Unatoč brzom razvoju znanosti i medicine, još uvijek postoje područja koja nisu u potpunosti istražena. Jedno takvo područje je reumatologija. Ovo je područje medicine koje proučava sistemske bolesti vezivnog tkiva. Među njima su dermatomiozitis, eritematozni lupus, skleroderma, reumatoidni artritis itd. Unatoč činjenici da su sve ove patologije odavno opisane i poznate liječnicima, mehanizmi i uzroci njihovog razvoja nisu u potpunosti razjašnjeni. Osim toga, liječnici još uvijek nisu pronašli način da izliječe takve bolesti. Dermatomiozitis je jedna od vrsta sistemskih patoloških procesa vezivnog tkiva. Ova bolest često pogađa djecu i mlade ljude. Patologija uključuje skup simptoma koji omogućuju postavljanje dijagnoze: dermatomiozitis. Fotografije glavnih manifestacija bolesti prilično su informativne, budući da bolest ima izraženu kliničku sliku. Preliminarna dijagnoza se može postaviti nakon običnog pregleda, promjenom izgleda pacijenta.
Dermatomiozitis - što je to?
Prema histološkoj građi razlikuju senekoliko vrsta tkanina. Oni tvore sve organe i funkcionalne sustave. Najveće područje je vezivno tkivo koje se sastoji od kože, mišića, kao i zglobova i ligamenata. Neke bolesti utječu na sve te strukture, pa se svrstavaju u sustavne patologije. Takvim tegobama treba pripisati dermatomiozitis. Simptome i liječenje ove bolesti proučava reumatološka znanost. Kao i druge sistemske bolesti, dermatomiozitis može zahvatiti cijelo vezivno tkivo. Značajka patologije je da najčešće postoje promjene na koži, glatkim i prugastim mišićima. S progresijom, površinske žile i zglobno tkivo su uključeni u proces.
Nažalost, dermatomiozitis je kronična patologija koja se ne može u potpunosti izliječiti. Bolest ima razdoblja pogoršanja i remisije. Zadatak liječnika danas je produžiti faze remisije patološkog procesa i zaustaviti njegov razvoj. U kliničkoj slici dermatomiozitisa na prvom mjestu je oštećenje skeletnih mišića, što dovodi do otežanog kretanja i invaliditeta. S vremenom su uključena i druga vezivna tkiva, a to su glatki mišići, koža i zglobovi. Bolest je moguće identificirati nakon potpune procjene kliničke slike i izvođenja posebnih dijagnostičkih postupaka.
Uzroci razvoja bolesti
Etiologiju nekih patologija znanstvenici još uvijek istražuju. Dermatomiozitis je jedna takva bolest. Simptomi i liječenje, fotografije zahvaćenih područja suinformacije koje su dostupne u medicinskoj literaturi u velikim količinama. Međutim, nigdje se ne spominju točni uzroci bolesti. Postoje mnoge hipoteze o podrijetlu sistemskih lezija vezivnog tkiva. Među njima su genetske, virusne, neuroendokrine i druge teorije. Provocirajući čimbenici uključuju:
- Upotreba otrovnih lijekova i cijepljenje protiv zaraznih bolesti.
- Produžena hipertermija.
- Hipohlađenje tijela.
- Ostanite na suncu.
- Zaraza rijetkim virusima.
- Klimakterij i pubertet, kao i trudnoća.
- Efekti stresa.
- Komplicirana obiteljska povijest.
Treba uzeti u obzir da takvi čimbenici ne uzrokuju uvijek ovu bolest. Stoga znanstvenici još uvijek ne mogu utvrditi kako počinje patološki proces. Liječnici se slažu da je dermatomiozitis polietiološka kronična bolest. U većini slučajeva, bolest se javlja tijekom adolescencije.
