Kasabah-Merrittov sindrom je vaskularni tumor, koji liječnici nazivaju i hemangiom. Takva neoplazma može se nalaziti na unutarnjim organima i ispod kože. Bolest je uvijek popraćena naglim smanjenjem broja trombocita i anemijom, koju karakterizira premalo hemoglobina i crvenih krvnih stanica.
U pozadini trombocitopenije, proces zgrušavanja krvi je poremećen, što često uzrokuje iznenadna vanjska i unutarnja krvarenja. Najčešće su novorođena djeca izložena anomalijama.
ICD-10 kod hemangioma - P83.
Značajke
Bolest se smatra prilično rijetkom. Najčešći hemangiom bubrega, ali se i danas može uspješno liječiti.
Nastanak tumora i pojava krvarenja prvenstveno je povezana s abnormalnostima u strukturi krvi. Trombocitopenija i pretjerana aktivacija fibronolize dovode do nakupljanja krvnih stanica u području neoplazme, gdje se uništavaju pod utjecajem prirodnih čimbenika.
Uzroci razvoja patologije
Premaliječnici, Kasabach-Merrittov sindrom je genetska bolest i nasljeđuje se, uglavnom autosomno dominantno.
Osim toga, postoje brojne pretpostavke o uzrocima ove bolesti:
- Stiskanje djeteta u trenutku njegovog prolaska kroz porođajni kanal, razne porođajne ozljede. Uz genetsku predispoziciju za ovu bolest, čak i manji hematomi mogu dovesti do razvoja hemangioma.
- Lijekovi koje buduća majka zabranjuje tijekom trudnoće.
- Nepovoljni uvjeti okoline, na primjer, izloženost buduće majke zračenju - ovi uvjeti izravno utječu na DNK, izazivajući stvaranje mutacija i, posljedično, raznih anomalija u tijelu.
Ovo su glavni uzroci Kazabah-Merritt sindroma. Međutim, treba reći da ova bolest još nije u potpunosti proučena.
Klinička slika
Glavni simptom sindroma je prisutnost hemangioma. Što su oni? Riječ je o vaskularnim tumorima koji se najčešće javljaju neposredno nakon rođenja. Istina, hemangiomi mogu već biti na tijelu djeteta u maternici.
Postupno se vaskularni tumori povećavaju u veličini, šireći se na obližnje strukture. Ako su lokalizirani na unutarnjim organima, dijagnoza je znatno teža. Bolest koja nije otkrivena na vrijeme je ispunjena iznenadnom trombocitopenijom, što za sobom povlačiunutarnje i vanjsko krvarenje.
Dijagnoza Kazabakh-Merrittovog sindroma
Otkrivanje ove bolesti nije nimalo teško ako zahvaća kožu i vidljivo je vidljivo. Ako anomalija pokriva tkiva unutarnjih organa, dijagnoza postaje teška. Pregled novorođenčadi u ovom slučaju se provodi svim dostupnim metodama:
- Analiza periferne krvi. Nužno se pokazuje dojenčadi s pojavom abnormalnog krvarenja. Test može pokazati snažno smanjenje broja trombocita i razine fibrinogena. U nekim slučajevima liječnici preporučuju roditeljima da koriste test protrombinskog vremena. Ovo praćenje vam omogućuje da točno odredite stopu zgrušavanja krvi in vivo.
- Kromosomski testovi. Riječ je o genetskim studijama koje imaju za cilj utvrditi patološki gen koji zapravo dovodi do razvoja bolesti.
- Biopsija angioma. Jedna od najučinkovitijih metoda, koja uključuje uzimanje biološkog materijala za istraživanje. U uzetoj tekućini može se naći velika količina uništenih trombocita, fibrina i drugih čestica krvi.
- Magnetska rezonancija.
- Angiografija.
- Proučavanje izotopa.
- Kompjutorizirana tomografija.
Posebne značajke
Treba reći da se Kazabah-Merrittov sindrom uvijek javlja odmah nakon rođenja ili u prvim tjednima djetetova života, ali najkasnije 4-5 mjeseci. Osim toga, bolest je uvijek karakterizirana pojavom hemangioma, anemije i trombocitopenije. Ako je klinička slika nepotpuna, može se posumnjati na prisutnost druge patologije. Samo instrumentalne i laboratorijske dijagnostičke metode omogućuju točno utvrđivanje dijagnoze i značajki tijeka bolesti.
Obilježja terapije
Liječenje ove složene bolesti mora biti sveobuhvatno. Štoviše, što prije započnete terapiju, više uspjeha možete postići u procesu.
Liječnici mogu preporučiti nekoliko optimalnih taktika liječenja, ovisno o težini patologije i karakteristikama njezina tijeka. Moderna medicina nudi nekoliko načina liječenja Kazabach-Merrittovog sindroma:
- terapija lijekovima;
- operacija;
- radioterapija;
- pneumatska kompresija.
Kliničke smjernice za Kasabach-Merrittov sindrom u djece
Ako se odabere konzervativno liječenje, djetetu se dodjeljuje standardni terapijski režim. Uključuje nekoliko različitih skupina lijekova:
- Pilule "Prednizolon". Što oni pomažu? To je steroidni hormon koji normalno proizvode nadbubrežne žlijezde. Liječnici ga aktivno koriste za održavanje normalnog rada unutarnjih organa u autoimunim patologijama. Ovaj lijek je propisan kao pomoćna terapija. Tablete mogu izazvati nuspojave u vidu krvarenja, pretilosti, poremećaja u probavnom traktu, pojave grbe, potiskivanja hormonske aktivnosti. Cijena lijeka kreće se od 100-130 rubalja.
