Ataksija je motorički poremećaj koji nije praćen paralizom, čije su karakteristične značajke poremećaji ritma i koordinacije pokreta. U prijevodu s grčkog, riječ ataksija znači "kaotičan" i "poremećen".
Uz ovu dijagnozu pokreti postaju nesrazmjerni, nezgrapni, netočni, često pati hodanje, au nekim slučajevima čak i govor. Razmotrite koje se vrste ataksije ističu i koje su njihove karakteristične značajke.
Friedreichova ataksija
Friedreichova nasljedna ataksija je genetski uvjetovana neurološka bolest koja je progresivna. Početne manifestacije bolesti postaju vidljive u prvih nekoliko desetljeća života.
Prvo, pojavljuju se smetnje rukopisa i hoda. Za djecu je, međutim, teško prepoznati kršenje rukopisa zbog činjenice da još nije u potpunosti formiran. Što se tiče hoda, pacijentu je potrebna podrška, stalno se njiše. Svi pokreti nogu su više nagli nego progresivni.
Nemogućnost stajanja se razvija s vremenom(astazija) pa čak i hodanje (abazija). Međutim, ovo posljednje je karakteristična manifestacija brzog progresivnog tijeka bolesti i njezinih posljednjih stadija.
Uočavaju se promjene na kralježnici, što je posebno važno za adolescente kod kojih proces njenog formiranja još nije završen. Nekoliko godina kasnije, pacijent razvija dijabetes zbog kvarova u gušterači. Nešto kasnije, zbog distrofičnih promjena u spolnim žlijezdama, dolazi do hipogonadizma. U posljednjim stadijima ataksije dodaje se oštećenje vida, koje nastaje kao posljedica distrofičnih promjena na optičkim i okulomotornim živcima. Povrh toga, demencija se razvija zbog oštećenja neurona mozga.
cerebelarna lezija
Cerebelarna ataksija je poremećaj motoričke koordinacije koji nastaje kada je glavni organ odgovoran za nju oštećen - mali mozak. U nekim slučajevima nastaju manje promjene, dok u drugim ozbiljnije i teže promjene.
Razvoj takve ataksije nastaje zbog zahvaćenosti različitih područja malog mozga patološkim procesom. Često se cerebelarna ataksija dijagnosticira s encefalitisom, vaskularnim bolestima malog mozga, multiplom sklerozom, malignim tumorima mozga, intoksikacijama, kao i određenim bolestima genetskog porijekla. Postoje 2 vrste cerebelarne ataksije - statička i dinamička.
Statička priroda cerebelarne ataksije
Cerebelarna lezija je izražena u statičkoj ataksiji zbog smanjenog tonusamišiće. U tom procesu pacijentu postaje teško dugo ostati u jednom položaju, a ima i beznačajno kršenje motoričke koordinacije. Osoba se kreće vrlo širokim i zaprepašćujućim koracima, kao da je u stanju opijenosti. U slučaju teškog tijeka bolesti, bolesnik nije u stanju samostalno sjediti i stajati, jer, nemajući ni snage držati glavu, neprestano pada. Statička ataksija u teškom obliku oduzima pacijentu sposobnost samostalnog održavanja ravnoteže. Treba napomenuti da na motoričku koordinaciju ne utječe je li pacijent otvorenih ili zatvorenih očiju.
Dinamična priroda cerebelarne ataksije
Dinamična ataksija se razvija kada su hemisfere malog mozga uključene u patološki proces. Kod ove vrste bolesti, poremećaji koordinacije promatraju se isključivo tijekom fizičkog kretanja. Gube se glatkoća i točnost pokreta, postaju zamašni i nespretni. Diskoordinacija i usporavanje pokreta se opaža na strani lezije. Dinamičku ataksiju karakterizira hipermetrija (pretjeranost, suprotni pokreti), adijadohokineza, prekoračenje, kao i namjerni tremor i poremećaji govora (bolesnici govore sporo, dijeleći riječi na slogove).
U stojećem položaju i pri hodu pacijent odstupa u stranu koja odgovara oštećenoj hemisferi malog mozga. Pacijentov rukopis se mijenja: postaje neravnomjeran, širok, s velikimslova. Mogući su smanjeni refleksi tetiva.
