Bulozni pemfigoid je relativno česta kožna bolest koja izgledom podsjeća na pemfigus. Bolest se odvija u kroničnom obliku i u nedostatku pravovremene dijagnoze i liječenja može dovesti do neugodnih posljedica. Dakle, što uzrokuje razvoj takve bolesti? Kojim simptomima se manifestira? Koje tretmane može ponuditi moderna medicina? Odgovori na ova pitanja zanimaju mnoge čitatelje.
Što je bolest?
Bulozni pemfigoid u modernoj medicini poznat je pod mnogim imenima - to je Leverova bolest, i senilni pemfigus, i senilni dermatitis herpetiformis. Ovo je kronična autoimuna bolest koju prati pojava velikog osipa s mjehurićima na koži (vanjski simptomi ponekad nalikuju pravom pemfigusu).
Vrijedi napomenuti da su velika većina pacijenata s ovom dijagnozom osobe u dobi od 65 i više godina. Medicini su, naravno, poznate iznimke, jer se bolest ponekad nalazi u djece i pacijenata srednje dobi. bolestovo je karakterizirano benignim tijekom, ali ponekad može dovesti do komplikacija. U kliničkoj slici izmjenjuju se razdoblja relativnog blagostanja s egzacerbacijama. Naravno, za mnoge ljude zanimljivo je pitanje što je bulozni pemfigoid. Simptomi i liječenje bolesti, uzroci njezine pojave - ove informacije treba pažljivije pročitati.
Neke povezane bolesti
Vrijedi napomenuti da je bulozni pemfigoid uvršten u skupinu takozvanih mjehurastih dermatoza. Ove se bolesti razlikuju od pravog pemfigusa, jer nisu popraćene akantolizom. Skupina kožnih lezija uključuje nekoliko drugih bolesti čija je klinička slika prilično slična:
- Benigni neakantolitički pemfigus, kod kojeg bolest zahvaća isključivo sluznicu usta, bez izazivanja osipa na drugim područjima. Bolest je također karakterizirana dobroćudnim tijekom. Inače, prvi put je opisan 1959.
- Pemfigoid ožiljaka je prilično opasna bolest koja zahvaća sluznicu očiju i konjunktivu, uzrokujući njezinu atrofiju. Mogući su osipi po tijelu, ali su relativno rijetki. Glavna rizična skupina su žene u dobi od 50 godina, iako se ponekad bolest bilježi i među muškim pacijentima.
Uzroci i patogeneza buloznog pemfigoida
Nažalost, mehanizam ove bolesti još nije u potpunosti shvaćen. Ipak, znanstvenici su uspjeli otkriti da bolest ima autoimuni karakter. Iz ovog ili onog razloga dolazi do kvarovaimunološki sustav, što rezultira proizvedenim antitijelima ne napadaju samo strane, već i vlastite stanice tijela.
Dostupni su dokazi o ovoj teoriji. Tijekom istraživanja u krvnom serumu bolesnika, kao i u tekućini uzetoj iz mjehurića, pronađena su specifična antitijela koja oštećuju bazalnu membranu tkiva kože i sluznice. Također je bilo moguće ustanoviti da što se bolest aktivnije razvija, to je veći titar ovih antitijela.
Vjeruje se da su autoimune bolesti genetski uvjetovane. Međutim, potreban je čimbenik koji može aktivirati bolest. Može biti:
- cijepljenje protiv određenih bolesti;
- oštećenje ili jaka iritacija kože;
- izloženost ultraljubičastom zračenju (dugotrajno sunčanje, zlostavljanje u solariju, itd.);
- termalne opekline kože;
- česta upotreba određenih lijekova, poput furosemida, kaptoprila, fenacetina, amoksicilina i nekih drugih;
- ponekad se bolest aktivira nakon što se pacijent podvrgne terapiji zračenjem;
- odbijanje presađenog bubrega, ponovljene transplantacije organa.
Bulozni pemfigoid: fotografije i simptomi
Naravno, prije svega, važno je upoznati se sa simptomima, jer što prije pacijent obrati pažnju na prisutnost poremećaja i posavjetuje se s liječnikom, to će proces liječenja biti lakši. Stvaranje napetih mjehurastih osipa na koži glavni je simptom koji prati buloznepemfigoid (fotografija pokazuje kako izgleda osip). Najčešće je zahvaćena koža ekstremiteta i trupa. Osip se može pojaviti u području velikih prirodnih nabora, na koži lica i glave, ali se to rjeđe javlja.
