Ponekad u kliničkoj praksi postoji takav fenomen kao što je parenhimska distrofija. Patološka anatomija ih upućuje na metaboličke poremećaje u stanicama. Jednostavno rečeno, u tijelu je poremećen proces prehrane i nakupljanja korisnih tvari, što dovodi do morfoloških (vizualnih) promjena. Takvu patologiju možete identificirati na odjeljku ili nakon niza vrlo specifičnih testova. Parenhimske i stromalno-vaskularne distrofije su u osnovi mnogih smrtonosnih bolesti.
Definicija
Parenhimske distrofije su patološki procesi koji dovode do promjena u strukturi stanica organa. Među mehanizmima razvoja bolesti su poremećaji stanične samoregulacije s manjkom energije, fermentopatija, poremećaji cirkulacije (krv, limfa, intersticij, međustanična tekućina), endokrine i cerebralne distrofije.
Postoji nekoliko mehanizama distrofije:
- infiltracija, odnosno prekomjeran transport metaboličkih produkata iz krvi u stanicu ili međustanični prostor, zbog kvara u enzimskom sustavu tijela;
- dekompozicija, ili faneroza, predstavljaje slom unutarstaničnih struktura, što dovodi do metaboličkih poremećaja i nakupljanja nedovoljno oksidiranih metaboličkih proizvoda;
- izopačena sinteza tvari koje stanica normalno ne reproducira;
- transformacija hranjivih tvari koje ulaze u stanicu za stvaranje jedne vrste krajnjih proizvoda (proteini, masti ili ugljikohidrati).
Klasifikacija
Patolozi razlikuju sljedeće vrste parenhimskih distrofija:
1. Ovisno o morfološkim promjenama:
- čisto parenhimski;
- stromalno-vaskularni;
- miješano.
2. Po vrsti akumuliranih tvari:
- proteini ili disproteinoze;
- masti ili lipidoze;
- ugljikohidrat;
- mineral.
3. Prema učestalosti procesa:
- sustav;
- lokalno.
4. Po vremenu pojavljivanja:
- kupljeno;
- kongenitalno.
Patološka anatomija određuje određene parenhimske distrofije ne samo po štetnom agensu, već i prema specifičnostima zahvaćenih stanica. Prijelaz jedne distrofije u drugu teoretski je moguć, ali je praktički moguća samo kombinirana patologija. Parenhimske distrofije su bit procesa u stanici, ali samo dio kliničkog sindroma, koji pokriva morfološko i funkcionalnu insuficijenciju pojedinog organa.
Disproteinoze
Ljudsko tijelo uglavnom se sastoji od proteina i vode. Proteinske molekule susastavni dio staničnih stijenki, membrane mitohondrija i drugih organela, osim toga su u slobodnom stanju u citoplazmi. U pravilu su to enzimi.
Disproteinoza se inače naziva patologija kao što je parenhimska proteinska distrofija. A njegova bit leži u činjenici da stanični proteini mijenjaju svoja svojstva, kao i da prolaze kroz strukturne promjene, kao što su denaturacija ili kolikvacija. Proteinske parenhimske distrofije uključuju hijalin-kap, hidropičnu, rožnatu i granularnu distrofiju. Prva tri bit će napisana detaljnije, ali posljednju, zrnatu, karakterizira činjenica da se proteinska zrna nakupljaju u stanicama, zbog čega se stanice rastežu, a organ se povećava, postaje labav, dosadan. Zato se granularna distrofija naziva i tupa oteklina. No znanstvenici sumnjaju da se radi o parenhimskoj distrofiji. Patanatomija ovog procesa je takva da se kompenzacijske povećane stanične strukture mogu zamijeniti za žitarice, kao odgovor na funkcionalni stres.
Hijalinska kap degeneracija
Kod ove vrste distrofija u stanicama se pojavljuju velike hijalinske kapi, koje se na kraju spajaju jedna s drugom i ispunjavaju cijeli unutarnji prostor stanice, istiskujući organele ili ih uništavajući. To dovodi do gubitka funkcije, pa čak i smrti stanice. Najčešće se bolest javlja u tkivu bubrega, rjeđe u jetri i srcu.
Tijekom citološke pretrage nakon biopsije bubrega, osim nakupljanja hijalina u nefrocitima, dolazi do uništenja svihstanični elementi. Ovaj fenomen se javlja ako pacijent razvije vakuolno-lizosomsku insuficijenciju, što dovodi do smanjenja reapsorpcije proteina iz primarnog urina. Najčešće se ova patologija javlja s nefrotskim sindromom. Najčešće dijagnoze takvih bolesnika su glomerulonefritis i amiloidoza bubrega. Izgled organa s distrofijom hijalinskih kapi se ne mijenja.
Situacija je nešto drugačija u ćelijama kolačića. Tijekom mikroskopije u njima se nalaze Malloryjeva tijela koja se sastoje od fibrila i alkoholnog hijalina. Njihova pojava povezana je s Wilson-Konovalovljevom bolešću, alkoholnim hepatitisom, te bilijarnom i indijskom cirozom. Ishod ovog procesa je nepovoljan - nekroza stanica jetre, gubitak njene funkcije.
