ICD (Međunarodna klasifikacija bolesti) nefrotski sindrom nije samostalna bubrežna bolest, već skupina simptoma čija ukupnost ukazuje da bubrezi ne rade kako bi trebali.
Male krvne žile (venule, arteriole i kapilare) u bubrezima funkcioniraju kao mikrofiltri, uklanjajući toksine, otpadne tvari i višak vode iz krvi. Ti otpad i voda ulaze u mjehur i napuštaju naše tijelo s urinom. Normalno, ne bi trebalo biti proteina u urinu.
Bubrežne žile su dio glomerularne mreže koja filtrira bubrege. Kada je filtracijska mreža oštećena, previše proteina prolazi kroz filtere u mokraću. Posljedica toga je nefropatski sindrom, tj. progresivno uništavanje radnog tkiva bubrega (nefrona).
Ova bolest bubrega pogađa i odrasle i djecu.
Znakovi bolesti bubrega
Većina ljudi kojima je dijagnosticirana ova patologija nije bila svjesna toga sve dok nisu prošli rutinske kliničke preglede na rutinskom liječničkom pregledu.
Simptomi nefropatologije uključuju:
- Pretjerano izlučivanje proteina u urinu (proteinurija).
- Malo proteina u plazmi. U medicinskom kartonu može pisati "hipoalbuminemija".
- Visoki kolesterol u krvi. Medicinski izraz za to je hiperlipidemija.
- Visoke razine neutralnih masti u krvi, koje se nazivaju trigliceridi.
- Otok lica, šaka, stopala i gležnjeva.
- Dobitak težine.
- Trajni osjećaj umora.
- Pjenasti urin.
- Smanjena glad.
Ako imate klinički nefrotski sindrom na općim pretragama, vaš liječnik morat će otkriti uzrok problema. To može zahtijevati dodatne testove i dijagnostičke postupke kako bi se otkrio temeljni uzrok.
Bolest bubrega često nema kliničke simptome sve dok radno tkivo bubrega nije ozbiljno oštećeno (70-80%).
Svi trebaju proteini
Postoje mnoge vrste proteina, naša tijela koriste proteine na razne načine, uključujući izgradnju kostiju, mišića i drugih tkiva koja čine organe i borbu protiv infekcija.
Kada bubrežno tkivo pati, bubrezi prestaju normalno funkcionirati, dopuštajući tako proteinu zvanom albumin da prođe kroz svojesustav za filtriranje u mokraći.
Albumin pomaže tijelu da se riješi viška tekućine. S nedostatkom albumina u krvi, tekućina se nakuplja u tijelu, što uzrokuje oticanje lica i donjih dijelova tijela.
Kolesterol kao važna komponenta tijela
Naše tijelo treba kolesterol koji se u njemu proizvodi sam. Osim toga, kolesterol se unosi i hranom. Prekomjeran unos kolesterola u krv šteti krvnim žilama, jer se kapljice te tvari lijepe na stijenke vena i arterija i mogu stvoriti krvne ugruške (potpuno ili djelomično začepljenje lumena žile). Krvni ugrušci u žilama ometaju rad srca i dotok krvi u organe i tkiva, što može rezultirati infarktom miokarda ili moždanim udarom.
Trigliceridi su vrsta "energetske" masti u krvi
Kada jedemo hranu, naše tijelo sagorijeva kalorije iz pristigle hrane kako bi stvorilo energiju. Ako unosimo više kalorija nego što ih trošimo, dodatne kalorije se pretvaraju u trigliceride.
Trigliceridi se pohranjuju u masnom tkivu, u slučaju nužde koriste se kao energija za održavanje normalne stanične aktivnosti. Prisutnost visokih razina triglicerida u krvi ukazuje na visoku predispoziciju za srčane bolesti.
Tko je sklon nefrotskom sindromu?
Ljudi svih dobi, spolova i etničkih skupina mogu biti skloni ovoj patologiji, ali prema ruskom Ministarstvu zdravlja(MoH), češće kod muškaraca nego žena.
Nefrotski sindrom u djece obično se javlja u dobi između 2 i 6 godina.
