Svaka kriza je stanje osobe u kojem se tijek bolesti naglo naglo pogoršava, a simptomi opasni po život vrlo brzo rastu. Miastenične i kolinergičke krize, koje su pratioci miastenije gravis, opasne su jer pacijent može prestati disati i zaustaviti srce. Ponekad se život osobe mjeri u doslovno minutama, tijekom kojih liječnici ili ljudi u blizini moraju imati vremena pružiti pravu pomoć. Zašto dolazi do pogoršanja naizgled nesmrtonosne bolesti mijastenije gravis? Nudimo jednostavan jezik koji svatko može razumjeti o onome što bi svi trebali znati: uzroci miasteničnih i kolinergičkih kriza, klinika, hitna pomoć za one koji su imali takvu nesreću. Možda će netko nama blizak, ako mu se iznenada razboli u prijevozu ili samo na ulici, informacije u ovom članku pomoći će spasiti život.
Myasthenia gravis
Priča o krizi počet će objašnjenjem pojma miastenije gravis. Događa se da drugi ovu bolest uzimaju za simulaciju, budući daoni koji boluju od miastenije stalno se žale na umor, letargiju, nesposobnost za obavljanje bilo kakvog fizičkog posla, samo najlakšeg.
Zapravo, mijastenija gravis je neuromuskularna bolest koja spada u kategoriju autoimunih, odnosno uzrokovana neuspjehom u tijelu da proizvede prava antitijela ili proizvodnju stanica ubojica koje napadaju zdrava tkiva i stanice, koje postaje veliki problem.
Miastenična kriza nastaje u pozadini opće bolesti i ima slične simptome, samo se manifestiraju u znatno većoj mjeri, što je prethodno dovelo do smrti oko 40% pacijenata. Sada, ako se liječenje započne bez odgađanja, smrt se može izbjeći. Želio bih napomenuti da 10 ljudi na svakih 100 tisuća stanovnika Zemlje pati od miastenije gravis, a žene pate od nje 3 puta češće od muškaraca. Miastenija se može manifestirati već u djetinjstvu, ali takvi su slučajevi rijetki. Uglavnom se opaža kod ljudi od 20 godina do duboke starosti.
Simptomi miastenije gravis
Bez mijastenije gravis, ako je osoba ima, ne može doći do miastenične krize. No, ponekad se za to pogrešno smatraju i neke druge bolesti sa sličnim simptomima, primjerice, spomenuta letargija, slabost i pojačan umor. Dodatni simptomi u mijasteniji gravis:
- spuštanje kapaka, najizraženije navečer i smanjivanje ujutro nakon noćnog odmora;
- dvostruki vid;
- slabost, visok umor nakon uobičajenih opterećenja za druge ljude, na primjer, penjanjekoraci;
- početni bulbarni znakovi (pojava nazalnog glasa nakon jela i dugog razgovora, poteškoće u izgovoru pojedinih slova);
- dinamika bulbarnih znakova (otežano gutanje, često gušenje);
- vegetativni poremećaji (crevna pareza, tahikardija);
- znakovi oponašanja (vrlo duboke bore na čelu, karakterističan izraz lica);
- slinjenje;
- poteškoće s držanjem glave;
- poteškoće pri hodanju.
Osobito obilježje miastenije je da se sve gore navedene manifestacije pojačavaju nakon fizičkog napora i navečer, a nakon dobrog odmora smanjuju se ili potpuno nestaju.
Simptomi miastenične krize
Ako osoba pati od mijastenije gravis, pod određenim okolnostima može doživjeti mijasteničku krizu. Pojačavaju se simptomi osnovne bolesti, posebice kao što su tahikardija, visoki umor vitalnih mišića (dišnih, srčanih), salivacija. Također, krizu karakteriziraju sljedeće manifestacije:
- paraliza mišića i jezika za gutanje, zbog koje sluz, slina, hrana mogu ući u respiratorni trakt;
- gušenje;
- snažno uzbuđenje i panika zbog nedostatka zraka;
- hladan znoj;
- ponekad spontano mokrenje i/ili defekacija;
- gubitak svijesti;
- suha koža;
- skokovi u krvnom tlaku;
- proširenje zjenica;
- akutni srčaniinsuficijencija, odnosno smetnje u radu srca.
Miastenična kriza dolazi u nekoliko stupnjeva:
- lako;
- srednji;
- težak;
- munjevito.
