Kongenitalni sifilis je bolest koja se prenosi na nerođeno dijete kroz placentu kroz majčinu krv. Ova patologija dolazi u dva oblika - rani i kasni sifilis.
Rani oblik uključuje one patologije koje se opažaju u fetusa, u dojenčadi i u ranom djetinjstvu.
Kasni kongenitalni sifilis se u pravilu nalazi nakon 14-16 godina, ali do tada se bolest ne manifestira. Ponekad postoje slučajevi kada se sumnje na sifilis javljaju ranije, u dobi od 6-7 godina. Međutim, to se rijetko događa.
Uzroci patologije
Kongenitalni sifilis (nažalost, simptomi se ne odražavaju na fotografiji) nastaje kada mikroorganizam zvan treponema pallidum uđe u fetus kroz pupčane žile, a može doći i kroz limfne proreze od majke sa sifilisom.
Nerođeno dijete može se zaraziti ako je majka zaražena prije trudnoće, a to se može dogoditi u bilo kojoj fazi trudnoće. Patološke disfunkcije u organima fetusa otkrivaju se oko 5-6 mjeseci. Drugim riječima, tijekomformacija.
Patogeneza
Prema nekim znanstvenicima, takva infekcija može imati značajan utjecaj na kromosomski aparat majčinih stanica. Obično se razlikuju:
- sifilitičke gametopatije, koje su degenerativne promjene koje su se dogodile u zametnim stanicama mnogo prije oplodnje jajne stanice;
- blastopatije, koje su lezije embrija tijekom blastogeneze;
- sifilitičke embriopatije, koje su patološke promjene u tijelu fetusa u 4-22 tjedna razvoja.
Fetus ima niz tjelesnih razvojnih nedostataka, kao i neurološke disfunkcije i intelektualnu retardaciju. Mentalni poremećaji u kongenitalnom sifilisu prilično su česti.
Infekcija nerođenog djeteta putem posteljice može se dogoditi ako je majka zaražena prije začeća i kasnije, u različitim fazama njegova razvoja. Blijeda treponema, uzročnik sifilisa, ulazi u fetus kroz pupčane žile. U tom slučaju preporučljivo je provoditi aktivno antisifilitično liječenje u ranim fazama trudnoće, što može jamčiti rođenje zdrave bebe.
Budući da se sekundarni sifilis u pravilu javlja s pojavama spirohetemije, postoji visok rizik od razvoja patologija kod djeteta žena koje boluju od sličnog oblika sifilisa. Osim toga, prijenos infekcije na potomstvo najčešće se događa u prvim godinama nakon što se majka zarazila. Kasnije se ta sposobnost postupno smanjuje.
Vjeruje se da je rođenje bolesne djece od majke koja patikongenitalni sifilis u drugoj ili čak trećoj generaciji. Međutim, takvi slučajevi su iznimno rijetki. Ishod takve trudnoće varira:
- mogla bi završiti kasnim pobačajem;
- prijevremeni porod;
- kao i rođenje djece s ranom ili kasnom manifestacijom bolesti ili latentnom infekcijom.
Za žene koje boluju od određenog oblika sifilisa tipičan je raznovrstan ishod trudnoće, a to se može dogoditi u bilo kojem trenutku, zbog stupnja infekcije fetusa i aktivnosti same infekcije. Znanstvenici još nisu dokazali vjerojatnost zaraze djeteta prijenosom bolesti putem spermatozoida. Ali istraživanja se rade redovito.
Koji su pouzdani znakovi kongenitalnog sifilisa?
Simptomi kongenitalne infekcije
Ovisno o tome koji se klinički simptomi javljaju u svakom pojedinom slučaju, karakteristikama manifestacije i vremenu otkrivanja kongenitalnog sifilisa, bolest se obično dijeli u sljedeće kategorije:
- Fetalni sifilis.
- Rani kongenitalni sifilis - od rođenja do 5 godina.
- Latentni kongenitalni oblici vidljivi u različitim dobnim skupinama.
- Kasni kongenitalni sifilis - u djece starije od 5 godina.
Razmotrimo sve ove kategorije detaljnije. Najprije opišemo rani oblik bolesti.
Rani kongenitalni sifilis
Ova vrsta ove bolesti može se manifestirati u obliku sljedećih poremećaja ioštećenje bebinog tkiva:
- lezija kože;
- sluznica;
- visceralni sifilis;
- sifilitički laringitis;
- sifilitička oftalmopatija;
- sifilitička osteohondropatija;
- sifilitički faringitis;
- sifilitička pneumonija;
- sifilitički rinitis.
Latentni sifilis je kongenitalna infekcija bez kliničkih manifestacija. Međutim, serološki test i negativan test cerebrospinalne tekućine u djeteta su pozitivni.
