Policitemija je bolest koja se može otkriti samo gledanjem u lice osobe. A ako još uvijek provedete dijagnostički pregled, onda uopće neće biti sumnje. U medicinskoj literaturi možete pronaći i druga imena za ovu patologiju: eritremija, Wakezova bolest. Bez obzira na odabrani termin, bolest nosi ozbiljnu prijetnju ljudskom životu. U ovom članku ćemo detaljnije govoriti o mehanizmu njegove pojave, primarnim simptomima, stadijima i predloženim tretmanima.
Opće informacije
Polycythemia vera je mijeloproliferativni rak krvi u kojem koštana srž proizvodi crvena krvna zrnca u prevelikim količinama. U manjoj mjeri dolazi do povećanja ostalih enzimskih elemenata, odnosno leukocita i trombocita.
Crvene krvne stanice (inače eritrociti) zasićuju sve stanice ljudskog tijela kisikom, dostavljajući ga iz pluća u sustave unutarnjih organa. Oni su također odgovorni za uklanjanje ugljičnog dioksida iz tkiva i transport u pluća na izdisaj.
eritrociti se kontinuirano proizvode u koštanoj srži. On jeskup spužvastih tkiva, lokaliziranih unutar kostiju i odgovornih za proces hematopoeze.
Leukociti su bijele krvne stanice koje pomažu u borbi protiv raznih infekcija. Trombociti su fragmenti nenuklearnih stanica koji se aktiviraju kada je narušen integritet krvnih žila. Imaju sposobnost da se zalijepe i začepe rupu, čime zaustavljaju krvarenje.
Polycythemia vera karakterizira prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica.
Prevalencija bolesti
Ova se patologija obično dijagnosticira u odraslih pacijenata, ali se može pojaviti i u adolescenata i djece. Dugo vremena bolest se možda neće osjetiti, odnosno može biti asimptomatska. Prema studijama, prosječna dob pacijenata varira od 60 do otprilike 79 godina. Mladi puno rjeđe obolijevaju, ali im je bolest puno teža. Predstavnici jačeg spola, prema statistikama, imaju nekoliko puta veću vjerojatnost da će dobiti dijagnozu policitemije.
Patogeneza
Većina zdravstvenih problema povezanih s ovom bolešću posljedica je kontinuiranog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Kao rezultat, krv postaje pretjerano gusta.
S druge strane, njegova povećana viskoznost izaziva stvaranje ugrušaka (krvnih ugrušaka). Oni mogu ometati normalan protok krvi kroz arterije i vene. Ova situacija često uzrokuje moždane i srčane udare. Cijela poanta je u tomegusta krv nekoliko puta sporije teče kroz žile. Srce mora raditi više da ga doslovno progura.
Usporavanje protoka krvi ne dopušta unutarnjim organima da prime potrebnu količinu kisika. To za sobom povlači razvoj zatajenja srca, glavobolje, angine pektoris, slabosti i drugih zdravstvenih problema koje se ne preporuča zanemariti.
Klasifikacija bolesti
I. Početna faza
- Traje 5 godina ili više.
- Slezena normalne veličine.
- Krvne pretrage pokazuju umjereno povećanje crvenih krvnih stanica.
- Komplikacije su iznimno rijetke.
II A. Policitemijski stadij
- Trajanje od 5 do približno 15 godina.
- Dolazi do povećanja nekih organa (slezena, jetra), krvarenja i tromboze.
- Nema područja tumorskog procesa u samoj slezeni.
- Krvarenje može uzrokovati nedostatak željeza u tijelu.
- U testu krvi, postoji trajni porast crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.
II B. Policitemijski stadij s mijeloidnom metaplazijom slezene
- Testovi pokazuju povišene razine svih krvnih stanica osim limfocita.
- U slezeni postoji tumorski proces.
- Klinička slika pokazuje mršavljenje, trombozu, krvarenje.
- Koštana srž postupno postaje ožiljak.
III. Stadij anemije
- U krvi postoji oštrasmanjenje crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica.
- Dolazi do izraženog povećanja veličine slezene i jetre.
- Ova se faza obično razvija 20 godina nakon potvrde dijagnoze.
- Bolest se može transformirati u akutnu ili kroničnu leukemiju.
Uzroci bolesti
Nažalost, trenutno stručnjaci ne mogu reći koji čimbenici dovode do razvoja takve bolesti kao što je policitemija vera.
Većina se naginje virusno-genetičkoj teoriji. Prema njezinim riječima, posebni virusi (ukupno ih je oko 15) unose se u ljudski organizam i pod utjecajem određenih čimbenika koji negativno utječu na imunološku obranu, prodiru u stanice koštane srži i limfnih čvorova. Zatim, umjesto da sazrijevaju, te se stanice počinju brzo dijeliti i razmnožavati, tvoreći sve više i više novih fragmenata.
S druge strane, uzrok policitemije može biti skriven u nasljednoj predispoziciji. Znanstvenici su dokazali da su bliski rođaci bolesne osobe, kao i ljudi s kršenjem strukture kromosoma, podložniji ovoj bolesti.
Čimbenici predispozicije za bolest
- Izlaganje rendgenskim zrakama, ionizirajuće zračenje.
- Crijevne infekcije.
- Virusi.
- Tuberkuloza.
- Kirurške intervencije.
- Česti stres.
