Učestalost raka na našem planetu raste iz godine u godinu. Takve patologije utječu na različite dijelove ljudskog tijela. Kraniofaringioma mozga je bolest od koje pati živčani sustav unutar lubanje. Učestalost pojave je od jednog do dva slučaja na milijun ljudi.
Opće informacije
Svatko bi trebao znati što je kraniofaringiom mozga. Iako je bolest rijetka, nitko nije imun od nje. Pojam se odnosi na patološko stanje koje se formira čak i prije rođenja djeteta. Kongenitalna bolest se objašnjava abnormalnom strukturom tkiva embrija u predjelu hipofiznog džepa. Onkološki proces pripada kategoriji benignih. Bolest je klasificirana kao disembriogenetska. Tumorski procesi se pokreću ako je poremećeno formiranje epitela u embriju, a kvarovi zahvaćaju kraniofaringealni kanal.
Zadnjeosigurava vezu između moždanih struktura i ždrijelne šupljine. Kako se fetus razvija, ovo područje postupno raste. Neki ne uspijevaju, ostavljajući prolaz otvoren. Epitelna tkiva koja ga prekrivaju na unutarnjoj površini, ovim razvojem organizma, pretvaraju se u supstrat za tumorski proces.
Anatomija i biologija
Proučavanje različitih slučajeva pokazuje da se kraniofaringiom mozga kod odraslih i djece promatra s različitim karakteristikama topografije. Prilikom procjene slučaja potrebno je provjeriti njegovu lokalizaciju u odnosu na tursko sedlo. U nekima se patologija nalazi unutar ravnine, u drugima se nalazi izravno iznad nje. Druga moguća opcija je zid iza turskog sedla.
Endosuprasellar - takva varijanta lokacije patološkog procesa, koja se češće dijagnosticira s velikom neoplazmom. Tumor ispunjava tursko sedlo i čak postaje nešto viši od njega. Formacija vrši pritisak na moždano tkivo i živčani sustav odgovoran za njegovu prehranu, komprimira CSF putove. S vremenom to dovodi do specifičnih simptoma. Najopasnija situacija je kada ostaci tkiva pritišću optički živac. Ništa manje težak slučaj - popraćen klijanjem tumorskog tkiva u trećoj moždanoj komori.
Uzroci i čimbenici
Tumor je formiran od prilično gustog tkiva. Promjer neoplazme je od par do pet centimetara. U ovom trenutku znanstvenici ne znaju uzroke bolesti. Pretpostavlja se dabilo koji patološki čimbenik, zbog kojeg je poremećen razvoj embrija, može izazvati onkološku bolest. Ako je majka pušila i pila alkohol, uzimala lijekove ili se suočila s povećanim stresom, dijete koje je rodila moglo bi razviti takvu patologiju. Može ga izazvati preopterećenje i pothranjenost majke. Rizik od dobivanja benigne neoplazme veći je kod onih koji su se susreli s infektivnim agensom tijekom fetalnog razvoja. Dodatni rizici povezani su s toksikozom u ranom razdoblju trudnoće.
Kliničke manifestacije
Karakteristične simptome bolesti možete primijetiti kod novorođenčeta, malog djeteta, odrasle osobe. Simptomi kraniofaringioma mozga su poremećaji u radu živčanog sustava koji hrani mozak. Većina njih ima kvar vidnog živca. Sposobnost gledanja slabi, vidna polja postupno postaju sve uža. Kod nekih je razvoj procesa takav da utječe na stanje živčanog sustava, što daje mogućnost prepoznavanja aroma. Na ovom tečaju osoba potpuno gubi njuh ili počinje pogrešno percipirati mirise. Iz medicinske prakse postoje slučajevi pacijenata koji boluju od strabizma zbog onkološke bolesti. Postoji opasnost od neuralgije koja utječe na trigeminalni živac.