Osjetljiva ataksija
Ova ataksija je poremećaj kretanja kod kojeg dolazi do promjene u hodu zbog gubitka osjeta u nogama zbog oštećenja perifernih živaca, medijalne petlje, stražnjih stupova ili stražnjih korijena leđne moždine. Bolesnik ne osjeća položaj nogu, pa stoga teško hoda i stoji. U pravilu stoji raširenih nogu i istovremeno može održavati ravnotežu samo otvorenih očiju, ali ako su zatvorene, osoba će početi teturati i, najvjerojatnije, pasti (pozitivan Rombergov simptom). Prilikom hodanja pacijenti također široko rašire noge i podižu ih mnogo više nego što je potrebno, a također se naglo njišu naprijed-natrag. Koraci su im različite duljine, a stopala, dodirujući pod, ispuštaju pucketanje. Pri hodu bolesnik obično koristi štap kao potporu i lagano savija torzo u zglobovima kuka. Poremećaji u hodu pogoršavaju vizualne nedostatke. Pacijenti često postaju nesigurni, njišu se i padaju prilikom pranja, jer kada zatvore oči, na neko vrijeme gube vizualnu kontrolu.
Spinocerebelarna ataksija
Ovaj izraz se odnosi na razne poremećaje kretanja, od kojih se većina javlja kao posljedica ishemijskog oštećenja središnjeg živčanog sustava u perinatalnom razdoblju ili hipoksije. Ozbiljnost promjena hoda može biti različita i ovisi o težini i prirodi lezije. Dakle, svjetlo ograničene lezije mogu uzrokovatiBabinskyjev simptom, povećani refleksi tetiva i nisu popraćeni izraženom promjenom hoda. Veće i teže lezije obično rezultiraju obostranom hemiparezom. Postoje promjene u hodu i držanju karakteristične za paraparezu.
Cerebralna paraliza uzrokuje poremećaje kretanja koji dovode do promjene u hodu. Kod bolesnika s tim se javljaju nevoljni pokreti u udovima, koji su popraćeni grimasama na licu ili rotacijskim pokretima vrata. U pravilu su noge ispružene, a ruke savijene, međutim, ova asimetrija udova može postati vidljiva samo uz pažljivo promatranje pacijenta. Tako, na primjer, jedna ruka može biti pronirana i ispružena, dok je druga supinirana i flektirana. Asimetrični položaj udova često se javlja kada je glava okrenuta u različitim smjerovima.
Dijagnoza ataksije
Za postavljanje dijagnoze, dijagnostičke metode kao što su:
- MRI mozga;
- elektroencefalografija mozga;
- DNA dijagnostika;
- elektromiografija.
Uz bilo koju od navedenih metoda potrebno je napraviti krvnu pretragu, podvrgnuti se pregledu specijalista kao što su neurolog, psihijatar i oftalmolog.
Axia tretman
Ataksija je ozbiljna bolest koja zahtijeva pravodobno djelovanje. Liječenje koje provodi specijalist neurolog pretežno je simptomatsko i uključuje sljedeća područja.
- Terapija za jačanje(antikolinesteraza, cerebrolizin, ATP, vitamini B).
- Fizioterapija usmjerena na sprječavanje raznih vrsta komplikacija (atrofija i kontraktura mišića, na primjer), poboljšanje hodanja i koordinacije, održavanje tjelesne kondicije.
Poseban gimnastički kompleks vježbi tjelovježbe, čija je svrha smanjenje diskoordinacije i jačanje mišića. Kod radikalne metode liječenja (operacija tumora malog mozga, na primjer) može se očekivati djelomični ili potpuni oporavak, ili barem prestanak daljnje progresije.
U Friedreichovoj ataksiji, uzimajući u obzir patogenezu bolesti, ogromnu ulogu mogu odigrati lijekovi za održavanje mitohondrijalnih funkcija ("Riboflavin", vitamin E, koenzim Q10, jantarna kiselina).
Prognoza za bolest
Prognoza nasljednih bolesti je prilično nepovoljna. S vremenom, osobito uz neaktivnost, neuropsihijatrijski poremećaji samo napreduju. Osobe s dijagnozom ataksije, čiji simptomi postaju sve izraženiji s godinama, obično imaju značajno smanjenu radnu sposobnost.
Međutim, zahvaljujući simptomatskom liječenju, kao i prevenciji trovanja, ozljeda i zaraznih bolesti, pacijenti dožive poodmakloj dobi.
Prevencija
Nemoguće je provoditi preventivne mjere posebno za ataksiju. Prije svega, potrebno je spriječitimoguća pojava i razvoj akutnih zaraznih bolesti (sinusitis, upala srednjeg uha, upala pluća, na primjer) koje mogu izazvati ataksiju.
Treba izbjegavati krvne brakove. Osim toga, treba imati na umu da postoji velika vjerojatnost prijenosa nasljedne ataksije s roditelja na dijete, te se stoga pacijentima često savjetuje da odbiju rođenje vlastite bebe i usvoje tuđe dijete.
Ataksija je ozbiljan neurološki poremećaj koji se mora odmah liječiti. Zato što je ova bolest ranije otkrivena, prognoza za bolesnika će biti povoljnija.
