Razvoj malignih neoplazmi zauzima vodeće mjesto u odnosu na mortalitet među mnogim zemljama svijeta. Tek sada ovaj ozbiljan problem ne pogađa samo one ljude koji su već prešli prag starosti, određene vrste tumora mogu se pojaviti i među djecom. A retinoblastom je samo najbolji primjer za to.
Ova bolest je ozbiljna opasnost za djetetov organizam. A ako se dijagnostika i popratno liječenje ne provedu na vrijeme, tada sam život djeteta postaje ugrožen. Ali čak i ako ipak uspijete pobijediti bolest, postoji veliki rizik da će beba izgubiti vid. Kozmetički nedostatak jednostavno je neizbježan.
Što je retinoblastom?
Naše su oči složenestruktura, za to se pobrinula sama majka priroda. Istodobno, organi vida imaju zaštitnu (vlaknastu) membranu koja sprječava negativan utjecaj niza vanjskih čimbenika. Zahvaljujući optičkom sustavu prepoznajemo predmete oko sebe, razlikujemo njihove nijanse, teksturu i mnoge druge parametre.
Prije udubljivanja u bit retinoblastoma (fotografija će biti niže uz tekst) - mala teorijska digresija. Za percepciju svjetlosti odgovorna je mrežnica koja je s vanjske strane prekrivena bjeloočnicama. Štoviše, ova školjka pokriva cijelu očnu jabučicu. Prije nego što svjetlost dođe do mrežnice, ona prolazi kroz rožnicu, leću i staklasto tijelo. A vidljivu sliku objekata tvore posebne stanice - šipke i čunjevi. Unutar njih nalazi se posebna tvar, zahvaljujući kojoj svjetlost koja je pala doprinosi nastanku električnog impulsa. I već dolazi do mozga kroz optički živac, gdje se obrađuje ulazni signal.
Pojam "retinoblastom" treba shvatiti kao malignu neoplazmu koja se razvija u pigmentnom sloju retinalnog epitela. Obično njegova prisutnost uzrokuje neke neugodnosti:
- Gubitak vida.
- Povećan pritisak unutar očne šupljine.
- Širenje metastaza na druge unutarnje organe, uključujući mozak.
U većini slučajeva djeca su izložena riziku od simptoma retinoblastoma u prvim godinama života. Trenutno, na svakih 10-13 tisuća novorođenčadi, postoji jedno s takvom patologijom. Međutim, od svih slučajevaotkrivene maligne neoplazme kod djece mlađe od 15 godina, konkretno slučajevi s ovim tumorom čine 5%.
Variety of pathology
Postoje različiti oblici i faze manifestacije patologije. U ovom slučaju, klasifikacija se sastoji od nekoliko čimbenika.
Dakle, ovisno o uzrocima tumora, patologija se može smatrati:
- Nasljedno - kada je nekoliko rođaka imalo ovu bolest u obitelji.
- Sporadično - izuzetno rijedak slučaj, čiji uzroci još nisu razjašnjeni.
Na temelju područja pokrivenosti, retinoblastom također ima sljedeće oblike:
- Monolateralni ili monokularni - zahvaćeno je samo jedno oko.
- Bilateralni ili bilateralni retinoblastom je razvoj patologije u odnosu na dva oka odjednom.
- Trilateralni - u ovom slučaju onkološki proces, osim pigmentne membrane oba oka, zahvaća epifizu u središtu mozga.
U obzir se također uzima priroda rasta neoplazme, koja može biti:
- Endofitski - zahvaćene su strukture očne jabučice, orbite i susjedna tkiva.
- Exophytic - tumor je koncentriran na vanjskim slojevima retine, što može uzrokovati odvajanje mrežnice.
- Monocentričan - tumor karakterizira razvoj s jednim čvorom.
- Multicentrično - govorimo o mnogim aktivnim žarištima.
Što se tiče faza tijeka bolesti, ovdje se uzima u obzir TNM sustav. Pri čemulatinsko slovo T znači sljedeće:
- T1 - neoplazma je zahvatila ne više od četvrtine pigmentne membrane oka.
