Lyellov sindrom je ozbiljna bolest toksično-alergijske prirode, koja podrazumijeva akutno narušavanje općeg stanja pacijenta, a karakteriziraju i bulozne formacije na cijeloj koži i sluznicama. Sinonimni nazivi za ovu patologiju: akutna ili toksična epidermalna nekroliza.
Etiologija
Definicija bolesti ukazuje na njenu toksično-alergijsku etiologiju. Što sve ovo znači? Upalni procesi na pozadini manifestacije alergija uzrokuju štetu tijelu toksinima. Dolazi do odvajanja površinskog sloja kože s daljnjom nekrozom.
Sindrom se smatra vrstom buloznog dermatitisa. Ime je dobio po liječniku Lyellu, koji ju je prvi opisao 1956. kao teški oblik toksikodermije. Klinička slika se može usporediti s opeklinom kože 2. stupnja. Drugi uobičajeni naziv za sindrom je "maligni pemfigus".
Uz anafilaktički šok, ova se bolest smatra najtežom alergijskom reakcijom. IValja napomenuti da osim ove smrtonosne patologije postoji još jedna bolest donekle slična njoj, koja se zove Stevens-Johnsonov sindrom (skraćeno SJS). Često su zbunjeni, ali na iskusnim stručnjacima je da prepoznaju ove bolesti.
Uzroci Lyellovog sindroma
Neki od poznatih patoloških slučajeva uzrokovani su akutnim alergijskim reakcijama na lijekove. Najčešći uzrok su sulfonamidi. Rjeđe - tetraciklinski antibiotici, eritromicini, antikonvulzivi, neki lijekovi protiv bolova, anti-tuberkuloza i protuupalni lijekovi. Postoje i izolirani slučajevi pojedinačnih alergijskih reakcija na dodatke prehrani, vitaminske pripravke, kao i tetanusni toksoid i radionepropusne agense.
Kao drugu skupinu slučajeva izdvajaju se reakcije na infektivne procese, najčešće uzrokovane Staphylococcus aureusom skupine II. Takva teška alergija (Lyellov sindrom, a ne Johnsonov) obično se opaža u djetinjstvu i ima izrazito težak tijek.
Postoji niz drugih idiopatskih slučajeva, čiji uzroci ostaju neidentificirani.
Razvoj sindroma uočen je i tijekom liječenja teških oblika raznih patologija. Pretpostavlja se da je kombinacija čimbenika, zaraznih i medicinskih, uzrok razvoja ove bolesti.
Patogeneza
Opisana patologija se manifestira prilično brzo: od nekoliko sati do 1 tjedna. Postoje slučajevi njegovog razvoja ukasniji datumi.
Opće je prihvaćeno da je pojava Lyellova sindroma izazvana individualnom povećanom alergijskom osjetljivošću tijela, što je genetski uvjetovana osobina. To je vrsta teške netolerancije na lijekove.
Anamneza mnogih pacijenata sadrži alergijske manifestacije kao što su rinitis, peludna groznica, kontaktni dermatitis, ekcem, bronhijalna astma, itd.
Mehanizam za razvoj egzotične reakcije
Kako se Lyellov sindrom manifestira kod djece? U tijelu je poremećen proces detoksikacije metaboličkih produkata. Dakle, lijek se kombinira s proteinom koji je dio površinskih slojeva kože. Kao rezultat toga, u strukturi potonjeg nastaje strana tvar, na koju slijedi akutna imunološka reakcija. Ispada da sama koža postaje najjači alergen. To se može poistovjetiti s reakcijama tijela na stranu transplantaciju. Samo u ovom slučaju nema ničeg stranog.
Zanimljivo je da sve pacijente s Lyellovim i Johnsonovim sindromom karakterizira prisutnost imunoloških reakcija u tijelu, poznatih kao Schwartzman-Sanarellijev fenomen.
Poremećaji u tijelu
U tijelu je poremećen proces lanaca proteinskih tvari i regulacija njihovog propadanja. To se očituje u njihovom nekontroliranom i vrlo brzom razgradnji, uslijed čega se nakupljaju u tijelu (u njegovim tekućinama), što zauzvrat ima toksični učinak na unutarnje organe.
