Policitemija je kronična bolest u kojoj se povećava količina crvenih krvnih stanica (eritrocita) u krvi. Također, uz ovu patologiju, kod 70% pacijenata broj trombocita i leukocita se mijenja prema gore.
Bolest nema veliku prevalenciju - godišnje se registrira više od pet slučajeva na milijun stanovnika. Najčešće se policitemija razvija u ljudi srednje i starije dobi. Prema statistikama, muškarci pate od ove patologije pet puta češće od žena. Danas ćemo pobliže pogledati stanje kao što je policitemija, simptomi i liječenje patologije bit će opisani u nastavku.
Uzroci razvoja bolesti
Policitemija nije maligna bolest. Do danas, točni uzroci bolesti nisu poznati. Vjeruje se da je razvoj patologije uzrokovan mutacijom posebnog enzima u koštanoj srži. Promjene gena dovode do prekomjerne diobe i rasta svih krvnih stanica, a posebno crvenih krvnih stanica.
Klasifikacija bolesti
Postoje dvije grupe bolesti:
-
Točnopolicitemija ili Wakezova bolest, koja se pak dijeli na primarnu (odnosno djeluje kao samostalna bolest) i sekundarnu (sekundarna policitemija nastaje zbog kroničnih plućnih bolesti, tumora, hidronefroze, penjanja u visinu).
- Relativna policitemija (stresna ili lažna) - u ovom stanju, razina crvenih krvnih stanica ostaje unutar normalnog raspona.
Policitemija: simptomi bolesti
Vrlo često bolest je asimptomatska. Ponekad, kao rezultat pregleda iz sasvim drugih razloga, može se slučajno otkriti vera policitemija. U nastavku pogledajte simptome na koje morate obratiti pažnju.
Proširenje vena safene
Kod policitemije na koži, najčešće na vratu, pojavljuju se proširene vene suhe. Uz takvu patologiju, koža postaje crvenkasto-trešnja nijansa, što je posebno vidljivo na otvorenim područjima tijela - vratu, rukama, licu. Sluznica usana i jezika je plavkastocrvene boje, bjeloočnice kao da su krvave.
Srbi koža
Gotovo polovica pacijenata s policitemijom razvije jak svrbež, osobito nakon tople kupke. Takav se fenomen javlja ukao specifičan znak vere policitemije. Svrab se javlja zbog otpuštanja aktivnih tvari u krv, posebice histamina, koji može proširiti kapilare kože, što dovodi do pojačane cirkulacije krvi u njima i pojave specifičnih osjeta.
Eritromelalgija
Ovu pojavu karakterizira kratkotrajna jaka bol u predjelu vrhova prstiju. Provocira njihovo povećanje razine trombocita u malim žilama šake, što rezultira stvaranjem brojnih mikrotromba koji začepljuju arteriole i blokiraju dotok krvi u tkiva prstiju. Vanjski znakovi ovog stanja su crvenilo i pojava cijanotičnih mrlja na koži. Aspirin se preporučuje za sprječavanje tromboze.
Splenomegalija (povećana slezena)
Osim slezene, može se mijenjati i jetra, odnosno svoju veličinu. Ovi organi su izravno uključeni u stvaranje i uništavanje krvnih stanica. Povećanje koncentracije potonjeg dovodi do povećanja veličine jetre i slezene.
Čir na dvanaesniku i želucu
Tako ozbiljna kirurška patologija nastaje kao posljedica tromboze malih žila sluznice probavnog trakta. Posljedica akutnog poremećaja cirkulacije je nekroza (nekroza) dijela stijenke organa i stvaranje čira na njegovom mjestu. Osim toga, smanjena je otpornost želuca na Helicobacter (mikroorganizam koji uzrokuje gastritis i čir).
Trombi u velikim posudama
Vene donjih ekstremiteta sklonije su ovoj patologiji. Trombi, koji se odvajaju od stijenke žile, mogu, zaobilazeći srce, prodrijeti u plućnu cirkulaciju (pluća) i izazvati PE (plućnu emboliju) - stanje nespojivo sa životom.
Krvarenje desni
Unatoč činjenici da se broj trombocita u perifernoj krvi mijenja i povećava njeno zgrušavanje, krvarenje gingive može se pojaviti s policitemijom.
giht
Kada poraste razina mokraćne kiseline, njene soli se talože u raznim zglobovima i izazivaju sindrom oštre boli.
- Bol u udovima. Ovaj simptom uzrokuje oštećenje arterija nogu, njihovo sužavanje i, kao rezultat, oštećenu cirkulaciju krvi. Ova patologija se naziva "obliterirajući endarteritis"
- Bol u ravnim kostima. Povećana aktivnost koštane srži (gdje se razvijaju krvne stanice) izaziva osjetljivost ravnih kostiju na mehanički stres.
Pogoršanje općeg stanja tijela
Kod bolesti kao što je policitemija, simptomi mogu biti slični znakovima drugih patologija (na primjer, anemije): glavobolje, stalni umor, zujanje u ušima, vrtoglavica, naježivanje pred očima, otežano disanje, crvenilo u glavi. Povećanje svojstava viskoznosti krvi aktivira kompenzacijsku reakciju žila, kao rezultat toga, dolazi do povećanja krvnog tlaka. S ovom patologijom često se opažaju komplikacije u obliku zatajenja srca i mikrokardioskleroze (zamjena mišićavezivno tkivo srca, ispunjava defekt, ali ne obavlja potrebne funkcije).