Neki čimbenici povećavaju vjerojatnost progresivne bolesti bubrega, a to su:
- Nefropatologija (glomerulonefritis, nefrolitijaza, itd.).
- Urolitijaza - urolitijaza.
- Dugotrajna upotreba lijekova kao što su nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i antibiotici.
- Infekcije: HIV, virusni hepatitis, malarija.
- Dijabetes, lupus i amiloidoza.
Etiološki čimbenici (uzroci)
Sindrom mogu uzrokovati razne bolesti bubrega i drugi čimbenici.
Ako bolest zahvaća samo bubrege, onda se oni nazivaju primarnim uzrocima nefrotskog sindroma. Drugi čimbenici koji utječu na cijelo tijelo, uključujući bubrege, nazivaju se sekundarnim uzrocima.
Većina ljudi pati od uznapredovale bolesti bubrega zbog sekundarnih uzroka.
Najčešći primarni uzrok kod odraslih je stanje koje se naziva fokalna segmentna glomeruloskleroza (FSGS). FSGS uzrokuje mikroskopske ožiljke na bubrežnim filterima zvanim glomeruli.
Razne autoimune bolesti i kronične imunološke bolesti mogu ozbiljno oštetiti bubrege.
Amiloidoza je genetski uvjetovana bolest u kojoj dolazi do nakupljanja proteinske tvari zvane amiloid u krvi. Taloži se na stijenkama krvnih žilarazni organi, uključujući bubrege.
Najčešći sekundarni čimbenik kod odraslih je dijabetes. Patologiju prati bolest bubrega poznata kao bubrežni (bubrežni) dijabetes.
Najčešći primarni uzrok bubrežnog sindroma u djece je bolest minimalnih promjena (MCD). Minimalno izmijenjena bolest uzrokuje skrivena oštećenja bubrega koja se mogu vidjeti samo vrlo moćnim mikroskopom.
Najčešći sekundarni čimbenik kod djece je dijabetes.
U svim oblicima, jedinstveno obilježje ove bolesti je progresivno uništavanje glomerula.
Bolesti bubrega koje zahvaćaju tubule i intersticij, kao što je intersticijski nefritis, ne uzrokuju nefrotski sindrom.
Dijagnostičke mogućnosti
- Krvni test procijenjene glomerularne filtracije (eGFR) brz je test za procjenu funkcije bubrega. Vaš eGFR je broj koji se temelji na analizi vaših razina kreatinina i uree u serumu. Primarni urin nastaje filtriranjem krvne plazme preko glomerularne barijere; kod ljudi, brzina glomerularne filtracije (GFR) je 125 ml/min.
- Klinički test urina. S teškim oštećenjem bubrega, velika količina proteina prelazi u mokraću. Ovo može biti jedan od najranijih znakova nefrotskog bubrežnog sindroma. Za provjeru prisutnosti bjelančevina u mokraći (tzv. proteinurije) potrebno je proći opću analizu urina smikroskopija sedimenta. Fiziološka vrijednost albumina u plazmi je 0,1%, koji normalno može proći kroz barijeru glomerularne filtracije.
- Ultrazvučni pregled bubrega i mokraćnog mjehura za dijagnozu nefrotskog sindroma. Omogućuje procjenu morfološkog (strukturnog) stanja bubrega i cirkulacije krvi. Ultrazvuk će također pomoći identificirati popratne patologije mokraćnog sustava.
Možete posumnjati na patologiju bubrega nakon ekspresnog testa urina s test trakom. Uz visoku referentnu vrijednost proteinurije, test traka će promijeniti boju.
Klinički test krvi koji pokazuje niske razine serumskog proteina zvanog albumin potvrdit će dijagnozu.
U nekim slučajevima, kada je propisano liječenje neučinkovito, naručit će se biopsija bubrega. Da biste to učinili, vrlo mali uzorak bubrežnog tkiva vadi se iglom i gleda pod mikroskopom.
Bubrežna proteinurija je gubitak tri ili više grama proteina dnevno kroz mokraću ili, u jednoj zbirci urina, prisutnost 2 grama proteina po gramu kreatinina u urinu.
