Hipereozinofilni sindrom (ICD 10 - D72.1) je sindrom kod kojeg je glavni dijagnostički kriterij povećanje broja krvnih stanica koje pripadaju skupini leukocita, otkrivenih u krvotoku i uzrokujući, pak, organ disfunkcija. Trenutno se u znanstvenoj zajednici patologija ne smatra samostalnom nozološkom jedinicom. No ipak, dijagnoza, simptomi i liječenje hipereozinofilnog sindroma zanimaju mnoge.
Epidemiologija
Unatoč činjenici da se ovaj sindrom najviše nalazi kod odraslih, djeca nisu iznimka i, kako pokazuju statistike, među njima dječaci obolijevaju mnogo češće od djevojčica u omjeru 4:1.
Za detaljnu analizu teme potrebno je prisjetiti se glavnih funkcija eozinofila:
- Eozinofilni granulociti su među efektornim stanicama upale u tijelu, prema nedavnim kliničkim studijama.
- Grnulociti koje oslobađa granulocit održavaju mikrobicidni potencijalutjecaj na strane tvari i okolna tkiva.
- Eozinofili igraju ključnu ulogu u alergijskim reakcijama i u izgradnji anthelmintičkog imuniteta.
- Sudjelujte u održavanju tkivne i imunološke homeostaze.
Hipereozinofilni sindrom u djetinjstvu često je uzrokovan alergijskim okidačem, ali može biti uzrokovan i autoimunim procesima, hemato- i onkopatologijom. U razvoju ove patologije razlikuje se i genetska geneza - kod djece ovaj problem može biti povezan s trisomijom 8. ili 21. kromosoma.
Klasifikacija hipereozinofilnog sindroma
Prema etiološkom faktoru:
- Reaktivna eozinofilija.
- Idiopatski hipereozinofilni sindrom.
Za otkrivanje imunoglobulina u krvi:
- Eozinofilija ovisna o imunoglobulinu uzrokovana je specifičnim IgE.
- neovisno o imunoglobulinu.
Prema dominaciji određene bolesti:
- Mijeloproliferativno.
- Limfoproliferativno.
Mijeloproliferativna varijanta ima sljedeće simptome kod pacijenata:
- povišeni vitamin B12;
- mijelofibroza;
- spelenomegalija;
- odgovor na imatinib (inhibitor tirozin kinaze);
- anemija;
- trombocitopenija.
Limfoproliferativna varijanta uzrokovana je klonskim preuređivanjem gena receptora T-stanica i karakteriziraju je sljedeći simptomi:
- CEC (imunološki cirkulirajućikompleksi);
- hipergamaglobulinemija (IgE);
- odgovor na grupno liječenje kortikosteroidima;
- angioedem;
- Anomalije kože.
Koje su normalne razine eozinofila u krvi?
Normalni sadržaj eozinofilnih granulocita u perifernoj krvi kreće se od 1 do 5 posto ukupnog broja leukocita. U apsolutnom iznosu, ova vrijednost je od 120 do 350 stanica u 1 mikrolitru.
Novorođene bebe mogu imati fiziološku eozinofiliju od više od 700 stanica po 1 µl, što se također smatra normalnim brojem eozinofila u krvi.
Koji će biti glavni kriteriji za postavljanje patologije?
Prvo, izuzetno je važno shvatiti da se eozinofilija utvrđuje dobivanjem apsolutnih vrijednosti eozinofilnih granulocita u perifernoj krvi, a prema tom broju razlikuju se tri stupnja eozinofilije:
- I stupanj: blaga eozinofilija (od 500 do 1500 stanica u 1 mikrolitru).
- II stupanj: umjerena eozinofilija (od 1500 do 5000 stanica u 1 mikrolitru).
- III stupanj: teška eozinofilija (više od 5000 stanica u 1 mikrolitru).
Eozinofilija periferne krvi >1500/mikrolitar koja traje 6 mjeseci ili više (!) glavni je kriterij za dijagnozu.
Klinika
Nespecifični simptomi uključuju slabost, anoreksiju, gubitak težine, bol u trbuhu, mijalgiju, groznicu, slabost utijelo, odnosno dolazi do astenizacije.
Za identifikaciju etiološkog čimbenika potrebno je ustanoviti vodeći klinički sindrom, na temelju glavnih simptoma bolesti:
- Hematološki sindrom je vodeći i karakteriziraju ga: anemija, limfadenopatija, splenomegalija, trombocitopenija, tromboembolije.
- Sindrom intoksikacije će biti izražen u bolestima kao što su: mijeloproliferativne patologije, limfogranulomatoza, limfocitna leukemija.
- Bronhopulmonalni (bronhijalna astma, periartritis nodosa, bronhopulmonalna aspergiloza).
