Žućenje sluznice, bjeloočnice i kože treba upozoriti svaku osobu. Svatko zna da takvi simptomi ukazuju na određene poremećaje u radu tako važnog organa kao što je jetra. Ove bolesti mora kontrolirati liječnik. On će postaviti ispravnu dijagnozu i propisati potrebno liječenje. S povećanjem razine bilirubina, u pravilu se pojavljuje žutica. Benigna hiperbilirubinemija također ima slične simptome. U članku ćemo detaljnije analizirati o kojoj se vrsti bolesti radi, koji su njezini uzroci i metode liječenja.
Definicija benigne hiperbilirubinemije
U biti, bilirubin je žučni pigment, ima karakterističnu crveno-žutu boju. Ova tvar se proizvodi iz crvenih krvnih stanica u hemoglobinu, koje se raspadaju zbog involutivnih promjena u stanicama jetre, slezene, vezivnog tkiva i koštane srži.
Benigna hiperbilirubinemija je nezavisna bolest koja uključujehepatoza pigmentosa, obiteljska kolemija simpleks, intermitentna juvenilna žutica, nehemolitička obiteljska žutica, konstitucijska disfunkcija jetre, retencijska žutica i funkcionalna hiperbilirubinemija. Bolest se očituje intermitentnom ili kroničnom žuticom, očitim kršenjem funkcije jetre i njezine strukture bez izraženih kršenja. Istovremeno, nema očitih simptoma kolestaze i povećane hemolize.
Benigna hiperbilirubinemija (ICD šifra 10: E 80 - opći poremećaji metabolizma bilirubina i porfina) također ima sljedeće šifre E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbertovi sindromi, Criglerovi sindromi su kodovi, drugi poremećaji sukladno tome - Dubin-Johnson sindromi i Rotor sindromi, nespecificirani poremećaj metabolizma bilirubina.
Uzroci nastanka
Benigna hiperbilirubinemija u odraslih u većini slučajeva je bolest koja ima obiteljski karakter, prenose se dominantnim tipom. To potvrđuje medicinska praksa.
Postoji hiperbilirubinemija nakon hepatitisa - javlja se kao posljedica virusnog akutnog hepatitisa. Također, uzrok bolesti može biti prenesena infektivna mononukleoza, nakon oporavka pacijenti mogu osjetiti simptome hiperbilirubinemije.
Uzrok bolesti je neuspjeh u metabolizmu bilirubina. U serumu se ova tvar povećava ili dolazi do kršenja njenog hvatanja ili prijenosa u stanice jetre iz plazme.
Takvo stanje je također moguće kadapostoji kršenje procesa vezanja bilirubina i glukurupske kiseline, što se objašnjava trajnim ili privremenim nedostatkom enzima kao što je glukuroniltransferaza. Kod sindroma Rotor i Dubin-Johnson, bilirubin u serumu je povišen zbog poremećenog izlučivanja pigmenta u žučne kanale kroz membrane hepatocita.
Provocirajući čimbenici
Benigna hiperbilirubinemija, čija dijagnoza potvrđuje činjenicu da se najčešće otkriva u adolescenciji, može pokazivati svoje simptome dugi niz godina, pa čak i cijeli život. Kod muškaraca se ova bolest otkriva mnogo češće nego kod žena.
Klasična manifestacija bolesti je žutilo bjeloočnice, može se pojaviti ikterična boja kože u nekim slučajevima, ne uvijek. Manifestacije hiperbilirubinemije često su povremene, u rijetkim slučajevima trajne, ne prolazne.
Pojačanu žuticu mogu potaknuti sljedeći čimbenici:
- izraženi fizički ili živčani umor;
- pogoršanje infekcija, lezije bilijarnog trakta;
- rezistencija na lijekove;
- prehlade;
- razne kirurške intervencije;
- pijenje alkohola.
Simptomi bolesti
Osim što bjeloočnica i koža postaju žućkasti, pacijenti osjećaju težinu u desnom hipohondriju. Tamo suslučajevi kada su dispeptički simptomi uznemirujući su mučnina, povraćanje, poremećaj stolice, nedostatak apetita, pojačano stvaranje plinova u crijevima.
Manifestacije hiperbilirubinemije mogu dovesti do pojave astenovegetativnih poremećaja, koji se manifestiraju kao depresija, slabost i brzi umor. Pri pregledu, prije svega, liječnik obraća pažnju na požutjelu bjeloočnicu i mutno žuta nijansa pacijentove kože. U nekim slučajevima koža ne požuti. Jetra se palpira uz rubove obalnog luka, a možda se i ne napipa. Dolazi do blagog povećanja veličine organa, jetra postaje mekana, pacijent osjeća bol tijekom palpacije. Slezena se ne povećava u veličini. Iznimke su slučajevi kada se benigna hiperbilirubinemija javlja kao posljedica hepatitisa. Posthepatitis hiperbilirubinemija može se pojaviti i nakon zarazne bolesti - mononukleoze.