Glavni elementi osipa su vezikule i mjehurići s čvrstim gumama. Unutra sadrže tekućinu, obično prozirnu, ali ponekad možete vidjeti nečistoće krvi. Često koža oko mjehurića postaje crvena.
"Život" formacija je nekoliko dana. Nakon toga se spontano otvaraju. Na mjestu osipa nastaju područja erozije i male ranice. Na površini se praktički ne stvaraju kore, jer se erozivna područja brzo epiteliziraju.
Prve faze razvoja bolesti u 20% bolesnika počinju pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, a tek tada osip prelazi na kožu. Mjehurići na sluznici nosa, ždrijela, genitalija, očiju pojavljuju se izuzetno rijetko.
Pacijenti se žale na svrbež, a nakon otvaranja mjehurića i na određenu bol. Moguće je povećanje temperature, iako je to rijetko. Stariji pacijenti, čije je tijelo iscrpljeno čestim recidivima, također imaju smanjen apetit, gubitak težine i progresivnu slabost.
Histogeneza, histopatologija i patomorfologija
Patologija buloznog pemfigoida je prilično zanimljiva. Prvo, između citoplazmatskih procesa bazalnih stanica nastaju brojne vakuole. Postupno se ove formacije spajaju jedna s drugom, tvoreći većestrukture. Uz to dolazi do oštrog oticanja tkiva dermisa.
Poklopac mjehura je epidermalno tkivo. Njegove stanice su rastegnute, ali mostovi između njih nisu oštećeni. Kako bolest napreduje, stanice epiderme postupno odumiru. U isto vrijeme, nova epidermalna tkiva pomiču se prema gore od rubova mjehurića, zahvaćaju njegovo dno - tako se vezikula pomiče unutar epiderme, a ponekad i u supstrat.
Unutar mokraćnog mjehura nalazi se tekućina koja sadrži limfocite pomiješane s neutrofilima. Postoje fibrinske niti, proteinske molekule i neki drugi spojevi.
Ako uzmemo u obzir histogenezu buloznog pemfigoida, prvo vrijedi zapamtiti da je bolest autoimuna. Prilikom pregleda tkiva elektronskim mikroskopom može se vidjeti da se takozvani BPAg1 antigeni, koji se oslobađaju tijekom imunološkog odgovora, nalaze u bazalnom sloju, odnosno na mjestima vezanja hemidesmosoma keratinocita. Drugi antigen, BPAg2, također se nalazi u području hemidesmosoma. Vjeruje se da ga formira kolagen tipa XII.
Također je u procesu istraživanja ustanovljeno da se makrofagi i eozinofili kod ove bolesti prvo nakupljaju na bazalnoj membrani, nakon čega migriraju kroz nju i počinju se nakupljati unutar mjehura i između bazalnih stanica. Također postoji značajna degranulacija mastocita.
Histološki kod bolesti dolazi do odvajanja epiderme od dermisa između kojih nastaje subepidermalni mjehur. Žile u kožitkiva su također proširena, opaža se oticanje njihovih unutarnjih slojeva (endotela).
Moderne dijagnostičke metode
U pravilu nema poteškoća u dijagnosticiranju takve bolesti kao što je bulozni pemfigoid: simptomi su ovdje vrlo karakteristični, pa liječnik može posumnjati na bolest već tijekom standardnog pregleda. Na pacijentovoj koži se stvaraju tenzijski mjehurići, a proces epitelizacije erozije se brzo odvija.
Test na piling epidermisa negativan. Dodatno se uzima unutarnji sadržaj mjehurića s daljnjim histološkim pregledom. Tijekom laboratorijskih pretraga, u tekućini se mogu otkriti vakuole, histiocitni elementi, eozinofili i limfociti.
S druge strane, diferencijalna dijagnoza ponekad je teška, jer klinička slika pomalo podsjeća na druge kožne bolesti, uključujući eksudativni multiformni eritem, veru pemphigus i Dühringov herpetiformis.
Koji se tretman smatra učinkovitim?
Što učiniti ako imate bulozni pemfigoid? Liječenje u ovom slučaju zahtijeva složeno. Štoviše, odabir mjera za poboljšanje zdravlja i lijekova ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući težinu bolesti, dob i opće zdravlje pacijenta te prisutnost popratnih patologija. U svakom slučaju, režim liječenja može sastaviti samo liječnik.
