Anomalije mozga često nastaju dok je osoba u maternici. U tom slučaju problem može utjecati i na pojedinačne cerebralne regije i na mozak u cjelini. Klinički simptomi su nekarakteristični. Najčešće dolazi do zastoja u razvoju, psihičkog i psihičkog, a formira se i epileptički sindrom. Koliko će biti jake manifestacije, u potpunosti ovisi o težini lezije. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom prije rođenja. Nakon toga se koristi EEG, MRI mozga i neurosonografija. Liječenje je simptomatsko, jer je nemoguće potpuno se riješiti anomalija mozga.
Od svih prirođenih bolesti, problemi s mozgom javljaju se u 1/3 slučajeva. Često ovaj problem dovodi do smrti fetusa. Samo četvrtina sve djece preživi. Također, kod novorođenčadi nije uvijek moguće otkriti anomaliju odmah nakon rođenja, pa su komplikacije prilično tužne.
Opis problema
Što je to - malformacijamozak kod djece? Ovo je bolest u kojoj je poremećena anatomska struktura cerebralnih struktura. Koliko će simptomi biti uočljivi u svim slučajevima ovisi o stupnju oštećenja. Antenatalna smrt fetusa javlja se u do 75% svih slučajeva. Vrijeme manifestacije je uvijek različito. U pravilu se simptomi anomalija pojavljuju već u prvim mjesecima nakon rođenja. No, zbog činjenice da se mozak formira prije osme godine, većina nedostataka se aktivira tek nakon godinu dana. Nije rijetkost da se anomalije javljaju s problemima drugih organa, na primjer, fuzijom bubrega, atrezijom jednjaka i tako dalje. Danas medicina nastoji dijagnosticirati problem prije rođenja djeteta u 100% slučajeva. To rade ginekolozi i opstetričari. U liječenju su u pravilu uključeni pedijatri, neurolozi, neurokirurzi i neonatolozi.
Formiranje mozga
Da biste imali predodžbu o tome na koje moždane strukture defekt utječe na novorođenčeta, morate razumjeti kako se točno formira ovaj ljudski organ.
Izgradnja živčanog sustava počinje u prvom tjednu trudnoće. Neuralna cijev se konačno formira do 23. dana trudnoće. Ako se njegova infekcija ne dogodi do kraja, tada nastaju cerebralne anomalije. Prednji cerebralni mjehur, koji se dijeli na dva bočna, čini osnovu moždanih hemisfera. Nastaje do 28. dana trudnoće. Nakon toga nastaje korteks, konvolucije, bazalne strukture mozga i tako dalje.
Odvajanje živčanih stanicau embrionalnoj fazi tvori sivu tvar, kao i glijalne stanice, koje čine ljudski mozak. Siva tvar je odgovorna za rad živčanog sustava. Glijalne stanice čine bijelu tvar. Odgovoran je za povezivanje svih cerebralnih struktura. Ako je dijete rođeno u terminu, tada do rođenja ima isti broj neurona kao odrasla osoba. Tijekom sljedeća tri mjeseca mozak se intenzivno razvija.
Uzroci anomalija
Uzroci malformacije mozga mogu biti različiti. Neuspjeh se može dogoditi u bilo kojoj fazi formiranja organa. Ako se to dogodilo u prvih šest mjeseci trudnoće, tada dijete doživljava hipoplaziju moždanih dijelova, a smanjuje se i broj proizvedenih neurona. Čak i ako je cerebralna tvar već potpuno formirana, može umrijeti zbog kvara. Najčešće se smatra da je uzrok takvog problema učinak štetnih tvari koje imaju teratogeni učinak na trudnicu i, sukladno tome, na fetus. Inače, malformacija mozga fetusa javlja se u 1% slučajeva.
Još jedan utjecajan razlog je egzogeni. Mnogi kemijski spojevi su teratogeni. Također je uzrokovana radioaktivnom kontaminacijom i nekim biološkim čimbenicima. Problematična ekologija može imati štetan učinak, zbog čega štetne tvari ulaze u tijelo trudnice. Pušenje, alkoholizam i ovisnost o drogama također mogu dovesti do nastanka anomalija. Dijabetes melitus, hipertireoza dovode do istog učinka. Neki lijekovi su također teratogeni. Liječnici ne propisuju trudnicama takvelijekove, ali postoje slučajevi kada se u ranoj fazi ne zna ništa o postojanju fetusa. Dovoljna je samo jedna doza da nastane defekt. Infekcije koje nosi trudnica mogu dovesti do abnormalnosti. Rubeola, citomegalija i druge smatraju se posebno opasnima.
Vrste anomalija
Nažalost, kongenitalne malformacije mozga imaju veliki broj varijanti. Razmotrite ukratko svaki od njih:
- Anencefalija. To je odsutnost mozga i kostiju lubanje. Umjesto važnog organa, dijete ima mnogo vezivnih izraslina i cista. Postoje slučajevi kada je "mozak" izložen ili prekriven kožom. Takva se patologija u svakom slučaju smatra smrtonosnom.