Mehanizam razvoja dermatomiozitisa
S obzirom na to da etiologija dermatomiozitisa nije u potpunosti shvaćena, patogenezu ove bolesti je teško proučiti. Poznato je da se patologija razvija kao rezultat autoimunog procesa. Pod utjecajem provocirajućeg čimbenika, obrambeni sustav tijela počinje raditi nepravilno. Imunološke stanice koje se moraju boriti protiv infekcija i drugih štetnih agenasa počinju percipirati vlastita tkivaza strane tvari. Kao rezultat toga, u tijelu počinje upalni proces. Takva reakcija naziva se autoimuna agresija i opaža se kod svih sistemskih patologija.
Još uvijek nije jasno što točno pokreće proces. Vjeruje se da neuroendokrini sustav igra važnu ulogu u tome. Uostalom, dermatomiozitis se najčešće razvija u vršnim dobnim razdobljima, kada u tijelu postoji hormonalni porast. Treba napomenuti da je autoimuna agresija usmjerena na vlastito tkivo samo glavni stadij patogeneze, ali ne i etiologija bolesti.
Kliničke manifestacije patologije
Budući da se bolest odnosi na sistemske procese, manifestacija dermatomiozitisa može biti različita. Ozbiljnost simptoma ovisi o prirodi tijeka bolesti, stadiju, dobi i individualnim karakteristikama bolesnika. Prvi znak patologije je mijalgija. Bol u mišićima pojavljuje se iznenada i povremeno je. Također, nelagoda nije nužno zabilježena na jednom mjestu, ali može migrirati. Prije svega pate prugasti mišići odgovorni za kretanje. Bol se javlja u mišićima vrata, ramenog pojasa, gornjih i donjih ekstremiteta. Znak autoimunog oštećenja mišića je progresivni tijek patologije. Postupno se neugodni osjećaji pojačavaju, a motorna funkcija pati. Ako je težina bolesti teška, s vremenom pacijent potpuno gubi sposobnost za rad.
Osim oštećenja skeletnih mišića, autoimuni procesuključeno je i glatko mišićno tkivo. To dovodi do poremećaja disanja, rada probavnog trakta i genitourinarnog sustava. Zbog oštećenja glatkih mišića razvijaju se sljedeći simptomi dermatomiozitisa:
- Disfagija. Nastaje kao posljedica upalnih promjena i skleroze ždrijela.
- Poremećaj govora. Nastaje zbog oštećenja mišića i ligamenata grkljana.
- Otežano disanje. Razvija se zbog oštećenja dijafragme i interkostalnih mišića.
- Kongestivna pneumonija. Komplikacija je patološkog procesa koji se razvija zbog smanjene pokretljivosti i oštećenja bronhijalnog stabla.
Često je autoimuni proces usmjeren ne samo na mišiće, već i na druga vezivna tkiva prisutna u tijelu. Stoga se kožne manifestacije nazivaju i simptomima dermatomiozitisa. Fotografije pacijenata pomažu da se bolje zamisli izgled pacijenta koji pati od ove patologije. Kožni simptomi uključuju:
- Eritem. Ova se manifestacija smatra posebno specifičnom. Karakterizira ga pojava periorbitalnog ljubičastog edema oko očiju, nazvanog "simptom naočala".
- Znakovi dermatitisa - pojava na koži mjesta crvenila, raznih osipa.
- Hiper- i hipopigmentacija. Na koži pacijenata mogu se vidjeti tamna i svijetla područja. U zahvaćenom području epiderma postaje gusta i hrapava.
- Eritem na prstima, crvenilo palmarne površine šake i prugastost na noktima. Kombinacija ovih manifestacija naziva se "simptom Gottrona".
Osim što sam zadivljensluznice. To se očituje znakovima konjunktivitisa, faringitisa i stomatitisa. Sistemski simptomi bolesti uključuju različite lezije, koje pokrivaju gotovo cijelo tijelo. To uključuje: artritis, glomerulonefritis, miokarditis, pneumonitis i alveolitis, neuritis, endokrinu disfunkciju, itd.
Klinički oblici i stadiji bolesti
Bolest je klasificirana prema nekoliko kriterija. Ovisno o uzroku koji je izazvao patologiju, bolest se dijeli na sljedeće oblike:
- Idiopatski ili primarni dermatomiozitis. Karakterizira ga činjenica da je nemoguće identificirati odnos bolesti s bilo kojim provocirajućim čimbenikom.