- "Metipred" je kortikosteroid, gotovo sličan prednizonu. Sastav također sadrži dodatni radikal - metil, koji ima potporni učinak. Može se propisati kao zamjena za "Prednizolon", jer ga djeca lakše podnose i ima manje nuspojava. Trošak je otprilike 240-260 rubalja.
- "Prednisone" - točan analog "Prednisolone" drugog proizvođača. Cijena lijeka doseže oko 120 rubalja.
- "Metotreksat" je domaći lijek, koji po svom mehanizmu djelovanja odgovara antagonistu folne kiseline. Ovaj lijek sprječava rast i razvoj tumora. Nuspojave uključuju: poremećaje u probavnom traktu, štetne učinke na reproduktivne organe, jetru, bubrege, imunosupresivno djelovanje. Cijena "Metotreksata" je 160-180 rubalja.
- "L-asparaginaza" je učinkovito enzimsko sredstvo dizajnirano za borbu protiv tumora različitog porijekla. Razgrađuje aminokiseline potrebne neoplazmi za razvoj i rast. Nuspojave uključuju: hemostazu, poremećaj središnjeg živčanog sustava, alergijske reakcije, čireve u probavnom traktu. Cijena lijeka je približno 220 rubalja.
- "Daunorubicin" - lijek u obliku otopine za intramuskularnu injekciju. Pomaže u borbis raznim neoplazmama, sprječavajući proces diobe tumorskih stanica. Nije isključen razvoj nuspojava: zastoj krvi, flebitis, alergijske reakcije, reproduktivna disfunkcija, zatajenje srca. Cijena lijeka doseže oko 520 rubalja.
- "Cytarabin" - inhibira aktivnost tumorskih stanica i inhibira metaboličke procese u njima. Djeci se daje u obliku tableta. Nuspojave liječnika uključuju: umor, apatiju, ćelavost, depresiju, pojavu bronhospazma, potiskivanje imunološkog sustava, pojavu mrlja na koži. Trošak lijeka nije veći od 60 rubalja.
Dodatne preporuke
Između ostalog, liječnici propisuju interferone za bebe - posebne otopine koje se djeci daju intramuskularno ili intravenozno kapanjem. Sprječavaju samouništenje modificiranih krvnih stanica i jačaju imunološki sustav novorođenčeta, olakšavajući mu da se osjeća bolje. Ovi lijekovi značajno pomažu oslabljenom tijelu koje pati od patoloških procesa da se oporavi.
Ako se stanje bebe naglo pogorša i razvije sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, djetetu se propisuju antiagregacijski lijekovi i drugi lijekovi koji pomažu razrjeđivanju krvi. Takvi lijekovi se biraju pojedinačno za svaku bebu.
Operacija
Ako je hormonska konzervativna terapija neučinkovita ili se pronađe hemangiom bubrega koji može dovesti do razvoja sindromaDIC, propisano je kirurško uklanjanje tumora. Isto vrijedi i za slučajeve u kojima neoplazme vrše pritisak na unutarnje organe i ometaju normalan protok krvi u njima.
Kirurško uklanjanje provodi se samo u ekstremnim slučajevima, dok se nastala neoplazma u potpunosti uklanja. Obično se stanje djeteta nakon operacije brzo vraća u normalu. Tijekom razdoblja rehabilitacije, liječnici bebi propisuju hormonske lijekove, zahvaljujući kojima se vrlo brzo oporavlja.
Ne vrijedi odgađati odluku o operaciji, jer to može nepovratno oštetiti unutarnje organe.
fizioterapija
Pneumatska kompresija je moderan učinkovit način liječenja trombocitopenije i hemangioma. Takva je terapija dopuštena djeci kojoj su antikoagulansi kontraindicirani.
Pneumatska kompresija dovodi do povećanog venskog odljeva iz mjesta gdje se krv nakuplja. Ovaj postupak vam najčešće omogućuje potpuno uklanjanje nastalog tumora.
Radioterapija može biti indicirana i za mlade pacijente s neučinkovitošću konzervativnih metoda liječenja. Mehanizam ovog postupka je prilično jednostavan: pod utjecajem zračenja tumorske stanice se jednostavno uništavaju.
Kriokirurgija se može koristiti ako je hemangiom izvana. Za uklanjanje tumora u ovom slučaju koriste se najniže moguće temperature koje dovode do uništenjaćelije.
Prognoza
Hemangiom (ICD-10 kod - P83) je patologija koja se može potpuno izliječiti. Jedina opasna posljedica bolesti je razvoj DIC-a i naknadno krvarenje u mozgu ili vitalnim organima. Uostalom, na pozadini takve patologije, oni mogu potpuno odbiti.
Osim toga, djeca koja su bolovala od Kasabach-Merrittovog sindroma često razvijaju kronične bolesti.
Dakle, vrlo je važno terapiju provesti na vrijeme i, u nedostatku željenog učinka, pristupiti radikalnoj neutralizaciji hemangioma.