O simptomima detaljnije
Simptomi kraniofaringioma mozga uključuju kvar hipofize. u ljudima,oboljeli od raka, razvoj ovog područja je blokiran. Organska tkiva nisu dovoljno zrela, što dovodi do nemogućnosti normalnog funkcioniranja unutarnjih sekretornih sustava. To utječe na brojne žlijezde. Takav razvojni poremećaj posebno je uočljiv kod djece - rast zaostaje za vršnjacima, opaža se vegetativna kriza. Mnoga djeca koja boluju od ove bolesti suočavaju se s poteškoćama u prirodnoj termoregulaciji.
Simptomi: obratite pažnju
Teška varijanta tijeka patologije je širenje tumorskog procesa na ventrikule mozga. Ovakav razvoj situacije utječe na sposobnost osobe da spava, a kršenja su vrlo uporna.
U patologiji postoji cerebralni sindrom. Na kraniofaringiom se može posumnjati povišeni intrakranijalni tlak i hidrocefalus. Hipertenzija je indicirana glavoboljama. Pacijent opisuje sindrom kao pucanje. Mnogi ljudi povraćaju, ali im nakon toga ne bude bolje.
Hidrocefalus
Kraniofaringiom mozga u djece i odraslih može uzrokovati hidrocefalus. Patološki proces dovodi do oštećenja organskih tkiva koja tvore mozak. Funkcionalnost kortikalnog sloja je poremećena, viša funkcija mozga pati. Oko polovice bolesnika s opisanom dijagnozom, koji se dugo bore s patologijom, suočeni su s postojanim smanjenjem inteligencije. Bolesnike karakteriziraju promjene osobnosti. Mnogi ljudi imaju simptomatsku epilepsiju. Nešto rjeđe dijagnosticirani poremećajiosjetljivost. Mogući problemi s kretanjem.
Posebnost tijeka bolesti je valovitost. Razdoblje stabilizacije je dosta dugo, ali se može iznenada promijeniti u izraženo napredovanje bolesti.
Razjašnjenje dijagnoze
U odraslih, u djece, kraniofaringiom mozga je bolest, ako se sumnja, pacijent mora biti pažljivo pregledan. Dijagnostičke mjere trebaju biti sveobuhvatne. Prvo se intervjuira pacijent, a zatim se šalje neurologu na detaljan pregled. Neophodan je zaključak endokrinologa. Pacijent treba posjetiti oftalmologa. Liječnici će odabrati instrumentalne metode pregleda. Jedan od najvažnijih je neuroendokrini. Patologija je popraćena insuficijencijom hipofize, hipotalamusa, snažno utječe na rad nadbubrežne žlijezde, štitnjače. Da bi se utvrdile karakteristike, potrebno je napraviti probir kako bi se identificirale nijanse hormonskog profila.
Pregled oftalmologa gotovo uvijek pokazuje povećanje tlaka unutar lubanje. Procjenjujući stanje fundusa, liječnik otkriva stagnirajuće procese. Perimetrija vam omogućuje da odredite sužavanje polja ili potpuni gubitak pojedinih dijelova iz zone osjetljivosti. U mnogih pacijenata, sposobnost razlikovanja i prepoznavanja boja je narušena, vid postaje slab, a fenomen je često asimetričan.
Provjeri sve
Ako se sumnja na kraniofaringiom mozga, pacijentu se propisuje CT mozga. Najinformativnija opcijaMR. Rezultati instrumentalnog pregleda daju opću predodžbu o strukturi kostiju i mekih tkiva koja tvore organe. Tomogram vam omogućuje da identificirate formaciju tumora, procijenite značajke njegovog oblika i nijanse lokalizacije.
MRI rezultati daju predodžbu o dimenzijama patološkog procesa. Iz njih možete razumjeti u kojem se smjeru razvija. Slojevite slike odražavaju strukturu tumora, daju ideju o povećanom pritisku unutar lubanje i njegovoj ozbiljnosti. Ako MRI pokaže formaciju s gustim stijenkama i unutarnjim petrifikacijama, nema sumnje u pouzdanost dijagnoze.
