Mnogi ljudi znaju da je anemija prilično opasna bolest. Postoji mnogo varijanti ove bolesti, a svaka od njih je štetna za ljudsko zdravlje. Sideroblastična anemija je opasna patologija povezana s kršenjem sinteze elemenata u tragovima. Kod ove bolesti koštana srž koristi željezo za spajanje hemoglobina, pa se ono taloži u unutarnjim organima. Glavna stvar je spriječiti komplikacije, a za to je potrebno pravodobno potražiti pomoć stručnjaka.
koncept
Sideroblastična anemija razlikuje se od ostalih vrsta bolesti po smanjenoj koncentraciji željeza u crvenim krvnim stanicama. Činjenica je da koštana srž ne koristi ovaj element u sintezi hemoglobina. Najčešće se bolest razvija kao urođena ili stečena. Na genetskoj razini, anemija se javlja uglavnom kod dječaka.
Bolest se također može prenijeti na autosomno dominantan način. Ova anemija se naziva Pearsonov sindrom. Kada se željezo slabo apsorbira u tijelu, ono se taloži u unutarnjim organima, što dovodi do sideroblastične anemije. Ako ima previše željezaporemećen je rad jetre, bubrega i srčanog mišića.
Vrste bolesti
Anemija ovog tipa dijeli se prema stupnju težine, kao i prema razlogu pojave i kliničkoj slici. Postoji nekoliko vrsta sideroblastične anemije:
- Nasljedno. Bolest se nasljeđuje kao posljedica mutacije gena. Ova patologija uzrokovana je anomalijom metaboličkog procesa uz sudjelovanje vitamina B6 i aminolevulinske kiseline. Bolest se osjeća nakon rođenja ili tijekom adolescencije.
- Urođeno. Ovaj oblik je izoliran zasebno, iako u određenoj mjeri pripada nasljednoj vrsti. Karakterizira ga visok sadržaj eritrocitnog koproporfirina.
- Kupljeno. Pojavljuje se kao posljedica štetnih učinaka kemikalija. Među njima su izolirani etanol, olovo, ciklozirin.
Problemi sa sintezom željeza također se javljaju zbog tumorskih procesa u tijelu. Otprilike 1/10 pacijenata sa sideroblastičnom anemijom pati od akutne leukemije.
Uzroci bolesti
Glavni razlog za razvoj ove bolesti je nedostatak protoporfiirina, koji je jedna od komponenti sinteze najvažnijeg elementa hemoglobina. Osim ove tvari, u stvaranju sudjeluju i proteini i željezo.
Stečeni oblik sideroblastne anemije nastaje zbog činjenice da tijelo ne prima potrebne tvari u dovoljnim količinama. Postoje slučajevi kada su pravi spojevi potisnuti lijekovima koje osoba uzima.
Tijelo je iscrpljeno djelovanjem alkohola. Anemija može nastati zbog trovanja olovom ili primjene jakih antibiotika. Nasljedni oblik prenosi se ženskim kromosomom s oštećenim genom. Također, uzrok bolesti može biti poremećaj imunološkog sustava i razvoj tumorskih procesa.
Dijagnoza sideroblastične anemije
Proces otkrivanja ove bolesti je prilično težak, jer je gotovo asimptomatska. Štoviše, nema izražene kliničke slike na koju bismo se mogli osloniti. Ako gledate samo vanjske znakove, onda je nerealno dijagnosticirati ovu bolest. Međutim, postoji jedan način da se otkrije sideroblastna anemija - krvni test.
Također se prakticira pregled bolesnikovih unutarnjih organa kako bi se pronašle naslage željeza. Ali do tog trenutka, element već uzrokuje hematološke simptome. Da ne bi pogriješili, potrebno je potvrditi dijagnozu. To se radi makroskopskim pregledom koštane srži.
Kako bi se rizik sveo na minimum, neophodna je biopsija. Upravo je ovaj postupak najučinkovitiji način određivanja sideroblastične anemije. Provodi se na sljedeći način: biopsija se preliminarno boji posebnom tvari, a ako se otkrije nesintetizirano željezo, postaju vidljivi karakteristični spojevi.
Kojem stručnjaku trebam kontaktirati?
Kao što je već napomenuto, simptomi sideroblastne anemije praktički nisu određeni. Klinička slikatakođer nedostaje i zbog toga nastaju određene poteškoće. Ako osoba osjeća umor, slabost u tijelu, tada se, u pravilu, obraća terapeutu. To je liječnik koji, ako se sumnja na anemiju, preusmjerava pacijenta hematologu koji obavlja pregled.
Prvo, specijalist saznaje opće stanje pacijenta, zanima ga način života, prisutnost loših navika, popis prethodnih bolesti itd. Ako liječnik smatra potrebnim, provest će nekoliko studija. To uključuje:
- test krvi (opći i biokemijski);
- biopsija jetre;
- analiza staničnog sastava koštane srži.
Hematolog, ako je potrebno, može uputiti pacijenta drugim specijalistima radi potpunijeg pregleda. Na primjer, da biste saznali oblik anemije, morate se obratiti genetici. Ovaj liječnik će utvrditi postoji li nasljedni tip sideroblastične anemije. Možda ćete se također morati posavjetovati s ginekologom, urologom ili proktologom.
Tretmani
Prije početka terapije potrebno je utvrditi dolazi li doista do taloženja željeza. Za to se koristi desferalni test. Primjenjuje se intramuskularno, te se kao rezultat toga mokraćom treba izlučiti oko 0,5-1,1 mg željeza, a kod hipokromne, hipersideremičke, sideroahrestične, sideroblastne anemije - 5-10 mg.
Vrijedi napomenuti da se nasljedni oblik bolesti može izliječitinemoguće. Za suzbijanje gena koji je počeo mutirati često se koristi liječenje visokim dozama vitamina B6. Primjenjuje se u količini od 100 mg dnevno. Međutim, ovdje je reakcija tijela gotovo nepredvidljiva. U procesu liječenja sideroblastne anemije, razina hemoglobina bi trebala porasti na normalnu razinu unutar tri mjeseca. Ako u tom razdoblju nema poboljšanja, daljnja terapija je besmislena.
Prevencija i prognoza
Dosta se često bolest javlja kao posljedica trovanja olovom. Kako biste to spriječili, morate biti oprezni pri rukovanju ovom tvari. Prilikom rekonstrukcije starih kuća potrebno je poduzeti mjere opreza, ako je moguće, privremeno preseliti djecu. Nemojte spaljivati ili zakapati boju koja sadrži olovo. Najbolje ih je ostrugati ili ukloniti kemijski. Osim toga, morate redovito pratiti čistoću stambenih prostora, poštivati građevinske i sanitarne standarde.
Nemoguće je izliječiti nasljedni oblik bolesti. Kako bi se osigurali povoljni učinci, potrebno je stalno pratiti krvnu sliku, posebice razinu hemoglobina. To se postiže redovitim provođenjem terapije koja ne dopušta razvoj bolesti i održava normalno ljudsko stanje.