Kongenitalni sifilis, nespecificiran, je infekcija bez bakterioloških ili histoloških dokaza u djece. Drugim riječima, dijagnoza se može postaviti u slučajevima potpune odsutnosti pregleda djetetovog tijela ili kada klinička slika dijagnoze ne omogućuje točno određivanje stupnja specifičnosti patologije.
Sifilis posteljice
Infekcija placente sifilisom je povećanje, hipertrofija njezinih tkiva. Vizualno, izgleda mlohavo, krhko, lako se trga, teško. Masa posteljice u ovom slučaju iznosi približno ¼ mase fetusa. Prema statistikama, u polovici slučajeva otkrivanje takve posteljice povezano je s kongenitalnim sifilisom. Kako bi se potvrdila dijagnoza "sifilis posteljice" potrebno je provesti histološki pregled. Kod sifilitičke lezije nastaje edem u posteljici, rastu granulacijske stanice, a resice i krvne žile su oštećene. U isto vrijeme otkrivajuuzročnici bolesti - blijeda treponema.
Glavni znak fetalnog sifilisa je prisutnost mikroorganizama u pupkovini, gdje se mogu naći u velikom broju.
Razmotrite manifestacije kongenitalnog sifilisa u fetusu.
Fetalni sifilis
Kao posljedica pojave sifilitičke infekcije u posteljici, poremećena je opskrba fetusa hranom i potrebni metabolizam, nakon čega može doći do intrauterine smrti i pobačaja. U prvim mjesecima trudnoće blijeda treponema kod fetusa se možda neće otkriti, jer prodire u njegovo tijelo tek razvojem placentalne cirkulacije.
Počevši od 4. mjeseca trudnoće, fetus pokazuje znakove karakteristične za takvu bolest:
- fetus ima manju težinu;
- pokazuje znakove maceracije;
- otkrivaju se specifični poremećaji u razvoju organa koji se očituju difuznom infiltracijom, hipoplazijom vezivnog tkiva, promjenama na krvnim žilama;
- uzročnik sifilisa nalazi se u tkivima unutarnjih organa.
Ozljeda pluća
Karakterističan znak kongenitalnog sifilisa u djece može biti oštećenje pluća, žarišna ili difuzna specifična infiltracija interalveolarnih septa, kao i hiperplazija alveolarnog epitela, punjenje alveola masnim sadržajem. Plućno tkivo postaje bezzračno i sivkasto bijele boje.
Oštećenje jetre u ovoj bolesti
Jetra kada je zaraženasifilis se povećava, zgušnjava, njegova površina postaje glatka. Također se nalazi infiltracija sitnih stanica i mala žarišta žute nekroze, a često dolazi do atrofije ovog organa. Prilikom rezanja jetreno tkivo izgleda žuto-smeđe, pokazuje ozbiljnost sklerotičnih promjena. Simptome kongenitalnog sifilisa teško je propustiti.
Ozljeda drugih organa
Slezena se također deblja i povećava se u veličini. Što se tiče bubrega fetusa, najčešće je zahvaćen njihov kortikalni sloj. Postoje nedovoljno razvijeni glomeruli i tubuli, formiranje cista, žarišta difuzne infiltracije sitnih stanica. U mukoznom sloju želuca i crijeva mogu se uočiti ravni infiltrati i čirevi.
Srce je rijetko zahvaćeno kod kongenitalnog sifilisa. U pravilu se otkrivaju žarišta infiltracije sitnih stanica i oticanje stanica oko glavnih krvnih žila, kao i područja nekroze.
Nadbubrežne žlijezde, gušterača, spolne žlijezde često mogu biti uključeni u patološki proces.
Otkrivaju se upalni poremećaji središnjeg živčanog sustava koji se očituju kao produktivni leptomeningitis sa vaskularnom sklerozom ili meningoencefalitisom i granularnim ependimitisom. Često se razvija srž desni.
Najčešći znak kongenitalnog sifilisa kod djeteta je otkrivanje manifestacija specifičnog osteohondritisa 1, 2 i 3 stupnja ili osteoperiostitisa lokaliziranog na krajevima cjevastih kostiju.
Izgled djeteta sa sličnom patologijom
Glavni znakovi takve bolestismatraju se sljedeće patološke promjene u djece:
- suha i naborana koža lica;
- velika glava s visokim frontalnim tuberkulama i izraženom venskom mrežom;
- spušteni nosni most;
- područja pigmentacije na licu;
- udovi su tanki i plavkasti;
- dijete je vrlo nemirno, cvili, što je povezano s jasnom lezijom središnjeg živčanog sustava;
- zaostajanje u razvoju, teška mršavost;
- tvrdoglavi curenje iz nosa, otežano disanje i sisanje;
- distrofija sa simptomima potpunog izostanka masnog tkiva, čirevi od proleža;
- razne lezije kože.
