Kongenitalna bolest srca (CHD) je anatomska promjena u srcu, njegovim žilama i zaliscima koji se razvijaju u maternici. Prema statistikama, takva se patologija javlja u 0,8-1,2% svih novorođenčadi. CHD u djeteta jedan je od najčešćih uzroka smrti u dobi ispod 1 godine.
Uzroci CHD-a u djece
U ovom trenutku ne postoje jednoznačna objašnjenja za nastanak određenih srčanih mana. Znamo samo da je najranjiviji organ fetusa za razdoblje od 2 do 7 tjedana trudnoće. U to vrijeme dolazi do polaganja svih glavnih dijelova srca, formiranja njegovih zalistaka i velikih žila. Svaki utjecaj koji se dogodio tijekom tog razdoblja može dovesti do stvaranja patologije. U pravilu nije moguće otkriti točan uzrok. Najčešće sljedeći čimbenici dovode do razvoja CHD:
- genetske mutacije;
- virusne infekcije koje je žena pretrpjela tijekom trudnoće (osobito rubeola);
- teške ekstragenitalne bolesti majke (dijabetes melitus, sistemski eritematozni lupus i druge);
- zlouporaba alkohola tijekom trudnoće;
- dob majkepreko 35.
Na nastanak CHD u djeteta mogu utjecati i nepovoljni okolišni uvjeti, izloženost zračenju i uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće. Rizik od rođenja djeteta sa sličnom patologijom povećava se ako je žena već imala regresivne trudnoće u prošlosti, mrtvorođenost ili smrt djeteta u prvim danima života. Moguće je da su nedijagnosticirane srčane mane uzrok ovih problema.
Ne zaboravite da prirođena srčana bolest možda nije samostalna patologija, već dio nekog ništa manje strašnog stanja. Primjerice, kod Downovog sindroma, srčana bolest se javlja u 40% slučajeva. Pri rođenju djeteta s višestrukim malformacijama u patološki proces najčešće će biti uključen i najvažniji organ.
Vrste CHD-a u djece
Medicina poznaje više od 100 vrsta raznih srčanih mana. Svaka znanstvena škola nudi svoju klasifikaciju, no najčešće se UPU-ovi dijele na "plave" i "bijele". Takav odabir nedostataka temelji se na vanjskim znakovima koji ih prate, odnosno na intenzitetu boje kože. Kod "plave" dijete ima cijanozu, a kod "bijele" koža postaje vrlo blijeda. Prva varijanta javlja se kod tetralogije Fallot, plućne atrezije i drugih bolesti. Drugi tip je tipičniji za atrijske i ventrikularne septalne defekte.
Postoji još jedan način podjele CHD u djece. Klasifikacija u ovom slučaju uključuje grupiranje poroka u skupineprema stanju plućne cirkulacije. Ovdje postoje tri opcije:
1. CHD s plućnom kongestijom:
- otvoreni arterijski duktus;
- defekt atrijalnog septuma (ASD);
- ventrikularni septalni defekt (VSD);
2. VPS s pražnjenjem malog kruga:
- Tetralogy of Fallot;
- pulmonalna stenoza;
- transpozicija velikih posuda.
3. CHD s nepromijenjenim protokom krvi u plućnoj cirkulaciji:
- koarktacija aorte;
- aortna stenoza.
Znakovi prirođenih srčanih mana u djece
CHD se dijagnosticira kod djeteta na temelju niza simptoma. U teškim slučajevima promjene će biti vidljive odmah nakon rođenja. Iskusnom liječniku neće biti teško postaviti preliminarnu dijagnozu već u rađaonici i uskladiti svoje postupke u skladu s trenutnom situacijom. U drugim slučajevima roditelji ne sumnjaju na prisutnost srčanih bolesti još mnogo godina, sve dok bolest ne prijeđe u stadij dekompenzacije. Mnoge patologije otkrivaju se tek u adolescenciji na jednom od redovitih liječničkih pregleda. Kod mladih se urođena srčana bolest često dijagnosticira prolaskom komisije u vojnom uredu.
Što liječniku daje razlog da pretpostavi urođenu srčanu bolest kod djeteta u rađaonici? Prije svega, pozornost privlači atipična boja kože novorođenčeta. Za razliku od beba rumenih obraza, dijete sa srčanim oboljenjima bit će blijedo ili plavo (ovisno o vrsti lezije plućne cirkulacije). Koža je hladna i suhadodir. Cijanoza se može proširiti na cijelo tijelo ili biti ograničena na nasolabijalni trokut, ovisno o ozbiljnosti defekta.