Sve to dovodi do činjenice da funkcije samih organa, koji su odgovorni zazbrinjavanje produkata raspadanja i njihovo povlačenje također uvelike trpe. Zbog toga je poremećena ravnoteža vode i soli u tijelu, kao i ravnoteža minerala. Bolesnikovo stanje se naglo i brzo pogoršava, a ako mu se hitna medicinska pomoć ne pruži na vrijeme, tada je vjerojatnost smrtnog ishoda velika. Smrtnost u Lyellovom sindromu je vrlo visoka.
Simptomi i dijagnostičke značajke
Bolest pogađa uglavnom mlade ljude i djecu. Dijagnoza je obično jednostavna jer su simptomi i jednostavni laboratorijski nalazi u ovom slučaju jasni.
Gore smo napomenuli da je bolest karakterizirana razvojem u kratkom vremenu. Stanje se naglo pogoršava, pacijent može čak i umrijeti prije početka liječenja. Sve počinje naglim porastom temperature, ponekad do kritičnih vrijednosti, tijelo je prekriveno obilnim osipom u obliku crvenih mrlja s malim edemom. Dijagnozu Lyellova sindroma treba postaviti vrlo brzo.
Povećanje mjesta u veličini
Postupno, mrlje se povećavaju u veličini, spajaju se jedna s drugom, stvarajući velike lezije. Tada proces postaje sličan slici razvoja opeklina drugog stupnja:
- Otprilike 2 dana kasnije, zahvaćena područja su prekrivena mjehurićima različitih veličina. Koža na njima je vrlo tanka i sklona mehaničkim ozljedama, vrlo se lako lomi.
- Nakon nekog vremena, pacijentov izgled postaje kao da je oparen kipućom vodom.
- Koža je izuzetno bolna, postoji simptom "mokrog rublja": kada je dodirnetelako se sklapa. Također može postojati obilje manjih krvarenja po cijelom tijelu.
Oboleli od sluzi
U procesu i Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyellova sindroma, sluznice pate. U ustima postoje defekti koji su i pri laganom dodiru izrazito bolni. Prisutno veliko krvarenje.
Na usnama - ista slika. Kasnije su zahvaćene lezije prekrivene koricama. Njihova debljina i položaj su takvi da pacijent ne može jesti.
Može doći do oštećenja sluznice gornjih dišnih puteva, gastrointestinalnog trakta, pa čak i mokraćnog mjehura.
Smrt površinskog sloja kože
Mikroskopski pregled materijala otkriva odumiranje cijelog površinskog sloja kože ispod kojeg se nalazi značajan broj mjehurića. Sadržaj im je sterilan, u njemu nema patogenih bakterija.
Dublji slojevi u Lyellovom sindromu su edematozni, otkrivaju ogroman broj imunoloških stanica koje su prodrle iz krvotoka. Nalaze se u blizini posuda, a zidovi potonjih također nabubre.
Znakovi oštećenja u cijelom sustavu
Kao što smo već primijetili, opće stanje pacijenta se brzo pogoršava:
- Pojavljuje se visoka temperatura, jaka glavobolja, orijentacija u prostoru može biti poremećena, zamagljivanje svijesti, javlja se pospanost.
- Pokazujte znakove dehidracije u obliku ekstremne žeđi, suhih usta, smanjenog lučenja sline.
- Rad kardio-krvožilnog sustava, krv se zgušnjava, što u skladu s tim povlači kvarove u radu svih organa i tijela u cjelini.
- Budući da je ključna točka ove bolesti teško narušavanje ravnoteže vode i soli, to je izvor značajne dehidracije, dolazi do intoksikacije produktima raspadanja organa i njihovih tkiva.
- Povreda sinteze proteina i mehanizama njihove razgradnje dovodi do nakupljanja ogromnog broja manjih proteina u tkivima.
Laboratorijski indikatori
S Lyellovim sindromom (na fotografiji možete vidjeti početni stadij bolesti), krvni test pokazuje visoku leukocitozu, što ukazuje na intenzivan upalni proces u tijelu. Formula leukocita pokazuje pojavu nezrelih oblika leukocita, ESR je povećan, zgrušavanje krvi je također veće od normalnog.
Biokemijski test krvi otkriva značajno smanjenje proteina u njoj, ali je sadržaj proteinskih tijela visok. Povišen je i bilirubin, što je pokazatelj poremećene funkcije jetre. Također postoji visok sadržaj uree, što ukazuje na kršenje funkcije bubrega. Visok je sadržaj dušika i aktivnost nekih enzima.
Test urina otkriva protein u njemu.
Koje su preporuke za Lyellov sindrom?
