Defekt ventrikularnog septuma u djece je prirođena anomalija koja se javlja u razdoblju intrauterinog razvoja organa, a posebno srca. Ova je mana, uz ostale prirođene srčane mane, najčešća u medicinskoj praksi. Statistika u brojkama doseže 42% svih urođenih srčanih mana. Štoviše, faktor spola ne igra nikakvu ulogu: i dječaci i djevojčice podjednako su često pogođeni bolešću. Međutim, dokazana je izravna genetska povezanost najbližih krvnih srodnika. Doktor medicinskih znanosti Yu. M. Belozerov u svom radu "Dječja kardiologija" naznačio je da se vjerojatnost razvoja defekta u ovom slučaju povećava za 3,3%.
Urođeni defekt interventrikularnog septuma srca karakterizira kršenje protoka krvi kroz veliki i/ili mali krug cirkulacije krvi. Uz sve postojeće malformacije, bolesti srca su i dalje glavni i najčešći uzrok rane smrti djece.
Za bolje razumijevanje suštine i karakteristika ovog defekta, potrebno je malo proniknuti u epidemiologiju.
Epidemiologija
Interventrikularni septum uključen je u proces kontrakcije i opuštanja mišića srca. U fetusu se potpuno formira u 4-5 tjedana razvoja. Uz bilo kakva odstupanja u procesu razvoja, u njemu ostaje defekt koji naknadno narušava hemodinamiku i uzrokuje daljnje zdravstvene probleme. U 80% slučajeva defekt se nalazi duž perimetra membrana. Preostalih 20% ima defekte mišićne geneze.
Klasifikacija grešaka
Defekt ventrikularnog septuma je prirođena srčana mana. Obično se ovi nedostaci dijele na velike, male i srednje. Kako bi procijenili njegovu veličinu, uspoređuju je s promjerom aorte. Defekti veličine od 1 do 3 mm su mali, nalaze se u mišićnom zidu interventrikularnog septuma i nazivaju se Tolochinov-Rogerova bolest. Odlikuje se dobrom vizualizacijom tijekom dijagnoze, kao i minimalnim hemodinamskim abnormalnostima i, uglavnom, sam po sebi ne predstavlja opasnost za ljudsko tijelo. U ovom slučaju, spomenuti nedostatak može se otkriti tijekom slučajnog pregleda, to je svojevrsna fiziološka značajka koja se ne može manifestirati na bilo koji način tijekom života osobe, a sve što može biti potrebno je samo kontrola u dinamici. Druga stvar su veliki višestruki nedostaci, veličine 1 cm ili više, s očitim živopisnim simptomima koji prijete zdravlju i životu. U tom slučaju liječnici snažno preporučuju operaciju u prva 3 mjeseca djetetova života kako bi seminimizirati moguće komplikacije i smrt.
Odjeli interventrikularnog septuma
Interventrikularni septum sastoji se od tri dijela: gornji (njegov najgušći dio) je membranski, uz vezivno tkivo, srednji dio pokriva srčani mišić, a donji dio je trabekularni, tvoreći spužvastu strukturu.
Na temelju anatomske lokacije, defekti su podijeljeni na sljedeći način:
- perimembranozni ventrikularni septalni defekt čini 75% svih defekata, smješten u gornjem dijelu ispod aortnog zalistka; može se spontano zatvoriti;
- mišićni septalni defekti - do 10% interventrikularnih defekata nalazi se u mišićnom tkivu, daleko od ventila i provodnih sustava;
- suprakrestalni defekti - čine preostalih 5%, nalaze se iznad supraventrikularnog grebena i ne mogu se spontano zatvoriti.
Hemodinamika
Što se događa s bebom rođenom s defektom ventrikularnog septuma? Kako se kvar manifestira?
Intrakardijalni poremećaji ne počinju se stvarati odmah od trenutka rođenja, već 3-5 dana. U tako ranom razdoblju možda se uopće ne čuju šumovi na srcu, zbog istog pritiska u klijetkama zbog plućne hipertenzije. Kasnije, kada tlak u plućnoj arteriji postupno pada, dolazi do disocijacije tlaka u komorama - to dovodi do izbacivanja krvi iz područja visokog tlaka u područje niskog tlaka, s lijeva na desno. To dovodi do činjenice da desna klijetka doživljava konstantuprezasićenost krvlju, dodatni volumen preplavljuje žile plućne cirkulacije - tako se razvija plućna hipertenzija.