Kada prvi put slušate srčane zvukove, liječnik će primijetiti patološke zvukove na značajnim točkama auskultacije. Razlog za pojavu takvih promjena je pogrešan protok krvi kroz žile. U tom slučaju, pomoću fonendoskopa, liječnik će čuti povećanje ili smanjenje srčanih tonova ili otkriti netipične zvukove koje zdravo dijete ne bi smjelo imati. Sve to zajedno omogućuje neonatologu da posumnja na prisutnost urođene srčane bolesti i pošalje bebu na ciljanu dijagnostiku.
Novorođenče s jednom ili drugom CHD, u pravilu se ponaša nemirno, plače često i bez razloga. Neka djeca su, naprotiv, previše letargična. Ne doje, odbijaju bočicu i ne spavaju dobro. Moguća kratkoća daha i tahikardija (ubrzani rad srca)
U slučaju da je dijagnoza CHD u djeteta postavljena u kasnijoj dobi, moguć je razvoj devijacija u psihičkom i tjelesnom razvoju. Takva djeca rastu sporo, slabo dobivaju na težini, zaostaju u školi, ne prateći zdrave i aktivne vršnjake. Ne nose se s opterećenjem u školi, ne blistaju na satovima tjelesnog odgoja i često se razbole. U nekim slučajevima, srčana mana postaje slučajan nalaz pri sljedećem liječničkom pregledu.
U teškim situacijama razvija se kronično zatajenje srca. Pojavljuje se nedostatak daha i pri najmanjem naporu. Oticanje nogu, povećanje jetre islezene, dolazi do promjena u plućnoj cirkulaciji. U nedostatku kvalificirane pomoći, ovo stanje završava invalidnošću ili čak smrću djeteta.
Svi ovi znakovi omogućuju u većoj ili manjoj mjeri potvrdu prisutnosti CHD-a u djece. Simptomi se mogu razlikovati u različitim slučajevima. Korištenje suvremenih dijagnostičkih metoda omogućuje nam da na vrijeme potvrdimo bolest i prepišemo potrebno liječenje.
Razvojne faze UPU-a
Bez obzira na vrstu i težinu, svi poroci prolaze kroz nekoliko faza. Prva faza se zove adaptacija. U to se vrijeme djetetov organizam prilagođava novim uvjetima postojanja, prilagođavajući rad svih organa malo izmijenjenom srcu. Zbog činjenice da svi sustavi moraju raditi u ovom trenutku zbog istrošenosti, ne može se isključiti razvoj akutnog zatajenja srca i zatajenja cijelog organizma.
Druga faza je faza relativne kompenzacije. Promijenjene strukture srca osiguravaju djetetu koliko-toliko normalnu egzistenciju, obavljajući sve svoje funkcije na odgovarajućoj razini. Ova faza može trajati godinama sve dok ne dovede do zatajenja svih tjelesnih sustava i razvoja dekompenzacije. Treća faza CHD u djeteta naziva se terminalna i karakteriziraju je ozbiljne promjene u cijelom tijelu. Srce se više ne može nositi sa svojom funkcijom. Razvijaju se degenerativne promjene u miokardu koje prije ili kasnije završavaju smrću.
Atrialni septalni defekt
Razmotrimo jednu od vrsta UPU-a. ASD u djece jedna je od najčešćih malformacijasrca, nalazi se kod beba starijih od tri godine. Uz ovu patologiju, dijete ima malu rupu između desne i lijeve atrije. Zbog toga dolazi do stalnog refluksa krvi s lijeva na desno, što prirodno dovodi do prelijevanja plućne cirkulacije. Svi simptomi koji se razvijaju u ovoj patologiji povezani su s kršenjem normalnog rada srca u promijenjenim uvjetima.
Normalno, otvor između atrija postoji u fetusu do rođenja. Zove se foramen ovale i obično se zatvara s prvim udahom novorođenčeta. U nekim slučajevima rupa ostaje otvorena doživotno, ali je ta mana toliko mala da osoba ni ne zna za to. Kršenja hemodinamike u ovoj varijanti nisu uočena. Otvoreni foramen ovale koji ne uzrokuje nikakvu nelagodu djetetu može postati slučajan nalaz tijekom ultrazvučnog pregleda srca.