Hidropična distrofija
Ova vrsta distrofije razlikuje se od ostalih po tome što se u zahvaćenim stanicama pojavljuju nove organele ispunjene tekućinom. Najčešće se ovaj fenomen može vidjeti na koži i tubulima bubrega, u stanicama jetre, mišića i nadbubrežnih žlijezda.
Mikroskopski stanice su povećane, njihova citoplazma je ispunjena vakuolama s prozirnim tekućim sadržajem. Jezgra se pomiče ili lizira, preostale strukture se eliminiraju. U konačnici, stanica je "balon" napunjen vodom. Stoga se hidropična distrofija ponekad naziva baloniranjem.
Makroskopski, organi se praktički ne mijenjaju. Mehanizam razvoja ove bolesti je kršenje koloidnog osmotskog tlaka u stanici iu međustaničnom prostoru. Zbog toga se povećava propusnost stanica, njihove membrane se raspadaju i stanice umiru. Uzroci takvih kemijskih promjena mogu biti glomerulonefritis, dijabetes melitus, amiloidoza bubrega. Virusni i toksični hepatitisi doprinose promjenama stanica u jetri. Na koži hidropičnu distrofiju može uzrokovati virus variole.
Ovaj patološki proces završava žarišnom ili totalnom nekrozom, pa se morfologija i funkcija organa brzo pogoršavaju.
Hornozna distrofija
Patološka keratinizacija organa je prekomjerno nakupljanje rožnate tvari u površinskim slojevima kože, na primjer hiperkeratoza ili ihtioza, kao i pojava rožnate tvari gdje u pravilu ne bi smjela biti - na sluznicama (leukoplakija, karcinom skvamoznih stanica). Ovaj proces može biti i lokalni i ukupni.
Uzroci ove vrste bolesti mogu biti poremećaji ektodermalnog pupoljka tijekom embriogeneze, kronične upalne promjene tkiva, virusne infekcije i nedostatak vitamina.
Ako se liječenje započne odmah nakon pojave prvih simptoma, tkiva se još uvijek mogu oporaviti, ali u naprednim slučajevima oporavak više nije moguć. Dugotrajna područja rožnate degeneracije mogu se degenerirati u rak kože, a kongenitalna ihtioza je nespojiva sa životom fetusa.
Nasljedne distrofije
Nasljedna parenhimska distrofija nastaje zbog kongenitalne fermentopatije. Te se bolesti inače nazivaju bolesti skladištenja, jer se zbog poremećaja metabolizma u stanicama nakupljaju produkti metabolizma itjelesne tekućine, trujući ga. Najpoznatiji članovi ove skupine su fenilketonurija, tirozinoza i cistinoza.
Ciljani organi za PKU su središnji živčani sustav, mišići, koža i tekućine (krv, urin). Metabolički produkti u tirozinozi nakupljaju se u stanicama jetre, bubrega i kostiju. Cistinoza također zahvaća jetru i bubrege, ali također zahvaća slezenu, očne jabučice, koštanu srž, limfni sustav i kožu.
Lipidoze
Lipidi se nalaze u svakoj stanici, mogu biti i zasebno i u kombinaciji s proteinima i biti strukturne jedinice stanične membrane, kao i drugih ultrastruktura. Osim toga, u citoplazmi se nalaze glicerol i masne kiseline. Kako bi se otkrili u tkivima, koriste se posebne metode fiksiranja i bojenja, na primjer, sudanska crna ili crvena, osmička kiselina, nilski plavi sulfat. Nakon posebne pripreme, pripravci se pažljivo pregledavaju pod elektronskim mikroskopom.
Parenhimska masna degeneracija se očituje u obliku prekomjernog nakupljanja masti gdje bi trebale biti, te pojavom lipida tamo gdje ne bi trebale biti. U pravilu se nakupljaju neutralne masti. Ciljani organi su isti kao kod proteinske distrofije - srce, bubrezi i jetra.
Masna parenhimska degeneracija miokarda počinje pojavom vrlo malih kapljica masti u miocitima, tzv. prašnjava pretilost. Ako se proces ne zaustavi u ovoj fazi, s vremenom se kapi spajaju i postaju sve veće,dok ne zauzmu cijelu citoplazmu. Istodobno se organele raspadaju, nestaje prugastost mišićnih vlakana. Bolest se lokalno manifestira u blizini venskog vaskularnog kreveta.
Makroskopski, parenhimska masna degeneracija se manifestira na različite načine, sve ovisi o fazi procesa. Na samom početku dijagnoza se može postaviti samo pod mikroskopom, ali s vremenom se srce povećava zbog širenja komorica, njegove stijenke postaju tanke i mlohave, vidljive su prljavo žute pruge pri rezanju miokarda. Patofiziolozi su smislili naziv za ovaj organ: "tigrovo srce".
