Mijeloproliferativne bolesti, uzroci, simptomi, o čijoj će dijagnozi biti riječi u nastavku, skupina su stanja protiv kojih dolazi do povećane proizvodnje trombocita, leukocita ili eritrocita u koštanoj srži. Ukupno postoji šest vrsta patologija.
Opće informacije
Koštana srž normalno proizvodi matične (nezrele) stanice. Nakon nekog vremena sazrijevaju, postaju punopravni. Matična stanica može biti izvor za stvaranje dvije vrste elemenata: stanica limfoidnog i mijeloidnog niza. Nezrele stanice su materijal za stvaranje leukocita. Od elemenata mijeloidnog niza nastaju:
- Eritrociti. Oni prenose kisik i druge hranjive tvari do organa i tkiva.
- Leukociti. Ti su elementi odgovorni za otpornost na zarazne i druge patologije.
- trombociti. Ove stanice sprječavaju krvarenje i stvaraju ugruške.
Prije transformacije u eritrocite, leukociteili matične stanice trombocita moraju proći nekoliko faza. Ako je prisutna mijeloproliferativna bolest, tada se iz velike količine polaznog materijala formira 1 ili više vrsta formiranih stanica. Obično, patologija napreduje prilično sporo, kako se povećava višak krvnih elemenata.
Klasifikacija
Vrsta koju mijeloproliferativna bolest može imati ovisi o broju crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica. U nekim slučajevima postoji višak elemenata više od jedne vrste u tijelu. Patologije se dijele na:
- Kronična neutrofilna leukemija.
- Polycythemia vera.
- Kronična mijelogena leukemija.
- Esencijalna trombocitopenija.
- Idiopatska (kronična) mijelofibroza.
- Eozinofilna leukemija.
Fazije patologija
Kronična mijeloproliferativna bolest može se transformirati u akutnu leukemiju. Ovo stanje karakterizira višak bijelih krvnih stanica. Kronična mijeloproliferativna bolest nema specifičan obrazac stadija. Terapijske mjere ovisit će o vrsti patologije. Što se tiče prijenosnih puteva, mijeloproliferativna bolest može se razviti na jedan od tri načina:
- Urastanje u druga tkiva. Istovremeno se maligna neoplazma širi na okolne zdrave segmente, zahvaćajući ih.
- Limfogenim putem. Mijeloproliferativna bolest može zahvatiti limfni sustav ižile za širenje na druga tkiva i organe.
- Hematogeni način. Stanice maligne neoplazme napadaju kapilare i vene koje hrane tkiva i organe.
Kada se tumorske stanice šire, vjerojatno će nastati nova (sekundarna) neoplazma. Ovaj proces se naziva metastaza. Sekundarne, kao i primarne neoplazme, klasificirane su kao jedna vrsta malignih tumora. Na primjer, dolazi do širenja leukemijskih stanica u mozak. U njemu se nalaze tumorski elementi. Oni se odnose na leukemiju, a ne na rak mozga.
Znakovi patologije
Kako se manifestira mijeloproliferativna bolest? Simptomi patologije su sljedeći:
- Mršavljenje, anoreksija.
- Umor.
- Nelagoda u želucu i osjećaj brze sitosti hranom. Potonje je izazvano povećanjem slezene (splenomegalija).
- Sklonost krvarenju, modricama ili trombozi.
- Povreda svijesti.
- Bol u zglobovima, oteklina uzrokovana gihtnim artritisom.
- tinitus.
- Bol u lijevom gornjem kvadrantu abdomena i lijevog ramena zbog upale ili infarkta slezene.
Pregled
Mijeloproliferativna bolest krvi dijagnosticira se na temelju laboratorijskih pretraga. Anketa uključuje sljedećeDogađaji:
- Pregled pacijenta. U tom slučaju stručnjak utvrđuje opće stanje, otkriva znakove patologije (na primjer, oticanje), kao i manifestacije koje se ne primjećuju kod zdrave osobe. Liječnik također pita pacijenta o načinu života, prethodnim bolestima, lošim navikama, propisanom liječenju.
-
Prošireni UAC. Uzimanje krvi se provodi radi određivanja:
- broja trombocita i eritrocita;
- omjera i broja leukocita;
- razine hemoglobina;- volumen koji zauzimaju eritrociti.