- T2 - u ovom slučaju retinoblastom zauzima od četvrtine do 50% cjelokupnog područja retine.
- T3 – više od polovice područja retine već je uključeno u patološki proces, a zbog gena retinoblastoma tumor počinje rasti u susjedne strukture očne jabučice.
- T4 - neoplazma je zahvatila cijelu očnu jabučicu, orbite i susjedna tkiva.
Ako je slovo N prisutno u oznaci, to znači da je patologija zahvatila obližnje limfne čvorove:
- N0 - tumor još nije prodro u najbliže limfne čvorove.
- N1 - oštećenje cervikalnih, submandibularnih čvorova.
Posljednje slovo M označava pojavu metastaza na udaljenim mjestima u tijelu:
- M0 – nema metastaza.
- M1 - formirana su sekundarna žarišta bolesti.
Retinoblastom se odnosi na vrstu tumora u kojem se izmijenjene stanice značajno razlikuju od zdravog okolnog tkiva. A takve su neoplazme agresivnije prirode, ubrzale su rast. Što se tiče metastaza, ponovljena žarišta patologije ne utječu samo na leđnu moždinu, mozak, već i na strukturu kosti.
Retinoblastom: fotografija i uzroci nastanka
Osnovni uzrok retinoblastoma leži u nasljednoj predispoziciji. A ako dijete dobije mutirani RB gen, tada će njegove naknadne mutacije neizbježno pridonijetiformiranje tumora. A takvi slučajevi čine do 60% ukupnog broja pacijenata s ovom dijagnozom.
Ali osim toga, nasljedni faktor može dovesti do drugih poremećaja intrauterinog razvoja fetusa: rascjep nepca, defekti srčanih zalistaka, itd.
Razvoj sporadičnih tumora iznimno je rijedak slučaj, ali u isto vrijeme ovdje sve ovisi i o mutacijama gena. S teorijske točke gledišta, to može biti zbog dobi roditelja (45 godina ili više), nepovoljnih okolišnih uvjeta. Osim toga, aktivnosti mnogih ljudi povezane su s radom u opasnim industrijama. Ova vrsta patologije obično se razvija među učenicima osnovne škole i odraslima.
Postoji jedan mit da djeca sa smeđim očima imaju povećan rizik od retinoblastoma. U stvarnosti sve nije baš tako, a može se reći da je retinoblastom određen dominantnim autosomnim genom.
Simptomatika
Klinička slika kod djece uvelike je određena veličinom neoplazmi i njihovom lokalizacijom. Karakterističan znak patologije je leukokorija, koja se popularno naziva sindrom mačjeg oka. Njegova se manifestacija može vidjeti ako je tumor narastao do prilično velike veličine ili s disekcijom mrežnice. Neoplazma u ovom slučaju puzi iza leće i lako se može vidjeti kroz zjenicu.
Ovisno o stadiju patologije, simptomi su u svakom slučaju različiti:
- PozornicaT1 (odmor) - ovdje još nema izraženih znakova, međutim, tijekom pregleda može se uočiti leukokorija, odnosno mačje oko (kao što je gore navedeno), što je posljedica prijenosa tumora kroz zjenicu. Pacijenti također mogu doživjeti strabizam i gubitak potpunog stereoskopskog vida.
- Stadij T2 (glaukom) – dobar foto specijalist retinoblastoma u djece može otkriti sve znakove upale očnih membrana (sluznice, šarenice, krvožilnog sustava), što je popraćeno njihovim crvenilom. Osim toga, opaža se suzenje i fotofobija. A zbog činjenice da je poremećen odljev unutarnje tekućine, pritisak u oku se povećava, što zauzvrat dovodi do boli.