Masna degeneracija parenhimskih organa razvija se prema tri glavna mehanizma.
- Povećana opskrba stanica miokarda slobodnim masnim kiselinama.
- Poremećaj metabolizma masti.
- Razgradnja lipoproteinskih struktura unutar stanice.
Najčešće se ovi mehanizmi pokreću tijekom hipoksije, infekcije (difterija, tuberkuloza, sepsa) i intoksikacije organizma klorom, fosforom ili arsenom.
U pravilu, masna degeneracija je reverzibilna, a kršenja staničnih struktura se obnavljaju tijekom vremena. Ali ako se proces snažno pokrene, onda sve završava smrću tkiva i organa. Kliničari razlikuju sljedeće bolesti povezane s nakupljanjem masti u stanicama:
- Gaucherova bolest;
- Tay-Sachsova bolest;
- Niemann-Pickova bolest i drugi.
Distrofije ugljikohidrata
Svi ugljikohidrati koji se nalaze u tijelu mogu se podijeliti na polisaharide (od kojih su najčešćije glikogen), glikozaminoglikani (mukopolisaharidi: hijaluronska i kondroitinsulfurna kiselina, heparin) i glikoproteini (mucini, tj. sluz i mukoidi).
Kako bi se otkrili ugljikohidrati u stanicama tijela, provodi se specifičan test - CHIC reakcija. Njegova je bit da se tkanina tretira jodnom kiselinom, a zatim fuksinom. I svi aldehidi postaju crveni. Ako je potrebno izolirati glikogen, tada se reagensima dodaje amilaza. Glikozaminoglikani i glikoproteini obojeni su metilenskim plavim. Parenhimske ugljikohidratne distrofije obično su povezane s poremećenim metabolizmom glikogena i glikoproteina.
Poremećaj metabolizma glikogena
Glikogen je tjelesna rezerva za “crni gladni dan”. Glavni dio njih pohranjuje u jetru i mišiće i tu energiju troši vrlo štedljivo. Regulacija metabolizma ugljikohidrata odvija se kroz neuroendokrini sustav. Glavna uloga je, kao i obično, dodijeljena hipotalamo-hipofiznom sustavu. Proizvodi tropske hormone koji kontroliraju sve druge endokrine žlijezde.
Kršenje metabolizma glikogena je povećanje ili smanjenje njegove količine u tkivima, kao i pojava tamo gdje ne bi smjela biti. Najjasnije se takve promjene očituju kod dijabetes melitusa ili nasljednih glikogenoza. Patogeneza dijabetes melitusa prilično je dobro shvaćena: stanice gušterače prestaju proizvoditi inzulin u potrebnoj količini, a energetske rezerve stanica se brzo iscrpljuju, jer se glukoza ne nakuplja u tkivima, već se izlučuje iztijelo s urinom. Tijelo "otkriva" svoje rezerve, a prije svega se razvija parenhimska distrofija jetre. U jezgrima hepatocita pojavljuju se svjetlosne praznine i one postaju svijetle. Stoga se nazivaju i "prazne jezgre".
Nasljedne glikogenoze uzrokovane su nedostatkom ili odsutnošću enzima uključenih u nakupljanje glikogena. Trenutno je poznato 6 takvih bolesti:
- Gierkeova bolest;
- Pompeova bolest;
- McArdleova bolest;
- Njena bolest;
- Forbes-Coreyeva bolest;
- Andersenova bolest.
Njihova diferencijalna dijagnoza je moguća nakon biopsije jetre i analize histoenzima.
Poremećaj metabolizma glikoproteina
To su parenhimske distrofije uzrokovane nakupljanjem mucina ili mukoida u tkivima. Inače se te distrofije nazivaju i mukozne ili sluzaste, zbog karakteristične konzistencije inkluzija. Ponekad se nakupljaju na pravim mucinima, ali samo njima sličnim tvarima, koje se mogu zbijati. U ovom slučaju govorimo o koloidnoj distrofiji.
Mikroskopija tkiva omogućuje vam da utvrdite ne samo prisutnost sluzi, već i njezina svojstva. Zbog činjenice da ostaci stanica, kao i viskozna tajna, sprječavaju normalan otjecanje tekućine iz žlijezda, nastaju ciste, a njihov sadržaj ima tendenciju upale.
Uzroci ove vrste distrofije mogu biti vrlo različiti, ali najčešće se radi o kataralnim upalama sluznice. Osim toga, ako je nasljedna bolest, patogenetska slikašto se dobro uklapa u definiciju degeneracije sluznice. Ovo je cistična fibroza. Zahvaćeni su gušterača, crijevna cijev, mokraćni kanali, žučni kanali, znojnice i žlijezde slinovnice.
Rješavanje ove vrste bolesti ovisi o količini sluzi i trajanju njenog oslobađanja. Što je manje vremena prošlo od početka patološkog procesa, veća je vjerojatnost da će se sluznica potpuno oporaviti. Ali u nekim slučajevima dolazi do deskvamacije epitela, skleroze i disfunkcije zahvaćenog organa.