Sindrom benigne hiperbilirubinemije
Benigna hiperbilirubinemija u medicinskoj praksi uključuje sedam kongenitalnih sindroma:
- Crigler-Najjar sindromi 1 i 2 vrste;
- Dubin-Johnson sindrom;
- Gilbertovi sindromi;
- Sindromi rotora;
- Bylerova bolest (rijetka);
- Lucy-Driscoll sindrom (rijetko);
- Obiteljska benigna dobna kolestaza - benigna hiperbilirubinemija (rijetko).
Svi gore navedeni sindromi javljaju se uzbog poremećenog metabolizma bilirubina, ako se poveća razina nekonjugiranog bilirubina u krvi koji se nakuplja u tkivima. Konjugacija bilirubina igra veliku ulogu u tijelu, visoko otrovni bilirubin se pretvara u nisko-toksični, u diglukoronid - topljivi spoj (konjugirani bilirubin). Slobodni oblik bilirubina lako prodire u elastična tkiva, zadržava se u sluznicama, koži i na zidovima krvnih žila, uzrokujući žuticu.
Crigler-Najjar sindrom
Američki pedijatri V. Nayyar i J. Krigler još 1952. godine identificirali su novi sindrom i detaljno ga opisali. Dobio je naziv Crigler-Najjar sindrom tipa 1. Ova kongenitalna patologija ima autosomno recenzivni način nasljeđivanja. Razvoj sindroma javlja se odmah u prvim satima nakon rođenja djeteta. Ovi simptomi su podjednako česti i kod djevojčica i kod dječaka.
Patogeneza bolesti je posljedica potpunog odsustva enzima kao što je UDFGT (enzim urndin-5-difosfat glukuroniltransferaza). S tipom 1 ovog sindroma, UDFGT je potpuno odsutan, slobodni bilirubin naglo raste, stope dosežu 200 μmol / l i čak više. Nakon rođenja, prvog dana, propusnost krvno-moždane barijere je visoka. U mozgu (sivoj tvari) dolazi do brzog nakupljanja pigmenta, razvija se žuta nuklearna žutica. Test s kordijaminom u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije, s fenobarbitalom - negativan.
Bilirubinska encefalopatija dovodi do razvoja nistagmusa, mišićne hipertenzije, atetoze,opistotonus, kloničke i toničke konvulzije. Prognoza bolesti je izrazito nepovoljna. U nedostatku intenzivnog liječenja, smrtni ishod je moguć već prvog dana. Jetra se ne mijenja na obdukciji.
Dabin-Johnsonov sindrom
Dubin-Johnsonov sindrom benigne hiperbilirubinemije prvi je put opisan 1954. godine. Uglavnom je ova bolest uobičajena među stanovnicima Bliskog istoka. Kod muškaraca mlađih od 25 godina javlja se u 0,2-1% slučajeva. Nasljeđivanje se javlja na autosomno dominantan način. Ovaj sindrom ima patogenezu koja je povezana s poremećenim transportnim funkcijama bilirubina u hepatocit, kao i iz njega zbog neuspjeha transportnog ATP-ovisnog membranskog sustava stanica. Kao rezultat toga, poremećen je protok bilirubina u žuč, dolazi do refluksa bilirubina u krv iz hepatocita. To potvrđuje vršna koncentracija boje u krvi nakon dva sata pri provođenju testova s bromsulfaleinom.
Morfološka karakteristika - jetra boje čokolade, gdje je velika akumulacija krupno zrnastog pigmenta. Manifestacije sindroma: trajna žutica, ponavljajući svrbež kože, bol s desne strane u hipohondriju, astenični simptomi, dispepsija, povećanje slezene i jetre. Bolest može početi u bilo kojoj dobi. Postoji rizik nakon dugotrajne primjene hormonskih kontraceptiva, kao i tijekom trudnoće.
Dijagnosticirajte bolest na temelju bromsulfaleičneuzorci, s kolecistografijom s odgođenim izlučivanjem kontrastnog sredstva u žuč, u nedostatku kontrasta u žučnom mjehuru. Cordiamin se u ovom slučaju ne koristi u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije.
Ukupni bilirubin ne prelazi 100 µmol/L, slobodni i konjugirani bilirubin ima omjer 50/50.
Liječenje ovog sindroma nije razvijeno. Sindrom ne utječe na očekivani životni vijek, ali se kvaliteta života s ovom patologijom pogoršava.
Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom
Ova nasljedna bolest je najčešća, reći ćemo vam više o njoj. Bolest se prenosi s roditelja na djecu, povezana je s defektom gena koji je uključen u metabolizam bilirubina. Benigna hiperbilirubinemija (ICD - 10 - E80.4) nije ništa drugo do Gilbertov sindrom.
Bilirubin je jedan od važnih žučnih pigmenata, međuproizvod razgradnje hemoglobina, koji je uključen u transport kisika.