Sifilitički pemfigus
Ovaj simptom je jedan od glavnih znakova kongenitalnog sifilisa u djece, koji se opaža već pri rođenju ili u prvim danima života.
Takva povreda ima sljedeće kliničke manifestacije:
- lokacija na dlanovima, tabanima, licu, površinama nabora podlaktica i potkoljenica, ponekad po cijelom tijelu;
- veličina mjehurića - 1-2 cm u promjeru;
- površina mjehurića je gusta, a baza je značajno hiperemična i infiltrirana;
- sadržaj mjehurića je serozan ili gnojan, rjeđe hemoragičan (u njemu se nalazi veliki broj patogena);
- nakon otvaranja takvih formacija nastaju infiltrirane erozije;
- papularni osipovi se pojavljuju prije nego se pojave.
U nedostatku adekvatne antisifilitičke terapije, djeca su sklonaumiru.
Patolo{ki proces obi~no zahva}a samo pojedina~ne organe i sustave tijela. Blagi simptomi su vrlo karakteristični, kao, na primjer, u razvoju sekundarnog rekurentnog sifilisa. Na koži perineuma i ingvinalnih nabora, na stopalima stvaraju se velike papule: često plaču i vegetiraju. Ponekad se spajaju u velike bradavice koje počinju ulcerirati. Kod slabih beba na tjemenu se mogu pojaviti pustule.
Ponekad se javljaju manifestacije sifilitičkog rinitisa, uzrokujući atrofični katar i perforaciju nosnog septuma. Također, često se opaža difuzna ili žarišna alopecija, povećavaju se limfni čvorovi.
Gotovo kod većine djece s kongenitalnim sifilisom zahvaćen je koštani sustav, karakteriziran ograničenim periostitisom i osteosklerozom. Često se javlja difuzni periostitis prstiju. Gume kostiju se javljaju mnogo rjeđe. Dolazi do povećanja jetre, slezene, razvija se nefronefritis. Testisi kod dječaka se povećavaju i postaju gusti. Lezije živčanog sustava karakteriziraju manifestacije mentalne retardacije, živčani napadaji, hidrocefalus, meningitis. Moguća su i oštećenja oka u obliku korioretinitisa, atrofije vidnog živca i parenhimskog keratitisa. Razmotrite znakove kasnog kongenitalnog sifilisa.
Kasni oblik bolesti
Klinička slika ovog oblika sifilisa postaje najuočljivija u dobi od 5 godina, ponekad i nešto ranije. Međutim, simptomi se najčešće počinju javljati u dobi14-15 godina.
Većina bolesne djece nema gotovo nikakvih znakova kongenitalnog sifilisa, neka mogu pokazivati karakteristične promjene u izgledu i unutarnjim organima - sedlasti nos, deformitet lubanje, itd.
Kod kasnog sifilisa bilježe se tuberkuloze na koži, visceropatija, kao i bolesti središnjeg živčanog sustava, endokrine žlijezde. Klinički simptomi kasnog kongenitalnog sifilisa u pravilu se ne razlikuju od onih u tercijarnom stadiju sifilisa. Također postoji zadebljanje jetre, lezije slezene, nefroza i nefronefritis. Uz uključenje u patološke procese kardiovaskularnog sustava, razvija se insuficijencija srčanih zalistaka, endokarditis i miokarditis. Također su zahvaćena pluća i probavni trakt. Tipičan simptom ove vrste bolesti je oštećenje štitnjače, spolnih žlijezda i nadbubrežne žlijezde.
Dijagnoza kongenitalnog sifilisa
Dijagnostička vrijednost može biti samo prisutnost određenih distrofija (stigma) u kombinaciji s glavnim znakovima bolesti. Prilikom postavljanja dijagnoze neprocjenjive su standardne serološke studije koje se smatraju pozitivnima u ranim oblicima kongenitalnog sifilisa. U prisutnosti kasnih oblika provode se složene serološke studije koje se smatraju pozitivnima u 96% bolesnika, kao i imunofluorescentne reakcije i imobilizacija blijede treponeme.
Vrlo važnu dijagnostičku ulogu ima proučavanje sadržaja likvora, kao i radiografija koštanog aparata, pregledpedijatar, oftalmolog, otorinolaringolog, neuropatolog i drugi specijalisti.
Prilikom postavljanja dijagnoze ranog kongenitalnog sifilisa ili pasivne metode prenošenja antitijela, velika se važnost pridaje kvantitativnim reakcijama. Titri antitijela u bolesne djece obično su veći nego u majki. U zdrave djece se smanjuju, a počinje se javljati spontana negativna serološka reakcija. U prisutnosti uzročnika sifilisa, titri antitijela su postojani ili se opaža njihov značajan porast. U prvim danima života serološka reakcija može biti negativna, pa stručnjaci ne savjetuju da se ona provodi u prvih 14 dana.