Stadijevi plućne hipertenzije
Uobičajeno je razlikovati faze koje je ukazao ruski kardiokirurg Burakovsky, specijalist u području prirođenih srčanih mana u male djece.
- Hipervolemijski stadij. Sve počinje stagnacijom krvi i pogoršava se plućnim edemom, smanjenjem imuniteta i, kao rezultatom, čestim infekcijama, ali što je najvažnije, razvojem upale pluća s teškim tijekom i teškom za liječenje. U nedostatku odgovora tijela na konzervativno liječenje, pribjegavaju kirurškom zahvatu - sužavanju plućne arterije prema Mulleru. Operacija vam omogućuje umjetno suzivanje lumena arterije, što će neko vrijeme osigurati manje oslobađanje krvi u plućnu cirkulaciju. Međutim, učinak ove metode nije dugoročan, a nakon 3-6 mjeseci obično je potrebna druga operacija.
- S vremenom se Kitaevov refleks aktivira u žilama. Zaključak je da žile reagiraju na preopterećenje i istezanje grčevima. A nakon toga slijedi imaginarni latentni tijek bolesti, prijelazni stadij. U ovom trenutku dijete se može prestati razboljeti, postaje aktivno, dobiva na težini. Ovaj uvjet je najpovoljniji za operaciju.
- Visoka plućna hipertenzija - Eisenmengerov sindrom. Dugoročno (u nedostatku kirurškog zahvata) razvija se vaskularna skleroza. Ovo je vrlo opasan i nepovratan proces. U ovoj fazi kardiokirurzi najčešće odbijaju operaciju na pacijentima.intervencije, zbog nedostatka razumnih jamstava za izlječenje i težine stanja pacijenta. Pri slušanju je izražen 2. ton nad plućnom arterijom, sistolički šum postaje slab ili ga potpuno nema. Pojava Graham-Still šuma, dijastoličkog šuma zbog valvularne insuficijencije je fiksna. Karakteristični znakovi su piskanje i otežano disanje, prsni koš strši u obliku kupole i naziva se "srčana grba", cijanoza se pogoršava - koža i sluznice postaju cijanotične, a s periferije cijanoza se razvija u difuznu.
Uzroci defekta ventrikularnog septuma
Okrenimo se uzrocima ovog nedostatka.
Najčešće se defekt ventrikularnog septuma kod djece formira u fazi polaganja organa i uzrokovan je intrauterinim razvojnim poremećajima. Ovaj nedostatak često je popraćen drugim kardio poremećajima. U 25 do 50% slučajeva defekt ide ruku pod ruku s abnormalnim razvojem bubrega, insuficijencijom mitralne valvule i Downovim sindromom. Izravan negativan utjecaj tijekom razdoblja embrionalnog razvoja uzrokovan je endokrinim poremećajima u tijelu trudnice, virusnim infekcijama. Negativan utjecaj okoliša i loša ekologija, izloženost zračenju, uporaba alkohola i droga, kao i pobačaj i toksikoza mogu utjecati. Ne posljednju ulogu igraju nasljedni čimbenici. Treba napomenuti da je glavni uzrok razvoja stečenog defekta komplikacije nakoninfarkt miokarda.
Klinička slika
Klinička slika defekta ventrikularnog septuma sastoji se od cijelog niza simptoma karakterističnih za zatajenje srca. U pravilu se razvijaju do 1-3 mjeseca djetetova života. Sve ovisi o veličini gore navedenog kvara. Na prisutnost defekta ukazuje pojava ranog produljenog bronhitisa i upale pluća. Nakon detaljnijeg pregleda, dijete izgleda blijedo i letargično, neaktivno, obješeno, s karakterističnim nedostatkom vitalnog interesa u očima. Može se otkriti kratkoća daha, koja se bilježi i tijekom tjelesne aktivnosti i u mirovanju, tahikardija, proširenje srčanih granica ili njihov pomak. Karakterističan je i simptom pod nazivom "mačje predenje", čuje se kongestivno zviždanje. U pravilu je sistolički šum vrlo intenzivan, prelazi na desnu stranu prsne kosti, čuje se u IV interkostalnom prostoru lijevo od prsnog koša i s leđa. Pri palpaciji postoji patološko povećanje veličine jetre i slezene. U djece se hipertrofija razvija vrlo brzo.