Osnova terapije su steroidni protuupalni lijekovi koji sadrže glukokortikosteroide. Najčešće se u tu svrhu koristi prednizolon. Lijek se ubrizgavaintravenozno, a doza se postupno smanjuje kako simptomi nestaju.
Dobar učinak daju i citostatici i imunosupresivi, koji pomažu u normalizaciji rada imunološkog sustava. Vrlo često se pacijentima propisuju lijekovi kao što su ciklosporin A, ciklofosfamid, azatioprin.
Naravno, liječenje osipa, erozija i ranica na koži također je važna točka. Kožu morate održavati čistom. Pacijentima se propisuju otopine s anilinskim bojama (na primjer, Furkotsin), koje djeluju kao antiseptici, isušujući kožu. U težim slučajevima također su potrebne steroidne masti.
Liječenje narodnim lijekovima
Bulozni pemfigoid, ili Leverova bolest, je patologija koja zahtijeva kompetentno, kvalificirano liječenje. Moguća je uporaba raznih domaćih lijekova, ali samo uz dopuštenje stručnjaka. Prije korištenja bilo kojeg lijeka, svakako se posavjetujte sa svojim liječnikom. U narodnoj medicini koristi se mnogo različitih lijekova.
- Vjeruje se da će tinktura Eleutherococcus pozitivno utjecati na zdravlje pacijenta. Uzmite ga dva puta dnevno, po 30 kapi.
- Za vanjsko liječenje osipa koristi se sok od lista aloe koji pomaže u ublažavanju svrbeža i bolova, sprječava razvoj upalnog procesa i ubrzava procese regeneracije. Navlažite zavoj sokom, a zatim ga nanesite na oštećeno područje kože i učvrstite zavojem. Za maksimalni učinak možete pokritikomprimirati plastičnom folijom.
- U istu svrhu može se koristiti svježi sok ili uvarak od listova koprive. Kompresija se radi kako je gore opisano.
- Bulozni pemfigoid, točnije, njegovi se simptomi mogu ublažiti uz pomoć posebnog biljnog uvarka. Za pripremu uzmite jednaku količinu (po 50 g) listova eukaliptusa, rizoma serpentina, plodova japanske sofore, pupova breze, trave stolisnika, pastirske torbice i koprive. Dvije žlice pripremljene mješavine bilja navečer prelijte čašom kipuće vode i ostavite preko noći. Ujutro, infuziju treba filtrirati i podijeliti u tri dijela - uzimaju se tijekom dana.
Treba razumjeti da biljni lijekovi za svakog pacijenta mogu djelovati drugačije. Čak i ako lijek ima pozitivan učinak, ni u kojem slučaju ne smijete odbijati terapiju lijekovima.
Prognoza za pacijente
Pemfigoid je benigna bolest kože, pa stoga u većini slučajeva ne prolazi previše teško. Štoviše, u gotovo svakoj bolnici u velikom gradu, bolest se uspješno liječi pod tako složenim imenom - bulozni pemfigoid. U Orenburgu, Moskvi i bilo kojem drugom gradu sigurno ćete pronaći dobrog stručnjaka. Samo trošak terapije ovisit će o mjestu stanovanja, budući da se cijene pojedinih lijekova u različitim ljekarnama razlikuju.
Pravim tretmanom moguće je postići stabilnu remisiju. S vremena na vrijeme, neki pacijenti imaju recidive, što je, naravno, neugodno, ali takođernije fatalan. S druge strane, u nedostatku terapije, mjesta nastanka osipa mogu postati ulazna vrata za infekciju, koja u skladu s tim završava masivnijim upalnim procesom, zagnojenjem rana i prodorom patogenih bakterija u dublje slojeve koža.
Postoje li preventivne mjere?
Nažalost, ne postoji poseban lijek za prevenciju takve bolesti kao što je Leverov bulozni pemfigoid. Naravno, iznimno je važno potražiti pomoć na vrijeme, a budući da je bolest kronična, čak i u razdobljima relativnog blagostanja, potrebno je pažljivo pratiti zdravstveno stanje.
Ne zaboravite da se bolest u medicini smatra mogućim markerom onkologije. Stoga, u prisutnosti bolesti, pacijent mora nužno proći sveobuhvatan pregled kako bi se potvrdila ili isključila onkološka dijagnoza. Zapamtite da je bilo koju bolest mnogo lakše nositi ako započnete terapiju u ranoj fazi.