- Dugotrajna upotreba određenih skupina lijekova.
Klinička slika
Počevši od drugog korakarazvoj bolesti, doslovno svi sustavi unutarnjih organa uključeni su u patološki proces. U nastavku navodimo subjektivne osjećaje pacijenta.
- Slabost i progoni umor.
- Pretjerano znojenje.
- Primjetna degradacija performansi.
- Jake glavobolje.
- Pogoršanje memorije.
Polycythemia vera također može biti popraćena sljedećim simptomima. U svakom slučaju, njihova težina varira.
- Proširenje vena i promjena boje kože. Pacijenti primjećuju prisutnost jasno definiranih proširenih vena. Kod ove bolesti koža se odlikuje crvenkasto-trešnjinom bojom, posebno je vidljiva na otvorenim dijelovima tijela (jezik, ruke, lice). Usne postaju plave, oči kao da su pune krvi. Takva promjena izgleda objašnjava se prelijevanjem površinskih žila krvlju i primjetnim usporavanjem njezina napredovanja.
- Svrbež kože. Ovaj se simptom javlja u 40% slučajeva.
- Eritromelalgija (kratkotrajna pekuća bol na vrhovima prstiju ruku i nogu, praćena crvenilom kože). Pojava ovog simptoma povezana je s povećanim sadržajem trombocita u krvi i stvaranjem mikrotromba.
- Povećanje slezene.
- Pojava čira na želucu. Uslijed tromboze malih žila, sluznica organa gubi otpornost na Helicobacter pylori.
- Formiranje ugrušaka. Razlozi za njihovu pojavu objašnjavaju se povećanom viskoznošću krvi i promjenama vaskularnih zidova. Tipično, ova situacijadovodi do poremećaja cirkulacije u donjim ekstremitetima, cerebralnim i koronarnim žilama.
- Bol u nogama.
- Desno meso obilno krvari.
Dijagnoza
Prije svega, liječnik prikuplja potpunu povijest. Može postaviti brojna pojašnjavajuća pitanja: kada se točno pojavila malaksalost / otežano disanje / bolna nelagoda itd. Jednako je važno utvrditi prisutnost kroničnih bolesti, loših navika, mogući kontakt s otrovnim tvarima.
Zatim se radi fizički pregled. Specijalist određuje boju kože. Palpacijom i tapkanjem otkriva se povećana slezena ili jetra.
Krvne pretrage su obavezne za potvrdu bolesti. Ako pacijent ima ovu patologiju, rezultati testa mogu biti sljedeći:
- Povećanje broja crvenih krvnih stanica.
- Povišeni hematokrit (postotak crvenih krvnih stanica).
- Visoki hemoglobin.
- Niske razine eritropoetina. Ovaj hormon je odgovoran za stimulaciju koštane srži da proizvodi nove crvene krvne stanice.
Dijagnoza također uključuje aspiraciju mozga i biopsiju. Prva verzija studije uključuje uzimanje tekućeg dijela mozga, a biopsiju - čvrste komponente.
Policitemija je potvrđena testovima genskih mutacija.
Kakav bi trebao biti tretman?
Potpuno prevladajte bolest poput policitemijeistina, nije moguće. Zato je terapija usmjerena isključivo na smanjenje kliničkih manifestacija i smanjenje trombotičkih komplikacija.
Pacijentima se prvo daje krv. Ovaj postupak uključuje vađenje male količine krvi (od 200 do približno 400 ml) u terapijske svrhe. Potrebno je normalizirati kvantitativne parametre krvi i smanjiti njenu viskoznost.
Bolesnicima se obično propisuje "Aspirin" kako bi se smanjio rizik od razvoja raznih vrsta trombotičkih komplikacija.
Kemoterapija se koristi za održavanje normalnog hematokrita kada postoji jak svrbež ili povećana trombocitoza.
Transplantacija koštane srži kod ove bolesti izuzetno je rijetka, jer ova patologija nije smrtonosna u slučaju adekvatne terapije.
Treba napomenuti da se specifični režim liječenja u svakom slučaju odabire pojedinačno. Navedena terapija je samo u informativne svrhe. Ne preporučuje se da se sami pokušavate nositi s ovom bolešću.
Moguće komplikacije
Ova bolest je prilično ozbiljna, stoga nemojte zanemariti njezino liječenje. Inače se povećava vjerojatnost neugodnih komplikacija. To uključuje sljedeće:
- Formiranje ugrušaka. Uzroci ovog patološkog procesa mogu se skrivati u povećanju viskoznosti krvi, povećanju broja crvenih krvnih stanica, kao i trombocita.
- Urolitijaza i giht.
- Kvarenje čak i nakon manje operacije. U pravilu se takav problem javlja nakon vađenja zuba.
Prognoza
Wakezova bolest je rijetka bolest. Simptomi koji se pojavljuju u ranim fazama njegovog razvoja trebali bi biti razlog za neposredan pregled i naknadnu terapiju. U nedostatku adekvatnog liječenja, ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme, dolazi do smrti. Glavni uzrok smrti najčešće su vaskularne komplikacije ili transformacija bolesti u kroničnu leukemiju. Međutim, kompetentna terapija i strogo pridržavanje svih liječničkih preporuka mogu značajno produžiti život pacijenta (za 15-20 godina).
Nadamo se da će vam sve informacije predstavljene u članku biti stvarno korisne. Ostanite zdravi!