- Paraneoplastični dermatomiozitis. Ovaj oblik patologije povezan je s prisutnošću tumorskog procesa u tijelu. Upravo je onkološka patologija polazni čimbenik u razvoju autoimunih lezija vezivnog tkiva.
- Dječji ili juvenilni dermatomiozitis. Ovaj oblik je sličan idiopatskom oštećenju mišića. Za razliku od dermatomiozitisa odraslih, pregledom se otkriva kalcifikacija skeletnog mišića.
- Kombinirani autoimuni proces. Karakteriziraju ga znakovi dermatomiozitisa i drugih patologija vezivnog tkiva (sklerodermija, sistemski eritematozni lupus).
Prema kliničkom tijeku bolesti razlikuju se: akutni, subakutni i kronični proces. Prvi se smatra najagresivnijim oblikom, jer ga karakterizira brzi razvoj slabosti mišića i komplikacija iz srca i dišnog sustava. Sa subakutnimsimptomi dermatomiozitisa su manje izraženi. Bolest karakterizira ciklički tijek s razvojem egzacerbacija i epizoda remisije. Kronični autoimuni proces teče u blažem obliku. Obično je lezija u određenoj mišićnoj skupini i ne prelazi na ostale mišiće. Međutim, kod dugotrajnog tijeka bolesti često dolazi do kalcifikacije vezivnog tkiva, što dovodi do oštećenja motoričke funkcije i invaliditeta.
U slučajevima kada su u patološki proces uključeni samo mišići, bez kožnih i drugih manifestacija, bolest se naziva polimiozitis. Postoje 3 stadija bolesti. Prvi se zove razdoblje vjesnika. Karakterizira ga bol u mišićima i slabost. Druga faza je manifestno razdoblje. Karakterizira ga pogoršanje patologije i razvoj svih simptoma. Treća faza je terminalno razdoblje. Promatra se u nedostatku pravodobnog liječenja ili teških oblika dermatomiozitisa. Terminalno razdoblje karakterizira pojava simptoma komplikacija bolesti, kao što su otežano disanje i gutanje, mišićna distrofija i kaheksija.
Dijagnostički kriteriji za patologiju
Za postavljanje dijagnoze dermatomiozitisa potrebno je više kriterija. Preporuke koje je izradilo Ministarstvo zdravstva uključuju ne samo upute za liječenje bolesti, već i za njezino prepoznavanje. Glavni kriteriji za patologiju uključuju:
- Destrukcija mišićnog tkiva.
- Kožne manifestacije bolesti.
- Laboratorijske promjenepokazatelji.
- Podaci o elektromiografiji.
Bolest prugastih mišića odnosi se na kliničke simptome patologije. Među njima su hipotenzija, slabost mišića, bol i poremećena motorička funkcija. Ovi simptomi ukazuju na miozitis, koji može biti ograničen ili raširen. Ovo je glavni simptom patologije. Osim kliničke slike, promjene na mišićima trebale bi se odraziti i na laboratorijske podatke. Među njima su povećanje razine enzima u biokemijskoj analizi krvi i transformacija tkiva, potvrđena morfološki. Metode instrumentalne dijagnostike uključuju elektromiografiju, zbog koje se otkriva kršenje kontraktilnosti mišića. Drugi glavni kriterij za patologiju su promjene na koži. U prisutnosti tri navedena pokazatelja može se postaviti dijagnoza: dermatomiozitis. Simptomi i liječenje bolesti detaljno su opisani u kliničkim smjernicama.
Uz glavne kriterije, postoje 2 dodatna znaka patologije. To uključuje otežano gutanje i kalcifikacija mišićnog tkiva. Prisutnost samo ova dva simptoma ne dopušta pouzdanu dijagnozu. Međutim, kada se te značajke kombiniraju s 2 glavna kriterija, može se potvrditi da pacijent boluje od dermatomiozitisa. Reumatolog se bavi identifikacijom ove patologije.
