundarne imunodeficijencije. Primjeri terapije:
- Pod djelovanjem štetnih čimbenika (na primjer, ionizirajućeg zračenja), pomoći će samo njihova eliminacija i imunokorekcija.
- Uz nedostatak prehrane, proteina ili vitamina - dodajte ih u prehranu.
- Tijekom trudnoće i dojenja - uzimanje dodatnih vitamina i elemenata u tragovima, liječenje anemije (ako postoji).
- Za kronične infekcije i helmintoze, prije svega, saniranje infektivnih žarišta, a zatim imunoterapija.
- U slučaju autoimunih bolesti neophodna je njihova stabilna remisija, stoga se provodi tečajna hormonska terapija.
- Kao simptomatsko liječenje - nadomjesna terapija. Na primjer, interferoni, interleukini, citokini, plazma.
Zaključak
Primarno istanja sekundarne imunodeficijencije imaju potpuno različito podrijetlo, pa se stoga pojavljuju u različitim dobima.
U isto vrijeme, njihovi su patofiziološki mehanizmi vrlo slični i slijede samo nekoliko putova. A ako je primarne imunodeficijencije teško liječiti zbog defekta genoma, onda se sekundarne mogu sasvim realno izliječiti. Da biste to učinili, potrebno je samo utvrditi razlog zašto je veza imuniteta pala. Posebno je fleksibilno u tom pogledu stanje sekundarne imunodeficijencije kod djeteta - uz pravovremenu korekciju, prognoza je u većini slučajeva vrlo povoljna.