Nefrotski sindrom karakterizira kombinacija proteinurije nefrotskog raspona s hipoalbuminemijom u serumu i edemom prostora lica i donjih dijelova tijela.
komplicirajući čimbenici bubrežnog sindroma
Proteini obavljaju mnogo različitih funkcija. Kada su razine proteina u serumu (krvi) niske, tijelo postaje predisponirano na probleme sa zgrušavanjem krvi i razvojinfekcije (s obzirom da proteinska frakcija krvi uključuje imunoglobuline - glavne stanice imunološkog sustava).
Najčešće bakterijske i virusne komplikacije su akutna sepsa, pneumonija i peritonitis.
Venska tromboza i plućna embolija (PE) dobro su poznate posljedice akutnog nefrotskog sindroma.
Ostale komplikacije uključuju:
- Anemija (anemija).
- kardiomiopatija, uključujući ishemiju.
- Visoki krvni tlak - sistemska hipertenzija.
- Kronični edem.
- Akutno i kronično zatajenje bubrega (ARF, CRF).
Terapeutske opcije za bubrežnu bolest
Ne postoji specifično liječenje nefrotskog sindroma, svi tretmani su obično samo simptomatski (ublažavaju simptome i komplikacije) i preventivni (sprečavaju daljnje uništavanje bubrežnog tkiva).
Važno je znati da potpuno zatajenje bubrega (završna bubrežna bolest) zahtijeva dijalizu i daljnju transplantaciju bubrega kako bi se spasio život.
Liječnik propisuje lijekove za ublažavanje određenih simptoma. To može uključivati lijekove za kontrolu hipertenzije i kolesterola za smanjenje rizika od srčanih bolesti.
Lijekovi za snižavanje hipertenzije koji se nazivaju ACE inhibitori (angiotenzin-konvertirajući enzim) i ARB (blokatori receptora angiotenzina II), koji snižavaju kapilarni tlak ispriječiti oslobađanje proteina u mokraći.
Diuretici se propisuju kako bi se tijelo riješilo viška vode, kao i za kontrolu krvnog tlaka i smanjenje oteklina.
Lijekovi za razrjeđivanje krvi (antikoagulansi) preporučuju se u slučajevima rizika od krvnih ugrušaka kako bi se spriječili srčani udar (infarkt miokarda) i moždani udar.
Promjena prehrane igra vrlo važnu ulogu u liječenju; Dijeta s niskim udjelom masti pomaže u kontroli razine kolesterola u krvi. Odaberite ribu ili nemasno meso.
Ograničite unos soli (natrijevog klorida) kako biste smanjili edem i održali krvni tlak na zdravoj razini.
Imunosupresivni lijekovi potiskuju pretjeranu reakciju imunološkog sustava, uz glomerulonefritis i sistemski eritematozni lupus, kao što su glukokortikosteroidi (Prednizolon, Decortin, Medopred, itd.).
Kako spriječiti progresivno oštećenje bubrega?
Jedini način da spriječite ovaj sindrom je spriječiti bolesti koje ga mogu uzrokovati.
Ako imate bolest koja može naštetiti vašim bubrezima, posavjetujte se sa svojim liječnikom kako biste izradili kliničke smjernice za nefrotski sindrom kako biste kontrolirali svoju osnovnu bolest i spriječili oštećenje bubrega.
Također razgovarajte sa svojim liječnikom o specifičnim testovima funkcije bubrega.
Ovo je vrlo važnoza osobe s dijabetesom, visokim krvnim tlakom ili obiteljskom anamnezom bolesti bubrega. Oštećenje bubrega je uvijek nepovratno, njihove se stanice ne oporavljaju nakon smrti. Ali ako imate osnovnu bolest otkrivenu u ranoj fazi i ako je pravovremeno propisano liječenje, postoji šansa da spriječite pogoršanje stanja.
Patologija bubrega u djece
Iako nefrotski sindrom može utjecati na ljude bilo koje dobi, obično se prvi put dijagnosticira kod djece u dobi između 2 i 5 godina.
Patologija pogađa više dječaka nego djevojčica. Svake godine oko 50.000 djece oboli od glomerulonefritisa s nefrotskim sindromom. Obično je češći u obiteljima s poviješću bubrežnih ili autoimunih bolesti, ili u azijskoj dijaspori, iako još nije jasno zašto.