Simptomi dermatomiozitisa
Liječenje se provodi na temelju simptoma bolesti, koji uključuju ne samo karakteristične kliničke manifestacije, već i podatke testova, kao i elektromiografiju. Samo uz potpuni pregledmogu se identificirati svi kriteriji i postaviti dijagnoza. Njihova kombinacija omogućuje nam procjenu prisutnosti dermatomiozitisa. Dijagnoza uključuje razgovor i pregled pacijenta, a zatim provođenje posebnih studija.
Prije svega, specijalist skreće pozornost na karakterističan izgled pacijenta. Dermatomiozitis je posebno izražen kod djece. Roditelji često dovode bebe na pregled zbog pojave ljubičastih oteklina oko očiju, pojave mjesta ljuštenja na koži i crvenila dlanova. U medicinskoj literaturi možete pronaći mnoge fotografije pacijenata, jer bolest ima različite manifestacije.
U općem testu krvi dolazi do ubrzanja ESR-a, umjerene anemije i leukocitoze. Ovi podaci ukazuju na upalni proces u tijelu. Jedna od glavnih laboratorijskih pretraga je biokemijski test krvi. U prisutnosti dermatomiozitisa očekuju se sljedeće promjene:
- Povećane razine gama i alfa-2 globulina.
- Pojava velikih količina hapto- i mioglobina u krvi.
- Povećane razine sijaličnih kiselina i seromukoida.
- Povećanje sadržaja fibrinogena.
- Povećanje ALT, AST i enzima - aldolaze.
Svi ovi pokazatelji ukazuju na akutnu leziju mišićnog tkiva. Osim proučavanja biokemijskih podataka, provodi se imunološka studija. Omogućuje vam da potvrdite agresiju stanica, koje bi inače trebale štititi tijelo od stranih čestica. Još jedna laboratorijska studija je histologija. Izvodi se priličnočesto ne samo za dijagnozu patologije, već i za isključivanje malignog procesa. Kod dermatomiozitisa bilježi se upala mišićnog tkiva, fibroza i atrofija vlakana. Kalcifikacija je otkrivena rendgenskim snimkom.
Liječenje bolesti uključuje niz aktivnosti za suzbijanje autoimune agresije ili njezino privremeno zaustavljanje. Terapija bi se trebala temeljiti na kliničkim smjernicama koje su izradili stručnjaci.
Diferencijalna dijagnoza
Dermatomiozitis se razlikuje od ostalih lezija mišićnog tkiva, kao i od sistemskih upalnih patologija vezivnog tkiva. Valja napomenuti da se nasljedne mišićne patologije često pojavljuju u ranijoj dobi, imaju brzi tijek i mogu se kombinirati s različitim malformacijama. Dermatomiozitis se može razlikovati od drugih sistemskih procesa po dijagnostičkim kriterijima za svaku od ovih bolesti.
Metode liječenja patologije
Kako se liječi dermatomiozitis? Kliničke smjernice sadrže upute koje se pridržavaju svi reumatolozi. Liječenje patologije počinje hormonskom terapijom. Koriste se lijekovi "Metilprednizolon" i "Hidrokortizon". Ako bolest napreduje u pozadini sustavne primjene ovih lijekova, propisuje se pulsna terapija. Uključuje upotrebu hormona u visokim dozama.
Po potrebi se provodi citostatska terapija usmjerena na suzbijanje autoimune agresije. Do krajapropisati lijekove za kemoterapiju u malim dozama. Među njima su lijekovi "Cyclosporine" i "Methotrexate". Česte egzacerbacije služe kao indikacija za sesije plazmafereze i injekcije imunoglobulina.
Preventivne mjere za dermatomiozitis
Bolest je nemoguće unaprijed dijagnosticirati, stoga nije razvijena primarna prevencija. Kako bi se spriječile egzacerbacije, potrebno je stalno promatranje dispanzera i uporaba hormonskih lijekova. Za poboljšanje kvalitete života treba napustiti moguće štetne učinke i baviti se fizikalnom terapijom.
Razmatrali smo simptome i liječenje dermatomiozitisa. U recenziji su predstavljene i fotografije pacijenata s manifestacijama ove bolesti.