- Heterotopija. Tijekom migracije neurona, neki neuroni mogu biti odgođeni i neće doći do korteksa. Takvi klasteri mogu biti pojedinačni ili višestruki. Forma je trakasta i nodalna. Razlikuje se od tuberozne skleroze po tome što se kontrast ne nakuplja. Slična malformacija mozga kod djece očituje se oligofrenijom. Ozbiljnost simptoma ovisi o veličini i broju heterotopija. Ako je klaster pojedinačna, tada se prve manifestacije mogu pojaviti nakon 10 godina.
- Encefalokela. Patologija utječe na kosti lubanje, na nekim mjestima se ne spajaju. U ovom slučaju se opaža deformacija cerebralnih tkiva i membrana. Bolest se formira u srednjoj liniji. Neka djeca imaju asimetrični problem. Ponekad bolest može oponašati cefalohematom. Takavslučajevima, radi utvrđivanja točne dijagnoze koriste se rendgenske snimke. Kakva prognoza u potpunosti ovisi o veličini i sadržaju encefalokele. Ako je izbočina mala, a u šupljini postoji živčano tkivo, tada se može koristiti operacija.
- Žarišna kortikalna displazija ili FCD. Ova malformacija mozga popraćena je prisutnošću ogromnih neurona i abnormalnih astrocita u organu. U pravilu su lokalizirani u frontalnim i temporalnim dijelovima lubanje. U prvi put nakon razvoja bolesti, dijete može doživjeti pokazne motoričke pojave. Oni su u obliku gesta. Primjer je označavanje vremena i tako dalje.
- Mikrocefalija. Problem je karakteriziran smanjenjem volumena i mase mozga. To se događa zbog nerazvijenosti organa. Javlja se jednom u 5 tisuća novorođenčadi. Istodobno, opseg glave djeteta je smanjen, a lubanja ima poremećene proporcije. Oligofrenija se javlja u 11% svih bolesnika s mikrocefalijom. Ponekad se razvije idiotizam. Osim toga, dijete zaostaje u tjelesnom razvoju.
- Hipoplazija corpus callosum. Najčešće popraćeno razvojem Aicardijevog sindroma. Djevojke su u opasnosti. Mogu se pojaviti oftalmološki nedostaci, distrofična žarišta i drugi problemi. Ova malformacija mozga može se otkriti oftalmoskopijom.
- Makrocefalija. Karakterizira ga povećanje volumena mozga. Mikrocefalija je rjeđa. Manifestira se mentalnom retardacijom. Neki bolesnici razviju konvulzije. Postoji djelomična makrocefalija, kada je volumen i masa samo jednog odhemisfere mozga. Srž lubanje je asimetrična.
- Mikropoligirija. Na površini korteksa nalazi se veliki broj malih zavoja. Normalno bi trebalo biti 6 slojeva korteksa, u bolesnika - ne više od četiri. Može biti lokalno i difuzno. Potonje se očituje epilepsijom koja se razvija nakon godinu dana, mentalnom retardacijom, problemima s ždrijelnim i žvačnim mišićima.
- Cistična cerebralna displazija. Ova malformacija mozga popraćena je stvaranjem cističnih šupljina u organu. Povezuju se s ventrikularnim sustavom. Ciste mogu biti potpuno različitih veličina. U nekim slučajevima se razvijaju samo u jednoj hemisferi. Pojava cista može se očitovati epilepsijom koja se ne liječi antikonvulzivnom terapijom. Ako su ciste pojedinačne, s vremenom se povlače.
- Pahigirija. Glavne konvolucije su ojačane, ali tercijarne i sekundarne potpuno su odsutne. Brazde se skraćuju i počinju ispravljati.
- Holoprosencefalija. Hemisfere nisu odvojene, jer su jedna hemisfera. Bočne klijetke se također smatraju jednim. Oblik lubanje je primjetno poremećen, mogu postojati somatski nedostaci. Takva djeca u pravilu su ili mrtvorođena ili umru tijekom prvog dana.
- Agirija. Odsutnost zavoja ili njihova nerazvijenost. Osim toga, poremećena je arhitektonika kore. Dijete ima poremećaj mentalnog i motoričkog razvoja, kao i konvulzije. Takva djeca u pravilu umiru u prvoj godini života.
Dodatni pregledi
Osim toga, postoje filontogenetski određene malformacije ljudskog mozga. Karakterizira ih odsutnost odvajanja hemisfera. U nekim slučajevima prednji mozak nije uopće ili djelomično podijeljen na hemisfere. Druga takva vrsta bolesti je ispravan razvoj lubanje, ali odsutnost moždanih hemisfera.
Postoji nešto kao što su filogenetski određene malformacije ljudskog mozga. Ukratko, to su anomalije koje se više ne nalaze u modernim uvjetima, ali su bile svojstvene precima. Postoje tri vrste takvih nedostataka. Prvi se odnosi na nerazvijenost organa. Ako govorimo samo o mozgu, onda je to odsutnost zavoja, korteksa, nerazdvajanje hemisfera. Ponekad postoji mala količina zadebljanih konvolucija. Druga vrsta povezana je s očuvanjem embrionalnih struktura koje su prije bile karakteristične za pretke. Treći tip karakteriziraju atavistički nedostaci, zbog kojih organi nisu na mjestu gdje bi trebali biti, već tamo gdje su prije bili u normalnim uvjetima među precima.