Obilježja kućišta
Kod kraniofaringioma mozga moguć je tijek koji nije popraćen stvaranjem kalcifikacija. Sadržaj Rathkeovog džepa može biti homogen. Za postavljanje najtočnije dijagnoze potrebno je pacijenta uputiti na dodatne istraživačke aktivnosti.
Ako je patološki proces velik, tvorba može izvršiti pritisak na kosti lubanje. U tom slučaju, slike će pokazati atrofirana područja lubanje. Slične promjene mogu pokriti elemente turskog sedla.
Što učiniti?
Liječenje kraniofaringioma mozga bira se na temelju karakteristika bolesti, prema postojećem sustavu klasifikacije, klasificirane kao primarne u smislu maligniteta. Kako bi se poboljšala prognoza bolesnika, važno je pravodobno započeti terapijski tečaj. Odaberite opsežan program. Pacijentu je preporučena operacija i konzervativno liječenje. Pomozite. Prije operacije morate se prvo kratko liječiti hormonskim lijekovima kako bi se smanjila vjerojatnost komplikacija. Liječenje cerebralnog kraniofaringioma uključuje ranžiranje ako je hidrocefalus jak i popraćen opstrukcijom. Takva mjera smanjuje pritisak unutar lubanje, čime se smanjuje oštećenje mozga.
Stereotaktičke tehnike su odabrane za rad. Trepanacija lubanje je dopuštena. Rathkeov džep je očišćen od punjenja. Kako bi se uklonilo zaostalo tkivo i spriječio recidiv, kapsula je napunjena bleomicinom, tvari koja aktivira sklerotične procese.
Upotreba endoskopa minimizira oštećenje mozga. Takav događaj kao dio liječenja cerebralnog kraniofaringioma puno se bolje podnosi. Posljednjih godina postale su raširene metode radiološke kirurgije u kojima se radioaktivni izotopi ubrizgavaju u mozak.
Ako se odabere klasična kirurgija, preporučuje se osteoplastična trepanacija.
Operacija: što je sljedeće?
Prema recenzijama, kraniofaringiom mozga je bolest koja se teško liječi. Kako bi se poboljšala prognoza nakon operacije, pacijentu se propisuje program hormonske terapije koji može smanjiti aktivnost upalnih žarišta i smanjiti sklonost moždanih tkiva edemu. Stavljaju se diuretici i liječenje zračenjem. Iako je tumorski proces dobroćudan, postoji opasnost od ponovnog pojavljivanja bolesti i degeneracije stanica u atipične.
U udaljenoj prirodi nakon operacije preporučuje se nadomjesna terapija sintetičkim hormonima. Rezidualni učinci su različiti i ovise o slučaju. Nekima oslabi vid, nije isključena mogućnost apsolutne sljepoće. U bolesnika se potencija smanjuje, kod žena je ciklus poremećen. Posljedice patologije mogu biti dijabetes insipidus i hipotireoza, insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Neki zadržavaju manifestacije infantilizma do kraja života.
Prognoza
Određuje se veličinom formacije, ovisi o pravovremenosti dijagnoze. Preživljavanje tijekom deset godina procjenjuje se na 40-80%. To se odnosi samo na one koji su bili operirani na vrijeme. Istodobno se napominje da operacija ne isključuje recidiv. U prosjeku se bolest vraća kod svakog petog bolesnika. Čak i ako je nemoguće potpuno ukloniti tumorsko tkivo, poboljšanje prognoze moguće je podvrgavanjem tretmanu zračenjem.
Recenzije
Kao što se može zaključiti iz recenzija, kraniofaringioma mozga jedna je od ozbiljnih bolesti. Čak i oni koji su na vrijeme dobili odgovarajući tretman često su se suočavali s strašnim posljedicama. Liječnici koji su imali iskustva u dijagnosticiranju i liječenju ove bolesti prepoznaju njezinu problematičnost, kompliciranu rijetkošću i niskim stupnjem znanja. Praktično nema recenzija ljudi koji su se nosili s kraniofaringiomom, budući da je patologija iznimno rijetka.