Povećanje razine bilirubina (za 80-100 µmol/l), značajna prevlast bilirubina koji nije povezan s krvnim proteinima (indirektno) dovodi do povremenih manifestacija žutice (sluznice, bjeloočnice, koža). Istodobno, testovi jetre, drugi pokazatelji ostaju normalni. U muškaraca, Gilbertov sindrom je 2-3 puta češći nego u žena. Prvi put se može pojaviti u dobi od tri do trinaest godina. Često bolest prati osobu cijeli život. Gilbertov sindrom uključuje fermentopatsku benignu hiperbilirubinemiju (pigmentirane hepatoze). Nastaju, u pravilu, zbog neizravne (nekonjugirane) frakcije žučnih pigmenata. To je zbog genetskih defekata u jetri. Tijek je benigni - grube promjene na jetri, izražena hemoliza ne dolazi.
Simptomi Gilbertovog sindroma
Gilbertov sindrom nema izražene simptome, teče s minimalnim manifestacijama. Neki liječnici ne smatraju sindrom bolešću, već ga upućuju na fiziološke karakteristike tijela.
Jedina manifestacija u većini slučajeva su umjereni pokazatelji žutice s bojanjem sluznice, kože, bjeloočnice. Ostali simptomi su ili blagi ili nepostojeći. Moguće minimalni neurološki simptomi:
- slabost;
- vrtoglavica;
- umor;
- poremećaji spavanja;
- nesanica.
Još rjeđi simptomi Gilbertovog sindroma su probavni poremećaji (dispepsija):
- nedostatak ili gubitak apetita;
- gorko podrigivanje nakon jela;
- žgaravica;
- gorak okus u ustima; rijetko povraćanje, mučnina;
- osjećaj težine, prepune želuca;
- poremećaji stolice (zatvor ili proljev);
- bol u desnom hipohondriju tupo bolnog karaktera. Može se pojaviti kod pogrešaka u prehrani, nakon zlouporabe začinjene, kao i masne hrane;
- može doživjeti povećanje jetre.
Liječenje benigne hiperbilirubinemije
Ako nema popratnih bolesti gastrointestinalnog trakta, u razdoblju remisije, liječnik propisuje dijetu br.15. U akutnim razdobljima, ako postoje popratne bolesti žučnog mjehura, propisana je dijeta br. Za pacijente nije potrebna posebna hepatična terapija.
Korisno u ovim slučajevima, vitaminska terapija, upotreba koleretskih sredstava. Bolesnicima nisu potrebni ni posebni spa tretmani. Električni ili toplinski zahvati u području jetre ne samo da neće donijeti nikakvu korist, već će imati i štetan učinak. Prognoza bolesti je prilično povoljna. Bolesnici ostaju funkcionalni, ali je potrebno smanjiti živčani i fizički stres.
Gilbertova benigna hiperbilirubinemija također ne zahtijeva poseban tretman. Bolesnici se trebaju pridržavati nekih preporuka kako ne bi pogoršali manifestacije bolesti.
Tablica 5.
- Dopušteno za upotrebu: slab čaj, kompot, svježi sir bez masti, pšenični kruh, juha od povrća, nemasna govedina, mrvičaste žitarice, piletina, ne-kiselo voće.
- Zabranjeno jesti: mast, svježe pecivo, špinat, kiseljak, masno meso, senf, masnu ribu, sladoled, papar, alkohol, crnu kavu.
- Usklađenost s režimom - teški fizički napori su potpuno isključeni. Upotreba propisanih lijekova: antikonvulzivi, antibiotici, anabolički steroidi, ako je potrebno - analozi spolahormoni koji se koriste za liječenje hormonalnih poremećaja, kao i sportaši - za poboljšanje atletskih performansi.
- Potpuno prestani pušiti, piti alkohol.
Ako se jave simptomi žutice, liječnik može propisati brojne lijekove.
- Barbituratna skupina - antiepileptički lijekovi učinkovito smanjuju razinu bilirubina.
- Cholagogues.
- Sredstva koja utječu na funkcije žučnog mjehura, kao i njegovih kanala. Spriječiti razvoj kolelitijaze, kolecistitisa.
- Hepatoprotektori (zaštitna sredstva, štite stanice jetre od oštećenja).
- Enterosorbenti. Lijekovi koji pospješuju izlučivanje bilirubina iz crijeva.
- Probavni enzimi propisani su za dispeptične poremećaje (povraćanje, mučnina, stvaranje plinova) - pomažu probavi.
- Fototerapija - izlaganje svjetlu plavih lampi dovodi do uništenja fiksiranog bilirubina u tkivima. Zaštita očiju neophodna je za sprječavanje opeklina oka.
Kada se pridržavaju ovih preporuka, pacijenti imaju normalnu razinu bilirubina, simptomi bolesti se pojavljuju mnogo rjeđe.