Dijagnostičke metode
Ako je riječ o teškim malformacijama mozga, tada će kao dijagnoza biti dovoljan vanjski pregled. U drugim slučajevima morate obratiti pažnju na stanje djeteta u prvoj godini života. Mogu postojati konvulzije, hipotenzija mišića. Kako bi se isključila hipoksična ili traumatska priroda lezije, potrebno je razmotriti anamnezu. U pravilu, ako nije bilo gušenja u djeteta pri rođenju, fetalne hipoksije ili traume tijekomvrijeme porođaja, tada je najvjerojatnije patologija prirođena. Tijekom trudnoće, dijagnoza se provodi ultrazvukom. Već u prvom tromjesečju ovom metodom moguće je spriječiti rođenje djeteta koje ima tešku cerebralnu anomaliju.
Dodatne dijagnostičke metode
Druga vrsta dijagnostike je neurosonografija. Provodi se kroz fontanel. Nakon rođenja možete napraviti MRI mozga. Omogućit će vam da 100% proučite problem, shvatite kakva je priroda bolesti, gdje se nalazi anomalija, postoje li ciste, koja veličina i tako dalje. Ako postoji konvulzivni sindrom, tada se odabir terapije provodi nakon EEG-a. U slučaju da je riječ o obiteljskim slučajevima cerebralnih anomalija, tada je prije i tijekom trudnoće potrebno promatranje kod genetičara. Radi se DNK analiza i genealoško ispitivanje. Kako bi se identificirali problemi s drugim organima, radi se ultrazvuk, rendgenske snimke i tako dalje.
Liječenje
Terapija je uglavnom usmjerena na smanjenje simptoma. S kongenitalnom malformacijom mozga (prema ICD-10 kodu Q04 dodijeljen je), dijete treba promatrati pedijatar, neonatolog, neurolog i epileptolog. Ako postoji konvulzivni sindrom, tada je potrebno propisati antikonvulzivnu terapiju. Većina anomalija mozga popraćena je razvojem epilepsije. Ne može se liječiti monoterapijom antikonvulzivima. Stoga se koriste dva lijeka odjednom, na primjer, Levetiracetam i Lamotrigine. Ako se pojavi hidrocefalus, liječnik provodi terapiju dehidracije. Naoperacija premosnice je neophodna. Za poboljšanje tjelesnog metabolizma, kao i za vraćanje normalne funkcionalnosti moždanim tkivima, potrebno je uzimati vitamine B, glicin i tako dalje. Nootropi su dopušteni samo ako nema episindroma.
Liječenje blage malformacije
Ako dijete ima blagi stupanj malformacije mozga (prema ICD-10 kodu - Q04), tada se radi neuropsihološka korekcija. Liječnici preporučuju da se dijete angažira kod psihologa, pohađa likovnu terapiju. Djecu treba slati u specijalizirane škole. Ako se provode takve metode terapije, tada će dijete moći služiti samo sebi. Također će smanjiti razinu mentalne retardacije i pomoći djetetu da se prilagodi društvu.
Prognoza
Prognoza je obično nepovoljna, ali ovisi io stupnju defekta. Ako se epilepsija razvije u mlađoj dobi, koja nije podložna standardnoj terapiji, liječnici smatraju da je takav simptom nepovoljan. Defekt mozga, zajedno sa somatskim problemima, također ne daje velike šanse za dugi nastavak života. Stoga je važno prije rođenja djeteta shvatiti da ima problema s razvojem mozga.
Rezultati
Kao zaključak valja naglasiti da se opisani problem ne može izliječiti. Svaka terapija usmjerena je na ublažavanje simptoma. Većina bolesne djece umire tijekom prve 3 godine života. Štoviše, mali postotak oboljelih dosegne to razdoblje. Najčešće djecarođeni su mrtvi ili umru prvog dana ili prve godine.
Nažalost, nemoguće je identificirati sve uzroke kvarova u tijelu koji dovode do defekta mozga. Ali treba napomenuti da trudnica treba pažljivo pratiti svoje zdravlje i riješiti se svih loših navika. Nema jamstva da naizgled obično pušenje neće izazvati neuspjeh u formiranju mozga fetusa.
Ona djeca koja su rođena i dožive najmanje 10 godina, pilule uzimaju cijeli život. Teško im je hodati, sami raditi stvari, govoriti. Naravno, sve ovisi o stupnju uništenja mozga. Ima one djece koja imaju neznatno odstupanje. Važan zadatak roditelja je da cijelo vrijeme provodi s djetetom i razvija ga. Mali postotak djece sposoban je savršeno se integrirati u društvo i mirno egzistirati samostalno. Šansa je mala, ali postoji.