Liječenje
Vrlo je važno pravovremeno prepoznati znakove opisane bolesti, pružiti hitnu medicinsku pomoć pacijentu i smjestiti ga u bolnicu, po mogućnosti odmah u jedinicu intenzivne njege. Već smo zabilježili kolikostanje bolesnika se pogoršava, te do kakvih generaliziranih posljedica i komplikacija vodi ovaj patološki proces.
Začudo, ali najkritičnije razdoblje bolesti je 2-3 tjedna, kada se razvijaju gore navedene komplikacije. U ovom trenutku važno je pružiti maksimalnu pomoć.
Visoka smrtnost
Unatoč stalnom poboljšanju terapijskih metoda, s Lyellovim sindromom, smrtnost je i dalje prilično visoka - otprilike 30% svih slučajeva umire. Što se kasnije postavi dijagnoza i započne liječenje, veća je vjerojatnost smrti. Slična vjerojatnost raste s porazom više od 50% kože.
Terapeutske metode za liječenje Lyellova sindroma usmjerene su na suzbijanje patoloških promjena u tijelu, kao posljedica toksičnog učinka produkata raspadanja proteina i tkiva organa. Također se podržava ravnoteža vode, soli i minerala u tijelu, poduzimaju se mjere za smanjenje zgrušavanja krvi.
Tehnike intenzivne njege
Uz simptome Lyellovog sindroma provodi se intenzivna njega. Obično izgleda ovako:
- Ekstrakorporalna hemosorpcija. Ovo je metoda broj 1 u liječenju Lyellova sindroma. Preporučljivo je koristiti ga u prva dva dana, budući da se dalje učinkovitost terapije značajno smanjuje. Uz pravodobno liječenje, dovoljno je 2-3 postupka da se pacijent potpuno oporavi. Nekoliko dana kasnije, stanje bolesnika osjetno se pogoršava, a toksična oštećenja tijela dobivajuokreće se. U tom slučaju može biti potrebno više tretmana.
- Plazmafereza. Ima dvosmjerni učinak. Prvo, uklanja toksine, alergene, imunološke komplekse koji kruže krvlju, kao i aktivne imunološke stanice iz tijela. Drugo - normalizira obranu tijela. U početnoj fazi bolesti dovoljna su i 2-3 zahvata da se pacijent vrati u normalno stanje.
- Terapeutske metode usmjerene na stabilizaciju ravnoteže vode, soli i proteina u tijelu. Ovo je vrlo važna prekretnica u liječenju, jer upravo spomenuto kršenje pokreće generalizirane patološke procese unutarnjih organa. U tijelo se neprestano ubrizgava tekućina (oko 2 litre dnevno) u obliku posebnih otopina za intravenske injekcije.
- Budući da u razdoblju opisane bolesti dolazi do aktivnog propadanja kože i vlastitih organa, pacijentu se daju posebni lijekovi koji potiskuju proizvodnju enzima usmjerenih na uništenje.
- Kortikosteroidni lijekovi. Imaju izraženo protuupalno i antialergijsko djelovanje. Njihove doze tijekom razdoblja intenzivne njege se povećavaju.
- Lijekovi koji osiguravaju normalizaciju i održavanje funkcije jetre i bubrega.
- Antibiotici. Njihova je svrha prije svega preventivna. Budući da se u tijelu odvijaju aktivni upalni i destruktivni procesi, postoji velika vjerojatnost vezanja zaraznih lezija. Ali izbor antibiotika je vrlo strog, budući da je u ovom slučaju riječ o pacijentu s visokim stupnjem osjetljivosti na lijekove i svijetlimteška alergijska reakcija.
- Unos minerala zajedno s diureticima. To su pripravci od kalija, kalcija, magnezija.
- Lijekovi koji pomažu u smanjenju zgrušavanja krvi.
- Masti za zacjeljivanje rana, kortikosteroidni aerosoli, lokalni antibakterijski lijekovi nanose se na područje lezija kože, a sterilni zavoji se redovito mijenjaju. Kao sredstvo za zacjeljivanje rana i protuupalno sredstvo, propisano je ispiranje usta odvarima bilja antibakterijske vrijednosti.
Liječenje se, kao što je već spomenuto, provodi u jedinicama intenzivne njege, gdje provode pojačani nadzor i pružaju odgovarajuću skrb za pacijenta. Hladnoća je neprihvatljiva na odjelu. Obavezno je prostor opremiti baktericidnim UV lampama.