Dijagnoza
Policitemija se otkriva rezultatima opće pretrage krvi, koja pokazuje:
- povećan broj crvenih krvnih zrnaca sa 6,5 na 7,5•10^12/L;
- povišena razina hemoglobina - do 240 g/l;
- ukupni volumen eritrocita (RBC) prelazi 52%.
Budući da se na temelju mjerenja navedenih vrijednosti ne može izračunati broj eritrocita, za mjerenje se koristi radionuklidna dijagnostika. Ako masa crvenih krvnih stanica prelazi 36 ml/kg kod muškaraca i 32 ml/kg kod žena, onda je to pouzdan pokazatelj prisutnosti Wakezove bolesti.
Kod policitemije, morfologija crvenih krvnih stanica je očuvana, odnosno ne mijenjaju svoj normalan oblik i veličinu. Međutim, s razvojem anemije kao posljedica pojačanog krvarenja ili učestalog puštanja krvi, uočava se mikrocitoza (smanjenje crvenih krvnih stanica).
Liječenje policitemije
Pucanje krvi ima dobar terapeutski učinak. Preporuča se vaditi 200-300 ml krvi tjedno dok razina TBE ne padne na željenu vrijednost. Ako postoje kontraindikacije za puštanje krvi, postotak eritrocita je moguće vratiti razrjeđivanjem krvi dodavanjem tekućeg dijela (otopine visoke molekularne težine daju se intravenozno).
Treba imati na umu da vrlo često puštanje krvi dovodi dorazvoj anemije s nedostatkom željeza, kod koje postoje odgovarajući simptomi i povećanje trombocita.
U slučaju takve bolesti kao što je prava policitemija, liječenje uključuje pridržavanje određene prehrane. Preporuča se ograničiti konzumaciju mesnih i ribljih proizvoda, jer oni sadrže veliku količinu proteina, koji aktivno stimuliraju aktivnost organa za stvaranje krvi. Također biste trebali izbjegavati masnu hranu. Kolesterol doprinosi razvoju ateroskleroze, što rezultira krvnim ugrušcima koji se već stvaraju u velikom broju kod osoba koje pate od policitemije.
Kod takve bolesti preporuča se dati prednost mliječnim i povrtnim proizvodima, kao i ograničiti tjelesnu aktivnost.
Također, ako je dijagnoza policitemija, liječenje može uključivati kemoterapiju. Primjenjujte ga kod povećane trombocitoze i jakog svrbeža. U pravilu se radi o "citoreduktivnom sredstvu" (lijek "Hydroxycarbamide").
Donedavno su se injekcije radioaktivnih izotopa (obično fosfor-32) koristile za supresiju koštane srži. Danas se takvo liječenje sve više napušta zbog visoke stope leukemijske transformacije.
Terapija uključuje i injekcije interferona, u liječenju sekundarne trombocitoze koristi se lijek "Anagrelid".
Kod ove patologije transplantacija koštane srži se vrlo rijetko izvodi, budući da je policitemija bolest koja nije smrtonosna, naravno uz adekvatan tretman i stalnukontroliraj.
Policitemija u novorođenčadi
Policitemija je patologija čiji se simptomi mogu pronaći kod novorođenčadi. Ova bolest je odgovor tijela mrvica na prenesenu hipoksiju, koja bi mogla biti izazvana insuficijencijom posteljice. Bebin organizam počinje sintetizirati veliki broj crvenih krvnih stanica kako bi ispravio hipoksiju.
Osim respiratornog stanja, novorođenčad također može razviti policitemiju veru. Blizanci su posebno ugroženi.
Policitemija se u novorođenčeta razvija u prvim tjednima života, prve manifestacije su povećanje hematokrita (do 60%) i značajno povećanje razine hemoglobina.
Neonatalna policitemija ima nekoliko faza tijeka: početni stadij, stadij proliferacije i iscrpljenosti. Opišimo ih ukratko.
Početni stadij bolesti praktički nema kliničkih manifestacija. Policitemiju u djeteta u ovoj fazi moguće je otkriti samo ispitivanjem parametara periferne krvi: hematokrita, hemoglobina i crvenih krvnih stanica.
U fazi proliferacije dolazi do povećanja jetre i slezene. Zapažaju se fenomeni pletorizma: koža dobiva karakterističnu "pletorično-crvenu" nijansu, dijete pokazuje tjeskobu pri dodiru kože. Pletorični sindrom nadopunjuje tromboza. U analizama dolazi do promjene broja eritrocita, trombocita i leukocitnih pomaka. Može se povećati i broj svih krvnih stanica, nprfenomen se naziva "panmijeloza".
Stadiju gubitka karakterizira značajan gubitak težine, astenija i mršavljenje.
Za novorođenče takve su kliničke promjene iznimno teške i mogu izazvati nepovratne promjene i kasniju smrt. Policitemija može uzrokovati kvar u proizvodnji određenih vrsta bijelih krvnih stanica, koje su odgovorne za imunološki sustav tijela. Kao rezultat toga, dojenče razvija teške bakterijske infekcije, koje na kraju dovode do smrti.
Nakon čitanja ovog članka, naučili ste više o takvoj patologiji kao što je policitemija. Simptomi i liječenje razmotreni smo što je moguće detaljnije. Nadamo se da će vam pružene informacije biti korisne. Čuvajte sebe i ostanite zdravi!