- Stadij T3 (klijanje) - u ovom slučaju tumor je već dobio velike dimenzije, a očna jabučica počinje izbočiti naprijed, izvan orbite. Osim toga, tumor je zahvatio okolna tkiva, paranazalne sinuse, uključujući prostor između pia mater i arahnoida. Ne samo da postoji opasnost od gubitka vida, već postoji i opasnost po život pacijenta.
- Stadij T4 (metastaze) - Rekurentni tumori retinoblastoma mogu biti u jetri, kostima, leđima ili mozgu. Širenje metastaza vrši se kroz krvožilni i limfni sustav tijela, optički živac i moždana tkiva. U ovom slučaju ima mnogo više simptoma: jaka intoksikacija, slabost i pojava povraćanja, glavobolja.
Često je moguće utvrditi prisutnost tumora čak i prije nego što tumor odepodručje oko očiju. Stoga je ovdje najvažnije postaviti dijagnozu na vrijeme.
Dijagnoza patologije
Razvoj tumora moguće je otkriti čak iu najranijoj fazi retinoblastoma, kada se znakovi još ne manifestiraju u potpunosti. Tijekom pregleda pacijenta, oftalmolog može odrediti veličinu neoplazme, čak i kada su vrlo male. Bijele zjenice na fotografiji (od izlaganja do bljeskalice), strabizam, smanjeni vid - sve je to ozbiljan razlog da se obratite stručnjaku za dijagnozu. Samo treba pogledati fotografiju i simptomi retinoblastoma bit će odmah otkriveni.
Posebnu pozornost treba posvetiti onim obiteljima u kojima je bilo slučajeva takve bolesti kod bliskih srodnika. Potrebno je pažljivo pratiti zdravlje svoje djece, jer su ona pod visokim rizikom.
Trenutno se za otkrivanje patologije koriste sljedeće dijagnostičke metode:
- MRI. Ovdje možete procijeniti veličinu tumora i njihov broj.
- CT. Kompjutorizirana tomografija omogućuje vam da odredite koliko je oko zahvaćeno.
- Punkcija koštane srži. Njezina je potreba razumjeti je li koštano tkivo zahvaćeno stanicama raka.
- Ultrazvuk peritoneuma. Omogućuje vam da potvrdite ili opovrgnete prisutnost ponovljenih žarišta patologije u tijelu.
- RTG pluća. Urađeno za istu svrhu kao i ultrazvuk.
- Test krvi i urina. Studija vam omogućuje procjenu funkcionalnosti unutarnjih organa.
Upotrebom gornjih metoda, liječnik postavlja dijagnozu na temelju simptoma retinoblastoma. No, osim toga, stručnjaci mogu provesti dodatne preglede. To uključuje mjerenje intraokularnog tlaka, detaljnije proučavanje očnih struktura s proreznom lampom, dijacinoskopiju, ultrazvučnu biometriju, korištenje radioizotopa.
Uz pomoć radiografije očnih orbita moguće je otkriti taloženje kalcijevih soli u zahvaćenim područjima na pozadini odumiranja tkiva (nekroze). U pravilu se to događa u zadnjim fazama razvoja patologije.
Metode liječenja patologije
Ovisno o stadiju retinoblastoma, propisuje se odgovarajući tijek liječenja, i to na složen način. Ali ovdje je vrijedno razmotriti niz čimbenika. Prije svega, potrebno je saznati područje pokrivenosti tumorom susjednih tkiva, da li postoje metastaze u tijelu, itd.
U pravilu složeni tretman uključuje sljedeće:
- Kirurška intervencija.
- Terapija zračenjem.
- Kemoterapija.
Obično se operacija može koristiti za uklanjanje tumora, koji je glavni tretman za retinoblastom. Prije se radila enukleacija oka u tu svrhu, no sada su, zahvaljujući modernim inovativnim medicinskim rješenjima, postale dostupne i druge učinkovite metode.
Kirurško liječenje
Kao što je gore spomenuto, operacija je glavni tretman za retinoblastom. Izravna medicinska indikacija za njegovu provedbu je opsežnainvazija neoplazme, povećan intraokularni tlak, nemogućnost povratka izgubljenog vida.