- Aspiracija i biopsija koštane srži. Tijekom zahvata u prsnu kost ili ilium ubacuje se šuplja debela igla. Ove manipulacije omogućuju uzimanje uzoraka koštane srži i tkiva, kao i krvi. Materijal se ispituje pod mikroskopom na prisutnost patoloških elemenata u njemu.
- Citogenetska analiza. Ovaj postupak vam omogućuje otkrivanje promjena u kromosomima.
Liječenje kronične mijeloproliferativne bolesti
Danas postoji nekoliko metoda liječenja patologije. Jedna ili druga opcija odabire se ovisno o stanju pacijenta i manifestacijama koje prate mijeloproliferativnu bolest. Liječenje se može propisati standardno – dokazano u praksi, ili eksperimentalno. Druga opcija je studija korištenjem raznih novih alata.
Flebotomija
Ovaj postupak uključuje vađenje krvi iz vene. Materijal se zatim šalje nabiokemijske ili opće analize. U nekim slučajevima, flebotomija je indicirana za pacijente s dijagnozom mijeloproliferativne bolesti. Liječenje je u ovom slučaju usmjereno na smanjenje broja crvenih krvnih stanica.
Afereza trombocita
Ova metoda je slična prethodnoj. Razlika je u tome što se višak trombocita eliminira uz pomoć posebne opreme. Pacijent uzima krv, koja prolazi kroz separator. Blokira trombocite. "Pročišćena" krv se vraća pacijentu.
Transfuzija
Ovaj postupak je transfuzija krvi. U ovom slučaju, jedan element se zamjenjuje drugim. Posebno, pacijent dobiva transfuziju leukocita, eritrocita i trombocita umjesto svojih uništenih i oštećenih stanica.
Kemoterapija
Ova metoda uključuje korištenje citotoksičnih lijekova. Njihovo djelovanje usmjereno je na uništavanje tumorskih stanica ili usporavanje rasta neoplazme. Uz oralnu, intravensku ili intramuskularnu primjenu lijekova, njihove aktivne komponente prodiru u sustavnu cirkulaciju, uništavajući patološke elemente. Takva se kemoterapija naziva sustavna. Regionalna tehnika je uvođenje sredstava u kralježnični kanal, zahvaćeni organ ili tjelesnu šupljinu izravno.
Terapija zračenjem
Liječenje se provodi rendgenskim ili drugim visokofrekventnim zračenjem. Terapija zračenjem omogućuje postizanje apsolutnogeliminacija tumorskih stanica i usporavanje rasta neoplazmi. U praksi se koriste dvije vrste ovog tretmana. Vanjska terapija zračenjem je izlaganje s uređaja koji se nalazi pored pacijenta. Internom metodom, igle, kateteri, cijevi se pune radioaktivnim tvarima, koje se naknadno ubacuju izravno u tumor ili u tkiva koja se nalaze u njegovoj blizini. Koju će metodu koristiti stručnjak, ovisi o stupnju malignosti procesa. Bolesnici kojima je dijagnosticirana mijeloproliferativna krvna bolest obično se zrače u područje slezene.
Kemoterapija s transplantacijom stanica
Ova metoda liječenja sastoji se u korištenju lijekova u visokim dozama i zamjeni stanica zahvaćenih antitumorskim djelovanjem novima. Nezreli elementi se dobivaju od donora ili samog pacijenta i zamrzavaju. Nakon završetka kemoterapije, pohranjeni materijal se unosi u tijelo. Novouvedene stanice počinju sazrijevati i aktiviraju stvaranje novih krvnih elemenata.
Razdoblje oporavka
Nakon tretmana, pacijent treba redovito posjećivati liječnika. Za procjenu učinkovitosti terapije može biti potrebno provesti niz postupaka koji su prethodno korišteni prije imenovanja. Sukladno dobivenim rezultatima donosi se odluka o nastavku, dovršenju ili promjeni režima liječenja. Neke preglede treba redovito ponavljati i nakon završetka terapijskog tečaja. Omogućuju vam procjenuučinkovitost intervencija i pravovremeno otkrivanje recidiva.