- Kardiopulmonalni sindrom karakterizira stvaranje parijetalnih tromba s embolijama.
- Gastrointestinalni sindrom karakteriziraju simptomi kao što su grčevi u trbuhu, rijetka stolica i povraćanje.
- Sindrom kože može se pojaviti s atopijskim dermatitisom, angioedemom, svrbežom, urtikarijom, dermatografizmom.
Oštećenje organa u ovom sindromu nastaje zbog njihove infiltracije eozinofilima, što može dovesti do multiorganske disfunkcije. Mogu biti zahvaćeni organi kao što su srce, koža, slezena, živčani sustav i pluća.
Patogeneza
Stručnjaci identificiraju glavne mehanizme. Ovo je:
- Hemotaksija ovisna o antitijelima koja se razvija tijekom helmintičke invazije (to se dokazuje pojavom IgE i IgG).
- Tumorski procesi, od kojih neki mogu osloboditi eozinofilni kemotaktički faktor.
- Tumorska eozinofilija (leukemija).
Kakoprepoznati?
Dijagnoza hipereozinofilnog sindroma temelji se na isključivanju drugih mogućih uzroka eozinofilije. Na primjer, zarazna, parazitska. Odnosno, radi se o dijagnozi isključenja i postavlja se ako se etiologija ove pojave nije mogla utvrditi.
Glavne laboratorijske i instrumentalne metode za dijagnosticiranje ovog sindroma su sljedeće:
- Leukogram koji pokazuje apsolutni broj eozinofilnih granulocita.
- Biokemija krvi (enzimi jetre, kreatin kinaza, GFR, urea, troponin, proteini akutne faze).
- Imunologija hipereozinofilnog sindroma. Pokazatelji kao što su antinuklearna antitijela, kationski proteini, IgE, limfogram.
- Analiza stolice na ciste, jajašca.
- Elektrokardiografija.
- Ehokardiografija.
- Instrumentalni pregled dišnih organa (radiografija).
- Kompjuterizirana tomografija prsnog koša i abdomena.
- U pregledu kao što je punkcija koštane srži, otkrit će se i zreli eozinofili i progenitorne stanice.
- Obavlja i neurološki pregled koji uključuje: pregled djeteta, provjeru refleksa, elektroencefalografiju, pregled fundusa.
Prognoza
Nepovoljna prognoza za hipereozinofilni sindrom u djece u većini slučajeva je posljedica komplikacija koje se obično manifestiraju disfunkcijom pojedinih organa – najčešće je to srce. Zatajenje srca može dovesti do invaliditeta, pa čak i smrti.
Liječenje patologije
Liječenjepočinje imenovanjem glukokortikosteroida prednizolona, nakon čega slijedi imatinib, lijekovi koji reguliraju sadržaj eozinofila, na primjer, interferon-alfa i etopozid.
“Imatinib” je lijek protiv raka, inhibitor tirozin kinaze, enzima. Sintetizira se kod kronične mijeloične leukemije.
"Etopozid" je lijek protiv raka koji ima citotoksični učinak. Treba imati na umu da ovaj lijek ima ograničenja za uporabu: kontraindiciran je za djecu mlađu od dvije godine zbog činjenice da u kliničkim studijama njegova sigurnost za djecu mlađu od dvije godine i, u principu, njegova učinkovitost nije dokazana).
Učinak glukokortikoida je inhibiranje rasta proliferacije eozinofilne klice granulocita, njihovih čimbenika aktivacije. U tu svrhu mogu se koristiti i inhibitori leukotriena, inhibitori fosfodiesteraze, mijelosupresivni lijekovi.
Podržavajuća terapija koristi se za simptome koji ukazuju na to da je srce također uključeno u proces - to se može manifestirati kao infiltrativna kardiomiopatija, valvularna srčana bolest, zatajenje srca). Mogu se koristiti antikoagulansi, lijekovi protiv trombocita ("Aspirin", "Klopidogrel").
Potrebna konzultacija stručnjaka radi odabira pravog tretmana. Potražite pomoć od sljedećihliječnici: hematolog (odabire intenzivnu njegu za pacijenta), dermatolog (njegova taktika liječenja neophodna je za kožne manifestacije sindroma), neurolog (uključen u proces kada se pojave neurološki poremećaji), kardiolog, pulmolog.
Zaključak
Moramo imati na umu da hipereozinofilni sindrom zahtijeva kvalificiranu medicinsku skrb. Takvu patologiju ni u kojem slučaju ne treba zanemariti, jer u slučaju komplikacija često dovodi do smrti.
Ne vrijedi se nadati da će sve proći samo od sebe - samo pravodoban pristup liječniku i pravilno liječenje mogu jamčiti uspjeh terapijskih mjera.