Dijagnostičke metode
Standardna dijagnoza bilo koje bolesti srca sastoji se od rendgenske snimke prsnog koša, ultrazvuka, EKG - elektrokardiografije i dvodimenzionalne Doppler ehokardiografije, MRI. Rentgenski pregled daje površan opis oblika srca, određuje veličinu kardiotorakalnog indeksa.
EKG će pokazati postoji li preopterećenje ventrikula, a kasnije atrija, srca i hipertrofije - svi su svjedoci visokogstupanj plućne hipertenzije.
Što će pokazati ultrazvuk?
Ultrazvuk za defekt ventrikularnog septuma u fetusa može otkriti mnoge patologije srca u najranijim fazama razvoja, jednostavna je, široko dostupna i ujedno informativna metoda istraživanja.
Studija pruža sljedeće informacije o srcu:
- veličina, struktura i integritet ćelije;
- stanje zidova srca, prisutnost ili odsutnost krvnih ugrušaka i neoplazmi u njima;
- količina tekućine u perikardijalnoj vrećici;
- perikardijalno stanje;
- debljina stijenke srčanih komora;
- stanje i promjer koronarnih žila;
- struktura i funkcija ventila;
- ponašanje miokarda u vrijeme kontrakcije i opuštanja;
- volumen krvi tijekom njenog kretanja kroz srce;
- mogući zvukovi organa;
- prisutnost zaraznih lezija;
- defekti particije.
Doppler ehokardiografija
Doppler ehokardiografijom se precizira točna lokacija defekta, njegova veličina, kao i tlak u desnoj klijetki srca i plućne arterije. Za prvu fazu plućne hipertenzije karakteristični su pokazatelji do 30 mm Hg, za drugu - pokazatelji u rasponu od 30 do 70 mm Hg. Umjetnost. U trećem - pritisak je iznad 70 mm.
Magnetska rezonancija
MRI pregled je najinformativnija i najotkrivenija metoda pregleda. Vizualizira trenutno stanje tkiva i krvnih žila, pomaže u utvrđivanjuili razjasniti dijagnozu, predložiti kasniji razvoj bolesti i izraditi optimalan i odgovarajući plan liječenja. Pravovremena dijagnoza defekta ventrikularnog septuma nedvojbeno povećava šanse za sprječavanje pogoršanja bolesti i brzi oporavak bolesnika.
Liječenje
Liječenje srčanih bolesti kod defekta ventrikularnog septuma sastoji se od konzervativnog liječenja i kirurške intervencije u srčanom tkivu. Konzervativna terapija uključuje terapiju lijekovima. U pravilu govorimo o inotropnim lijekovima u kombinaciji s diureticima. U slučaju kirurške intervencije provodi se palijativna operacija - sužavanje lumena plućne arterije prema Mulleru. Ili provode radikalnu korekciju defekta - izrađuje se flaster od perikardijalnog tkiva.
Prognoza
Česti su slučajevi kada se defektne "rupe" same zatvore pred kraj majčine trudnoće, ili neko vrijeme nakon rođenja. To se događa jer se nakon rođenja bebin cirkulacijski sustav ponovno pokreće, a tlak se mijenja - sve to može pozitivno utjecati na bebu i dovesti do izlječenja. Liječnik može propisati samo potporne lijekove i redovite ultrazvučne postupke.
U prisustvu defekta ventrikularnog septuma ne treba biti neaktivan i pustiti da tijek bolesti ide svojim tijekom. Samo u iznimno rijetkim slučajevima kvar ne utječe značajno na kvalitetu iživotni vijek.
Uglavnom predstavlja stvarnu opasnost i prijetnju ljudskom životu. Očekivano trajanje života s gore navedenim defektom izravno ovisi o veličini defekta, ali u prosjeku brojke variraju od 20 do 25 godina. Strašnija stvarnost ukazuje na statistiku od 50 do 80% smrti djece prije navršenih 6 mjeseci ili godinu dana. Stoga je vrlo važno prepoznati prve znakove i simptome, na vrijeme prepoznati bolest i poduzeti ispravne i pravovremene korake za njezino otklanjanje.
