Ormondova bolest je kronična aseptična upala vezivnog i masnog tkiva retroperitonealnog prostora, koja uzrokuje kompresiju tubularnih anatomskih struktura koje se tu nalaze (limfne i krvne žile, ureteri).
Retroperitonealna fibroza (drugi naziv za bolest) je vrsta sistemske idiopatske fibroze, koja također uključuje medijastinalnu fibrozu, Riedelovu strumu, sklerozirajući kolangitis, Peyronievu bolest i druge. Sve navedeno su lokalne manifestacije iste bolesti.
Prevalencija
Ormondova bolest je, na sreću, iznimno rijetka: samo jedan slučaj na dvjesto tisuća ljudi. U pravilu se otkriva kod muškaraca od trideset do šezdeset godina. Žene iste dobne skupine obolijevaju dvostruko češće. Smrtnost je niska, au većini opisanih slučajeva uzrokovana je komplikacijama, a ne samom bolešću.
Mokraćovode, koji su dobro prekriveni potkožnom masnoćom, najčešće su zahvaćeni kompresijom. Oni se nalaze, takoreći, u gustom uskomkućište i zbog svoje krutosti prestaju obavljati svoju funkciju.
Klasifikacija
Kliničari razlikuju primarnu i sekundarnu Ormondovu bolest. Primarna, ili idiopatska fibroza, javlja se sama, iz nepoznatih razloga. Znanstvenici imaju nekoliko objašnjenja za to:
- raspad gena odgovornih za strukturu vezivnog tkiva;
- specifična manifestacija autoimune agresije;
- upalne promjene.
Sekundarna retroperitonealna fibroza povezana je s promjenom karakteristika tkiva zbog prethodne dugotrajne bolesti. To može biti kronična infekcija (ili prijenos patogena), bolesti vezivnog tkiva i drugo.
Razlozi
Kao što je ranije spomenuto, uzroci Ormondove bolesti nisu pouzdano poznati. Postoji nekoliko teorija koje pokušavaju objasniti promjene koje se događaju u tijelu.
- Upalno. Kao rezultat dugotrajnog lokalnog edema tkiva, impregnacije fibrinom i drugim proteinima akutne faze, oni postaju kruti i neaktivni.
- Imuni. Zbog kvara zaštitnih sustava, tijelo počinje proizvoditi antitijela protiv vlastitih tkiva, ozljeđuje ih i, kao odgovor na oštećenje, zamjenjuje ta područja fibrinom.
- Gennaya. Lom u regiji gena odgovornog za strukturu vezivnog tkiva. Očituje se u promjeni strukture retroperitonealnog tkiva.
Mnogi istraživači sugeriraju da se retroperitonealna fibroza može pripisati brojnim pravimkolagenoza. Postoje određeni čimbenici koji pridonose manifestaciji bolesti. To uključuje rak, hepatitis, pankreatitis, sklerotične promjene u masnom tkivu u bolestima probavnog sustava i ženskih genitalnih organa, tuberkulozno oštećenje kostiju kralježnice, masivne hematome, vaskulitis. Osim toga, nastanku fibroze mogu pridonijeti i tečajevi kemoterapije i lijekovi koji zaustavljaju napade migrene. Ali u većini slučajeva nije moguće odrediti faktor okidača.
Patogeneza
Većina retroperitonealne fibroze (Ormondova bolest) počinje pojavom zbijenih područja na razini četvrtog ili petog lumbalnog kralješka. Tu se nalaze ilijačne arterije i ureteri.
S vremenom se zahvaćeno područje širi i, hvatajući sve više i više vlakana, spušta se do rta sakruma, a također sa strane do vrata bubrega. U gotovo polovici slučajeva ovaj proces je dvosmjeran. Grubo vezivno tkivo postaje usporedivo po gustoći s drvom. Također se javlja oko aorte, retroperitonealnih limfnih čvorova, arterija i vena. Ove anatomske strukture su komprimirane i skupljene, njihova prohodnost se vremenom pogoršava.
Poremećena prohodnost mokraćovoda dovodi do stagnacije tekućine u bubrezima, hidronefroze, kronične upale i kao posljedicu kroničnog zatajenja bubrega. U rijetkim slučajevima, ovo je popraćeno crijevnom opstrukcijom ili opstrukcijom velikih krvnih žila.
Simptomi
Ne postoje znakovi koji bi nedvosmisleno obilježili Ormondovu bolest. Sve ovisi o fazi procesa, njegovoj rasprostranjenosti, aktivnosti i specifičnim značajkama ljudskog tijela. Trajanje latentnog tijeka bolesti može varirati od dva mjeseca do jedanaest godina.
Svi simptomi Ormondove bolesti mogu se podijeliti u tri razdoblja, ovisno o vremenu pojave:
- početak bolesti;
- povećana vlaknasta vlakna;
- "stezanje" fibrina i kompresija.