Trenutno se koriste sljedeće metode kirurške intervencije:
- fotokoagulacija.
- Kriokirurgija.
- Enukleacija.
U fotokoagulaciji, tumorske stanice se uništavaju laserom. Kirurški zahvat za popravak jednostranog ili bilateralnog retinoblastoma izvodi se u lokalnoj anesteziji i mnogi ga pacijenti lako toleriraju.
Kriodestrukcija je u biti proces zamrzavanja stanica raka. Ovo je moderna tehnologija za uklanjanje retinoblastoma, koja koristi tekući dušik kao rashladno sredstvo.
Enukleacija je uklanjanje zahvaćenog oka. Takva je operacija propisana u slučaju kada je neoplazma zahvatila gotovo cijelu (ili potpuno) očnu jabučicu. Preživljavanje pacijenata je prilično visoko.
Što se tiče potonjeg, može se primijetiti da je, unatoč visokoj učinkovitosti takve operacije, ozbiljna psihološka trauma ne samo za dijete, već i za njegove roditelje. Osim toga, zahvat ostavlja za sobom izražen kozmetički nedostatak, zbog čega može doći do problema.
Činjenica je da kod djece proces formiranja očne orbite i rasta kostiju lubanje još uvijek traje. U tom smislu, mladi pacijenti trebaju česte i ponovljene proteze.
Situacija je malo gora kada znakovi retinoblastoma upućuju na uznapredovalu fazu patologije, u kojoj je tumor izašao izvan orbite oka. Operacijau ovom slučaju, još traumatičnije, jer postaje potrebno ukloniti koštane segmente lubanje.
Značajke radioterapije
Ako postoji i najmanja mogućnost očuvanja organa vida, tada se radioterapija primjenjuje na zahvaćeno oko. Zbog činjenice da tumor može aktivno reagirati na rendgenske zrake, ova metoda liječenja je potpuno opravdana. U isto vrijeme, mrežnica, staklasto tijelo i prednji segment vidnog živca (najmanje 1 cm) trebaju biti u zoni utjecaja aparata.
Zahvaljujući posebnim zaštitnim zaslonima može se izbjeći zamućenje leće, čime se smanjuje opasnost od ove metode liječenja retinoblastoma. To, pak, minimizira štetne učinke terapije na tijelo.
A s obzirom da su pacijenti obično mala djeca, tada se takva operacija izvodi u općoj anesteziji uz fiksiranje djeteta na poseban stol.
Upotreba kemoterapije
Ovdje se obično koriste citostatici, koji se propisuju za opsežne intraokularne lezije s invazijom vidnog živca. Liječenje se provodi korištenjem sljedećih lijekova:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "ciklofosfamid";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Učinkovitost kemoterapijeje prilično visoka, a tretman je također potpuno opravdan. Ali istodobno, uporaba ovih lijekova negativno utječe na pacijenta. U tom smislu, ako postoji takva mogućnost, tada se opskrba citostaticima provodi izravno u područje zahvaćeno retinoblastomom. Time se smanjuje stupanj oštećenja ljudskog tijela.
Kakve su prognoze?
Ako je patologija otkrivena u početnoj fazi, tada je vjerojatnost potpunog oporavka pacijenta još uvijek realnost. Štoviše, vid i same oči bit će netaknuti. Zdravlje pacijenta također nije u opasnosti, a on može voditi svoj uobičajeni način života. Prednost početne faze bolesti može se smatrati i mogućnost liječenja konzervativnim i štedljivim tehnikama.
Ako onkološki proces zahvaća membrane mozga, paranazalne sinuse, kao i optički živac, uključujući i udaljene metastaze, tada konačna prognoza nije tako dobra.
Stoga, kako bi se smanjio rizik od retinoblastoma, ona djeca koja su u opasnosti trebaju biti pod stalnim nadzorom stručnjaka. Samo na taj način može se pravodobno otkriti retinoblastom oka, što će omogućiti hitno liječenje.