Nasuprot tome, pravi defekt atrijske pregrade je ozbiljniji problem. Takve rupe su velike i mogu se nalaziti i u središnjem dijelu atrija i uz rubove. Vrsta kongenitalne srčane bolesti (ASD u djece, kao što smo već rekli, najčešća) odredit će način liječenja koji će specijalist odabrati na temelju podataka ultrazvuka i drugih metoda pregleda.
simptomi ASD
Razlikujte primarne i sekundarne defekte atrijalnog septuma. Među sobom se razlikuju po osobitostima položaja rupe u zidu srca. Kod primarnog ASD-a detektira se defektna dnu barijere. Dijagnoza CHD, sekundarnog ASD-a u djece postavlja se kada se rupa nalazi bliže središnjem dijelu. Takav nedostatak je puno lakše ispraviti, jer se u donjem dijelu septuma nalazi malo srčanog tkiva koje omogućuje potpuno zatvaranje defekta.
U većini slučajeva, mala djeca s ASD-om se ne razlikuju od svojih vršnjaka. Rastu i razvijaju se s godinama. Postoji sklonost čestim prehladama bez nekog posebnog razloga. Zbog stalnog refluksa krvi s lijeva na desno i prelijevanja plućne cirkulacije, bebe su sklone bronhopulmonalnim bolestima, uključujući tešku upalu pluća.
Djeca s ASD-om tijekom mnogo godina života mogu imati samo blagu cijanozu u području nazolabijalnog trokuta. S vremenom se razvija bljedilo kože, otežano disanje uz manji fizički napor i mokri kašalj. U nedostatku liječenja, dijete počinje zaostajati u fizičkom razvoju, prestaje se nositi s uobičajenim školskim programom.
Srce malih pacijenata može dugo izdržati povećano opterećenje. Pritužbe na tahikardiju i poremećaj srčanog ritma obično se javljaju u dobi od 12-15 godina. Ako dijete nije bilo pod nadzorom liječnika i nikada nije radilo ehokardiogram, dijagnoza CHD, ASD kod djeteta može se postaviti tek u adolescenciji.
Dijagnoza i liječenje ASD-a
Na pregledu, kardiolog primjećuje povećanje srčanih šumova na značajnim točkama auskultacije. To je zbog činjenice da kada krv prolazi kroz sužene ventile, razvija se turbulencija, koju liječnik čuje kroz stetoskop. Protok krvi kroz defekt u septumu ne uzrokuje nikakvu buku.
Dok slušate pluća, možete otkriti vlažne hropove povezane sa stagnacijom krvi u plućnoj cirkulaciji. Perkusija (udaranje u prsa) otkriva povećanje granica srca zbog njegove hipertrofije.
Prilikom pregleda elektrokardiograma jasno su vidljivi znakovi preopterećenja desnog srca. Ehokardiogram je otkrio defekt u području interatrijalnog septuma. Rendgen pluća omogućuje vam da vidite simptome zastoja krvi u plućnim venama.
Za razliku od defekta ventrikularnog septuma, ASD se nikada ne zatvara sam od sebe. Jedini tretman za ovaj nedostatak je operacija. Operacija se izvodi u dobi od 3-6 godina, dok se ne razvije srčana dekompenzacija. Planirana je operacija. Operacija se izvodi na otvorenom srcu uz kardiopulmonalnu premosnicu. Liječnik zašije defekt ili, ako je rupica prevelika, zatvori je zakrpom izrezanom iz perikarda (srčana košulja). Vrijedi napomenuti da je operacija ASD-a bila jedna od prvih kirurških intervencija na srcu prije više od 50 godina.
U nekim slučajevima, umjesto tradicionalnog šivanja, koristi se endovaskularna metoda. U tom slučaju se radi punkcija u femoralnoj veni, a okluder (posebuređaj koji zatvara kvar). Ova se opcija smatra manje traumatičnom i sigurnijom, jer se izvodi bez otvaranja prsa. Nakon takve operacije djeca se puno brže oporavljaju. Nažalost, nije u svim slučajevima moguće primijeniti endovaskularnu metodu. Ponekad lokacija rupe, dob djeteta, kao i drugi srodni čimbenici ne dopuštaju takvu intervenciju.
Defekt ventrikularnog septuma
Razgovarajmo o drugoj vrsti UPU-a. VSD u djece je druga najčešća bolest srca u djece starije od tri godine. U ovom slučaju, u septumu se nalazi rupa koja razdvaja desnu i lijevu klijetku. Dolazi do stalnog refluksa krvi s lijeva na desno i, kao u slučaju ASD-a, dolazi do preopterećenja plućne cirkulacije.