Bolesnik dolazi mjesnom liječniku s pritužbama na tupu, bolnu stalnu bol u leđima ili bokovima. Neugodne senzacije mogu se proširiti na donji dio trbuha, prepone, genitalije i prednji dio bedra. Ponekad bol može biti jednostrana, ali s vremenom se i dalje pojavljuje na suprotnoj strani.
Glavno obilježje bolesti je postupno ispoljavanje simptoma i povećanje njihovog intenziteta. U kasnijim fazama bolesnici se žale na smanjenje količine mokraće, pojavu akutne boli u donjem dijelu leđa, trajne infekcije mokraćnog sustava koje se razvijaju u kronično zatajenje bubrega.
Dijagnoza
Ormondovu bolest karakteriziraju brojne laboratorijske i instrumentalne značajke koje je pomažu razlikovati od drugih bolesti ove skupine.
U kliničkoj analizi krvi možete vidjeti ubrzanje vremena taloženja crvenih krvnih stanica, biokemijske analizeukazuje na povećanu količinu alfa-globulina i C-reaktivnog proteina, povećanje sadržaja uree i kreatinina (znakovi CRF-a).
Iz instrumentalnih studija, X-zrake se uzimaju kako bi se vidjeli konture bubrega i mišića oko njih. Zatim se kontrastno sredstvo ubrizgava u krv i promatra se koliko se brzo filtrira. U tom slučaju možete vidjeti konture čašica i zdjelice bubrega, oblik, mjesto mokraćovoda i njihovo odstupanje od središnje ravnine tijela. Osim toga, radioaktivno obilježena scintigrafija može se izvesti za procjenu funkcionalnog stanja mokraćnog sustava.
Ne zaboravite na takvu metodu kao što je ultrazvuk. Vizualizira ne samo šuplje strukture, već i protok krvi u važnim žilama retroperitonealnog prostora. Ponekad se kao dodatna metoda koristi CT dijagnostika retroperitonealne fibroze za pojašnjenje topografije pojedinih organa prije operacije. Ako je potrebno, možete pribjeći venokavagrafiji. Ova metoda vam omogućuje da vizualizirate donju šuplju venu, njezine grane i kolaterale, vidite njihov položaj i prohodnost u cijeloj žili.
Važna je ne samo ciljana dijagnoza, već i potraga za etiološkim čimbenikom koji je dao poticaj razvoju bolesti. Stoga se preporuča obaviti pregled zdjelice i abdomena na skrivene upalne bolesti.
Diferencijalna dijagnoza
Retroperitonealna fibroza (Ormondova bolest ili RPF) mora se razlikovati od drugih po kliničkim manifestacijamapatološkog suženja uretera (strikture i ahalazije), kao i od bilateralne hidronefroze. Potonje je rijetko, jer će opstrukcija odljeva mokraće s obje strane odjednom dovesti do akutnog zatajenja bubrega i zahtijevati hitno liječenje, za razliku od polagano progresivne fibroze.
Da bi se razjasnila dijagnoza i razlikovala od onkološke patologije, može se napraviti nekoliko punkcijskih biopsija nakon čega slijedi histološki pregled. U rijetkim slučajevima moguće je utvrditi činjenicu bolesti tek nakon dijagnostičke laparoskopije uz prikupljanje materijala za obdukciju.
Osim toga, važna razlika između Ormondove bolesti je u tome što se stezanje mokraćovoda događa na razini njihova križanja s ilijačnim arterijama, a ne na proizvoljnom mjestu. Ponekad postaje potrebno razlikovati RPF od atipično lociranih cista gušterače, neoplazmi probavnog trakta, tuberkuloze bubrega i uretera.
Pored svega navedenog, pacijent će možda morati konzultirati pulmologa, ftizijatra, onkologa i kardiologa.
Liječenje
Koja je liječnička taktika za pacijente s dijagnozom retroperitonealne fibroze? Liječenje uvelike ovisi o uzroku bolesti. Ako se radi o sekundarnom RPF-u, tada uz simptomatsku terapiju pokušavaju eliminirati osnovnu bolest - otkazati lijekove, sanirati žarište kronične infekcije ili operirati tumor. Kada etiologija bolesti nije jasna, propisuju se steroidni lijekovi.ili imunosupresivni lijekovi koji inhibiraju rast novih tkiva.
Palijativna skrb je održavanje prohodnosti mokraćovoda u svim odjelima i izbjegavanje mogućih komplikacija.
Gdje liječiti Ormondovu bolest? Sve ovisi o stadiju bolesti. U početku možete organizirati lijekove kod kuće ili u ambulanti, jer nema ozbiljnih morfoloških promjena. U uznapredovalim slučajevima, pacijent mora biti u urološkoj bolnici, ponekad čak i na intenzivnoj njezi.
Konzervativna terapija je prikladna samo ako su ureteri dovoljno otvoreni i bubrežna funkcija nije značajno poremećena. Za usporavanje i zaustavljanje procesa fibroze koristite:
- glukokortikosteroidi ("Prednizolon");
- nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen, paracetamol, celekoksib));
- imunosupresivi ("Azatioprin", "Metronidazol");
- upijajući pripravci, enzimi (hijaluronidaza, sok aloe).