Razlika leži u jačini gornjih simptoma. Posebno je opasna teška i munjevita kriza u kojoj osoba vrlo brzo, doslovno u nekoliko minuta, razvije slabost dišnih i gutajućih mišića. Disanje u početku postaje ubrzano, lice postaje crveno, tlak skače, puls doseže oko 160 otkucaja u minuti. Tada se disanje počinje prekidati, može čak i nestati, lice postaje plavo (u medicini se to zove cijanoza), tlak pada, puls se gotovo ne osjeća.
Uzroci miastenične krize
Miastenija može biti i prirođena i stečena. Prvi se javlja zbog mutacija u genima. Drugi se razvija ako osoba ima:
- problemi s timusom;
- neki oblici raka (osobito dojke, pluća, jajnika);
- tireotoksikoza;
- letargični encefalitis.
U pozadini ovih bolesti može se razviti miastenična kriza u takvim slučajevima:
- akutne zarazne bolesti, uključujući SARS, gripu, bronhitis;
- operacije;
- jak psihološki stres;
- visoka fizička aktivnost;
- uzimanje određenih lijekova (osobito sredstava za smirenje);
- hormonalni poremećaji;
- preskakanje tableta za pacijente s miastenijom gravis, kršenje tijeka liječenja.
kolinergična kriza
Miastenična kriza i kolinergička kriza često se javljaju paralelno, zbog čega dolazi do pogrešaka u diferencijaciji i, kao rezultat, u liječenju. Međutim, ove dvije donekle slične vanjske manifestacije stanja uzrokovane su različitim uzrocima i imaju različite etiologije.
Tako se tijekom miastenične krize gustoća kolinergičkih receptora membrane smanjuje zbog njihovog razaranja, a ostali mijenjaju svoje funkcije. A kod kolinergičke krize dolazi do prekomjerne aktivacije kolinergičkih receptora (nikotinskih i/ili muskarinskih). Ovaj proces započinje uzimanjem lijekova za liječenje mijastenije gravis u visokim dozama, kao i lijekova zabranjenih za ovu bolest.
Ovu krizu nije lako dijagnosticirati, budući da se njeni glavni simptomi poklapaju s miastenijom. Da bi se ispravno utvrdilo što se događa s osobom, može pomoći takva značajka u njegovom stanju, karakteristična za kolinergičku krizu: pacijent ima znakove opijenosti: želudac boli, otvara se povraćanje, počinje proljev. Miasteničku krizu karakterizira sve osim ovih simptoma.
Druga karakteristika kolinergičke krize je da se simptomi mijastenije pogoršavaju bez vježbanja, ali nakon uzimanja antikolinesteraznih lijekova.
Mješovita kriza
Ovo je najopasnija vrsta patologije za zdravlje i život. Kombinira miastenijsku i kolinergijsku krizu, prikazujući odjednom sve što se tijekomoba stanja su simptomatska. To otežava ispravnu dijagnozu, ali još više - liječenje, jer oni lijekovi koji spašavaju od miastenične krize još više pogoršavaju kolinergičku krizu. U mješovitim krizama razlikuju se dvije faze toka:
1. miastenični. Bolesnici imaju izražene bulbarne smetnje, probleme s disanjem, tjelesna aktivnost uzrokuje umor, ali uzimanje lijekova (Klamin, Prozerin) ne izaziva negativne reakcije.
2. Kolinergičan, karakteriziran simptomima intoksikacije.
Praksa je pokazala da se mješovite krize najčešće javljaju kod ljudi koji su već pretrpjeli jednu ili drugu krizu s miastenijom gravis.
Možete posumnjati na mješovitu krizu prema sljedećim značajkama manifestacije:
- kod pacijenata se jasno uočavaju poteškoće s disanjem i bulbarni poremećaji, a motorička funkcija udova je malo promijenjena;
- uzimanje lijekova neravnomjerno smanjuje patološke simptome, na primjer, poboljšava motoričku aktivnost i gotovo ne pomaže u stabilizaciji disanja.
Dijagnoza
Kako ne bi pogriješili i brzo pružili učinkovitu pomoć kod miastenične krize, važno je ispravno dijagnosticirati bolesnika. Kao što je gore navedeno, neki simptomi miastenične krize mogu biti prisutni kod bolesti koje nemaju veze s mijastenijom gravis (na primjer, otežano disanje, zatajenje srčanog ritma). Simptomi kolinergičke krize slični su onima koji se javljaju kod intoksikacije i nekihproblemi s probavnim traktom. Ako uz bolesnika postoji osoba u pratnji koja može dati podatke o prisutnosti mijastenije gravis i lijekovima koje uzima, dijagnoza je uvelike pojednostavljena. Kako bi razlikovali vrstu krize, liječnici provode proserinski test.