Simptomi bolesti bubrega u djece
Kao i kod odraslih, oteklina se prvo vidi oko očiju, zatim u potkoljenicama i ostatku tijela.
Imunoglobulini su antitijela koja su specijalizirana skupina proteina u krvi koja se bori protiv infekcija. Kada tijelo izgubi proteine, djeca imaju mnogo veću vjerojatnost da će razviti zaraznu bolest.
Postoje promjene u mokraći - ponekad visoka razina proteina u mokraći uzrokuje da postane pjenasta.
Većina djece s nefrotskim sindromom ima "bolest minimalnih promjena". To znači da se čini da su njihovi bubrezi normalni ili skoro normalni na testovima sve dok se uzorak tkiva ne dobije biopsijomnije pregledan pod mikroskopom. Uzrok bolesti uz minimalne promjene je nepoznat.
U nasljednom nefrotskom sindromu finskog tipa, gen za nefrin, protein filtarskog jaza, mutira, što dovodi do bolesti bubrega u dojenačkoj dobi.
Također se javlja kao rezultat problema s bubrezima ili drugih stanja kao što su:
- glomeruloskleroza - kada se unutarnja struktura bubrega ošteti;
- glomerulonefritis - upala u filtracijskom sustavu bubrega;
- infekcije kao što su HIV ili hepatitis B i C;
- sistemski eritematozni lupus;
- dijabetes;
- anemija srpastih stanica;
- U vrlo rijetkim slučajevima, određene vrste raka, kao što su leukemija, multipli mijelom ili limfom.
Ali ovi su problemi češći kod odraslih nego kod djece.
Simptomi nefrotskog sindroma u djece mogu se kontrolirati steroidnim lijekovima.
Većina djece dobro reagira na steroide i rizik od zatajenja bubrega je minimiziran. Međutim, mali broj djece ima (naslijeđeni) kongenitalni nefrotski sindrom, te je manje osjetljiv na terapiju. Na kraju, njihov sindrom završava kroničnim zatajenjem bubrega, a takva djeca zahtijevaju transplantaciju bubrega.
U većine djece koja pozitivno reagiraju na terapiju, simptomi su kontrolirani, dolazi do remisije - privremene obustave razvoja bolesti, a zatim se nakon nekog vremena simptomi ponovno vraćaju - dolazi do recidiva.
BU većini slučajeva, recidivi postaju rjeđi kako djeca stariju, a nefrotski sindrom se često povlači tijekom adolescencije.
Kontrola patološkog stanja
Roditelji bi svoje dijete trebali odvesti specijalistu (pedijatrijskom nefrologu) radi savjeta o nefrotskom sindromu, testiranja i posebnog liječenja.
Glavni tretman su steroidi (glukokortikosteroidi), ali se mogu koristiti i dodatni tretmani ako dijete razvije značajne nuspojave.
Većina djece ima recidiv prije kasne adolescencije i zahtijevaju steroide tijekom tih razdoblja.
Djeci s kongenitalnim nefrotskim sindromom obično se daje najmanje 4-tjedni tečaj prednizolona nakon čega slijedi smanjena doza svaki drugi dan tijekom dodatna četiri tjedna. To sprječava proteinuriju.
Kada se prednizolon daje u kratkom vremenskom razdoblju, obično nema ozbiljnih ili dugotrajnih nuspojava, iako neka djeca dožive:
- povećan apetit;
- debljanje;
- crvenilo lica;
- česte promjene raspoloženja.
Većina djece dobro reagira na liječenje nefrotskog sindroma prednizolonom, pri čemu proteini često nestaju iz urina i oteklina nestaje unutar nekoliko tjedana. Tijekom tog razdoblja dolazi do remisije.
Diuretici, ili diuretici, također se mogu koristiti za smanjenje nakupljanjatekućine. Djeluju povećanjem količine proizvedene mokraće.
Penicilin je antibiotik i može se davati tijekom recidiva kako bi se smanjila mogućnost dobivanja infekcije.
Dijetalna hrana je važna. Smanjite količinu soli u prehrani vašeg djeteta kako biste spriječili daljnje zadržavanje vode i edem.