Dijagnostičke taktike
Sastoji se od sljedećih aktivnosti:
- Istovremeni pregled majke i djeteta.
- Ne preporučuje se vađenje krvi za serološke studije kod žena 14 dana prije i isti broj nakon poroda;
- Nije preporučljivo vaditi krv za serološke studije iz pupčane vrpce fetusa u prvih 14 dana nakon rođenja, jer se u tom razdoblju može uočiti labilnost proteina i nestabilnost koloidne komponente seruma.
- Prilikom seroloških studija majke i djeteta potrebno je koristiti kompleks određenih seroloških reakcija, na primjer Wassermanovu reakciju, RIF i druge.
- Imajte na umu da pozitivan serološki test kod djeteta može biti posljedica pasivnog prijenosa antitijela. Međutim, postupno, unutar nekoliko mjeseci nakon rođenja, takva antitijela mogu nestati, a rezultatiistraživanje će postati negativno.
Kako se liječi kongenitalni sifilis?
Metode terapije patologije
Uzročnici sifilisa zapravo su jedini mikroorganizmi koji su do danas, unatoč dugim razdobljima terapije penicilinom, zadržali jedinstvenu osjetljivost na penicilin. Ova infekcija ne proizvodi penicilinaze, jer nema drugih načina antipenicilinske zaštite, poput mutacije proteina stanične stijenke ili gena za polivalentnu rezistenciju na lijekove, koje su dugo razvili drugi uobičajeni mikroorganizmi. Stoga je danas glavna metoda modernog antisifilitičkog liječenja dugotrajna sustavna uporaba derivata penicilina u visokim dozama.
Ovdje je iznimka alergijska reakcija pacijenta na derivate penicilina ili potvrđena rezistencija na derivat penicilina izoliranog iz zahvaćenog soja treponema pallidum. Alternativni režimi se mogu preporučiti s lijekovima kao što su eritromicin ili drugi makrolidi koji će također vjerojatno biti aktivni. Međutim, njihova učinkovitost još nije potvrđena smjernicama Ministarstva zdravstva, te se stoga općenito ne preporučuju.
Ili koristite tetraciklin i cefalosporine. Aminoglikozidi u ovom slučaju mogu suzbiti reprodukciju blijede treponema, ali samo u visokim dozama, što ima snažan toksični učinak na djetetovo tijelo. Timeprimjena ovih tvari kao monoterapija za kongenitalni sifilis nije preporučljiva. Sulfonamidi uopće nisu učinkoviti.
U slučaju neurosifilisa, neophodno je kombinirati oralnu ili intramuskularnu primjenu antibakterijskih lijekova s endolumbarnom primjenom, kao i s piroterapijom, čime se povećava propusnost krvno-moždane barijere za antibiotike.
U liječenju tercijarnog sifilisa na pozadini rezistencije patogena na antibakterijske lijekove, kao i uz povoljno opće stanje bolesnika, dopuštena je određena toksičnost terapije, a istovremeno, antibioticima se mogu dodati bizmut ili derivati arsena (Miarsenol, Novarsenol). Takvi lijekovi nisu dostupni u ljekarnama i isporučuju se samo medicinskim ustanovama, jer su vrlo toksični i rijetko se koriste.
Kod sifilisa, liječenje pacijentovog seksualnog partnera je obavezno. U slučaju primarnog sifilisa treba liječiti sve osobe koje su imale spolni kontakt s bolesnikom u posljednja 3 mjeseca. Međutim, u slučajevima sekundarnog sifilisa liječe se sve osobe koje su imale takve kontakte s bolesnikom tijekom godine.
Prevencija kongenitalnog sifilisa također je vrlo važna.
Prognoza bolesti
Ovaj aspekt određuje, u pravilu, racionalna terapija majke, kao i težina bolesti potomstva. Dobra prognoza ima rani početak liječenja, hranjivu prehranu, pravilnu njegu djeteta i obavezno dojenje, štodoprinosi pozitivnim rezultatima. Vrijeme početka takvih aktivnosti također igra važnu ulogu, budući da je specifično liječenje započeto nakon 6 mjeseci već manje učinkovito.
Prema statistici, kod dojenčadi nakon punog tijeka terapijskih postupaka standardne serološke reakcije normaliziraju se do kraja prve godine života, s kasnim oblicima ove bolesti - znatno kasnije.
Pregledali smo klasifikaciju kongenitalnog sifilisa i metode njegovog liječenja.