Stanje malih pacijenata može uvelike varirati ovisno o veličini defekta. Uz malu rupu dijete se možda neće žaliti, a buka tijekom auskultacije jedina je stvar koja će smetati roditeljima. U 70% slučajeva, manji defekti ventrikularnog septuma zatvaraju se sami prije 5. godine života.
Pojavljuje se potpuno drugačija slika s težim varijantom CHD. VSD u djece ponekad doseže velike veličine. U ovom slučaju postoji velika vjerojatnost razvoja plućne hipertenzije - strašne komplikacije ovog defekta. U početku se svi tjelesni sustavi prilagođavaju novim uvjetima, krećući krv iz jedne klijetke u drugu i stvarajući povećanupritisak u posudama malog kruga. Prije ili kasnije razvija se dekompenzacija u kojoj se srce više ne može nositi sa svojom funkcijom. Nema ispuštanja venske krvi, ona se nakuplja u ventrikulu i ulazi u sustavnu cirkulaciju. Visok tlak u plućima sprječava operaciju srca, a takvi pacijenti često umiru od komplikacija. Zato je važno na vrijeme prepoznati ovaj nedostatak i uputiti dijete na kirurško liječenje.
U slučaju da se VSD nije sam zatvorio prije 3-5 godina ili je prevelik, izvodi se operacija za vraćanje integriteta interventrikularnog septuma. Kao i u slučaju ASD-a, otvor se šije ili zatvara flasterom izrezanom iz perikarda. Defekt je moguće zatvoriti i endovaskularnim putem, ako uvjeti to dopuštaju.
Liječenje prirođenih srčanih mana
Kirurška metoda je jedina koja uklanja takvu patologiju u bilo kojoj dobi. Ovisno o težini, liječenje CHD u djece može se provoditi iu neonatalnom razdoblju iu starijoj dobi. Postoje slučajevi operacije srca koja se izvodi na fetusu u maternici. Istovremeno, žene su mogle ne samo sigurno prenijeti trudnoću do termina, već i roditi relativno zdravo dijete kojem nije potrebna reanimacija u prvim satima života.
Vrste i uvjeti liječenja u svakom slučaju određuju se pojedinačno. Kardiokirurg na temelju podataka pregleda i instrumentalnih metoda pregleda odabire način rada ipostavlja rokove. Cijelo to vrijeme dijete je pod nadzorom stručnjaka koji kontroliraju njegovo stanje. U pripremi za operaciju beba dobiva potrebnu terapiju lijekovima kako bi se što više otklonili neugodni simptomi.
Invalidnost s CHD u djeteta, podložna pravodobnom liječenju, razvija se prilično rijetko. U većini slučajeva operacija omogućuje ne samo izbjegavanje smrti, već i stvaranje normalnih životnih uvjeta bez značajnih ograničenja.
Prevencija prirođenih srčanih mana
Nažalost, stupanj razvijenosti medicine ne daje mogućnost da se intervenira u intrauterini razvoj fetusa i nekako utječe na polaganje srca. Prevencija CHD u djece podrazumijeva temeljit pregled roditelja prije planirane trudnoće. Prije začeća djeteta, buduća majka bi također trebala odustati od loših navika, promijeniti posao u opasnim industrijama u druge aktivnosti. Takve mjere će smanjiti rizik od rođenja djeteta s patologijom razvoja kardiovaskularnog sustava.
Roubly cijepljen protiv rubeole, koji se daje svim djevojkama, pomaže u izbjegavanju CHD zbog ove opasne infekcije. Osim toga, buduće majke bi svakako trebale proći ultrazvučni pregled u predviđenoj gestacijskoj dobi. Ova metoda omogućuje vam da na vrijeme identificirate malformacije u bebi i poduzmite potrebne mjere. Rođenje takvog djeteta nadzirat će iskusni kardiolozi i kirurzi. Po potrebi, odmah iz rađaonice, novorođenče će biti odvedeno u specijaliziranuodjel da odmah djeluje i da mu pruži priliku za život.
Prognoza razvoja prirođenih srčanih mana ovisi o mnogim čimbenicima. Što se prije otkrije bolest, veća je vjerojatnost da će spriječiti stanje dekompenzacije. Pravodobno kirurško liječenje ne samo da spašava živote mladih pacijenata, već im omogućuje i život bez značajnih zdravstvenih ograničenja.