Posebne poteškoće u dijagnosticiranju uočavaju se u mješovitoj krizi. Kako bi se točno odredila njegova prva faza, provodi se klinička analiza stanja bolesnika, kao i elektrofiziološka procjena učinka dobivenog uzimanjem antikolinesteraznih lijekova.
Sama prisutnost mijastenije gravis kod osobe (prije početka krize) otkriva se elektromiografijom, kompjuteriziranom tomografijom, farmakološkim i imunološkim testovima.
Hitna pomoć za miastenične i kolinergične krize
Ako se pacijentu s miastenijom gravis iznenada pogorša (nastupi kriza), život se broji u minutima. Glavna stvar koju bi drugi trebali učiniti je odmah nazvati hitnu pomoć. Nažalost, u našoj stvarnosti postoje situacije kada specijalizirana pomoć kasni. Kako u takvom slučaju pomoći umirućem? Prvo ga pokušajte natjerati da diše, uklonite mu sluz iz grla. Prema pravilima, oni koji boluju od mijastenije trebaju imati napomenu o prisutnosti ove bolesti, kao i lijekove (na primjer, Prozerin) i špricu. Ako ne postoji mogućnost brzog dolaska hitne pomoći, osobi s miasteničnom krizom mora se dati injekcija prema podacima u napomeni.
Naoružani liječnici dužni su hitno hospitaliziratibolesnika, osim toga, na jedinicu intenzivne njege, gdje se provodi intenzivna hitna terapija:
- osiguravanje prohodnosti dišnih putova;
- opskrba kisikom;
- hardverska umjetna ventilacija pluća.
Ako bolesnik nema simptome kolinergičke krize (povraćanje, proljev), daju se sljedeći lijekovi: "Prozerin", "Atropin". Ako postoje simptomi intoksikacije, hitna terapija se sastoji samo u umjetnoj ventilaciji pluća i u injekcijama takvih lijekova: atropina, imunoglobulina i nekih drugih medicinskih proizvoda prema indikacijama.
Liječenje
Ako osoba ima miastenijsku krizu, liječenje nakon hitne pomoći temelji se na kliničkim i laboratorijskim pretragama, analizama i dinamici bolesti. IVL (odnosno umjetna ventilacija pluća), ovisno o kliničkoj slici stanja bolesnika, kao io indikacijama prisutnosti kisika u krvi, može se provesti do šest dana, ali ako bolesnik ima pozitivna reakcija na Prozerin nakon 16 ili nešto više sati, IVL se poništava. Općenito, postupak ventilatora je vrlo ozbiljan i odgovoran, zahtijeva stalno praćenje respiratora, % plinova u krvi, cirkulaciju krvi, temperaturu, ravnotežu tekućina u tijelu i ostalo.
Izvrsna metoda za rješavanje svih vrsta kriza u mijasteniji gravis je izmjenjiva plazmafereza. Istovremeno se uzima krv iz središnje (ili ulnarne) vene, centrifugira se, plazma se mijenja u donor iliUmjetna. Ova metoda daje izvrsne rezultate - za nekoliko sati stanje pacijenta značajno se poboljšava. Plazmafereza se izvodi u tijeku od 7 do 14 dana.
Jedna od faza liječenja je terapija lijekovima. Prema indikacijama, pacijentima se propisuju imunoglobulini, antioksidansi, antikolinesterazni lijekovi, a u prisustvu upalnih procesa - antibiotici.
Prognoza i prevencija
Prije trideset ili četrdeset godina, smrtni slučajevi bolesnika s miastenijom gravis tijekom pogoršanja bolesti događali su se prilično često. Sada je smrtnost smanjena za 12 puta. Morate razumjeti da ponekad život osobe koja je imala miastenijsku krizu ovisi o našim postupcima. Hitna pomoć mora se pružiti vrlo brzo. Stoga, ako iznenada na ulici, u prijevozu, bilo gdje vidimo da se osoba počinje gušiti, odmah treba pozvati hitnu pomoć.
Sami pacijenti s miastenijom također bi trebali slijediti niz mjera za sprječavanje krize:
- biti pod nadzorom liječnika i strogo se pridržavati propisanog liječenja;
- izbjegavajte prekomjerni rad, živčane slomove;
- klonite se zaraznih bolesti što je više moguće;
- ne izlažite svoje tijelo opijenosti;
- uključite hranu bogatu kalijem u prehranu (na primjer, jela od krumpira, grožđice).