Sljedeća shema smatra se najučinkovitijom:
- 25 mg "Prednisolone" u prvom mjesecu, s postupnim smanjenjem doze tijekom sljedeća 3 mjeseca;
- Esomeprazol 20mg dnevno prije spavanja;
- polugodišnji tečaj "Wobenzym" 15 tableta dnevno;
- mjesec dana nakon početka prednizolona, dodajte Celecoxib u dozi od 100 mg.
Po potrebi, uz patogenetsku, propisuje se i simptomatska terapija. Tijekom uzimanja drogastanje bolesnika se popravlja. Nažalost, ovu bolest karakterizira ponavljajući tijek. Stoga, nakon prestanka uzimanja lijekova u većine pacijenata, simptomi se vraćaju i postaju još gori.
Kirurško liječenje se propisuje samo u slučaju komplikacija kao što su:
- izražena dilatacija mokraćovoda;
- grubi deformitet retroperitonealnih struktura;
- arterijska hipertenzija povezana s zatajenjem bubrega i ostalo.
Kirurzi izvode ureteroplastiku, postavljaju nefrostomiju, obnavljaju prohodnost donje šuplje vene i njenih pritoka.
Obilježja hrane
Retroperitonealna fibroza je bolest koja zahtijeva strogu dijetu. Pacijenti bi trebali isključiti iz prehrane prženu, slanu, začinjenu i dimljenu hranu. Posebno je važno pratiti svoju prehranu u ranim fazama razvoja bolesti, jer je komplikacije lakše spriječiti nego kasnije liječiti. Osim toga, dijeta pomaže usporiti razvoj Ormondovog sindroma.
Ako je pri prvom odlasku u bolnicu već prisutno suženje mokraćovoda, tada mu se savjetuje da pije što više vode. To je potrebno ne samo za održavanje tonusa mokraćnog sustava, već i za uklanjanje metabolita koji se nakupljaju u krvi zbog smanjenja funkcije bubrega.
Na svakodnevni život pacijenta može dosta utjecati ugradnja nefrostome za uklanjanje urina kroz kateter. Drenaža zahtijeva posebnu njegu kako bi se spriječila maceracija i upala tkiva oko cijevi.
Komplikacije
J. Ormondova bolest, kao i drugi sistemski poremećaji, ima svoje komplikacije. Najopasniji od njih je prestanak odljeva mokraće ili anurija. To dovodi do brze intoksikacije i razvoja kroničnog zatajenja bubrega, jer urin stagnira u pelvicalcealnom aparatu i oštećuje bubrežne stanice.
Arterijska hipertenzija je na drugom mjestu po pojavi. Pojavljuje se zbog postupnog smanjenja promjera bubrežne arterije i, kao rezultat, protoka krvi u njoj. To dovodi do kompenzacijskog povećanja koncentracije renina i povećanja sistemskog tlaka.
Treća komplikacija su proširene vene zbog kompresije donje šuplje vene i poremećenog odljeva iz donjih ekstremiteta. U uznapredovalim slučajevima mogu se pojaviti slabo zacjeljivi čirevi.
Ako su crijevne petlje uključene u proces fibroze tkiva, dolazi do crijevne opstrukcije. Očituje se zadržavanjem stolice, nadutošću i intoksikacijom.
Prevencija
Kao i kod mnogih drugih bolesti, glavna metoda sprječavanja pojave retroperitonealne fibroze je uklanjanje žarišta kronične infekcije, kompetentno i pravodobno liječenje hepatitisa, tuberkuloze ili sistemskog vaskulitisa.
Osim toga, liječnici preporučuju da pažljivo pratite svoje zdravlje, osobito ako u obitelji već postoje utvrđeni slučajevi kolagenopatije. To će omogućiti prepoznavanje bolesti u ranoj fazi i pravovremeno započeti liječenje prije razvoja komplikacija, što će u budućnosti poboljšati kvalitetu života i produžiti ga.
Prognoza
Razvoj Ormondove bolesti u svakog pojedinog bolesnika ovisi o stadiju u kojem je patologija otkrivena, te o brzini progresije fibroze. Također je važno uzeti u obzir stanje mokraćnog sustava, prisutnost komplikacija i urođenih mana. U većini slučajeva konzervativna terapija donosi privremeni pozitivan učinak. Najuspješnija je prepoznata kao metoda kirurškog liječenja, koja se sastoji u plastičnosti uretera i njegovom kretanju. Nakon operacije preporuča se dugotrajno uzimanje steroidnih lijekova radi poboljšanja prognoze preživljavanja i kvalitete života. Relapsi su mogući, ali su značajno odgođeni u vremenu u usporedbi sa samo terapijom lijekovima.
Glavni uzrok smrti je kronično zatajenje bubrega. Stoga prognoza ostaje nepovoljna. U nekim slučajevima, kada je bolest otkrivena u kasnoj fazi, vjerojatnost smrti je veća od šezdeset posto. Stoga, što se prije otkrije patologija, to će liječenje biti uspješnije.
