CROSS-sindrom je sistemska sklerodermija ograničenog oblika. Ova raznolikost uzrokuje da tijelo proizvodi prekomjernu količinu kolagena u koži. Bolest može zahvatiti gotovo svaki dio tijela. Njegovi se simptomi najčešće pojavljuju postupno i s vremenom se pogoršavaju. Sklerodermija je kronična patologija vezivnog tkiva koja zahvaća kožu i niz unutarnjih organa. Temelj ove bolesti je defekt u znakovima vezivnog okvira, u vezi s kojim se javljaju sklerotične promjene izražene u vidu pojave grubih vlaknastih nefunkcionalnih vlakana, odnosno ožiljnog tkiva.
Kako se CREST sindrom manifestira u sklerodermiji?
Obilježja bolesti
Sklerodermija je reumatološka autoimuna bolest. Pojam "autoimuna" znači da ova bolest nastaje zbog narušenog funkcioniranja imunološkog sustava, koji pod utjecajem različitih okolnosti napada tkiva i stanice vlastitog tijela. Kao rezultat toga, javlja se upalna reakcija, što dovodi dozatezanje i stanjivanje krvnih žila, kože i nekih unutarnjih organa, kao što su jednjak, želudac, bubrezi, pluća, srce, crijeva. Iako lezija može imati drugačiju lokalizaciju, nije moguće točno razlikovati oblike sklerodermije. Štoviše, brojni poznati istraživači vjeruju da su oba oblika bolesti rezultat istog patološkog procesa.
Život pacijenata je mnogo kompliciraniji s pojavom skleroderme. To je prvenstveno zbog smanjenja tjelesne aktivnosti i boli, što se u nekim slučajevima može osjetiti. Zbog probavnih problema bolesnici moraju slijediti posebnu prehranu i jesti male porcije, ali često. Degenerativno-sklerotične promjene kože tjeraju pacijente da stalno prate količinu njezine vlažnosti i budu posebno oprezni tijekom sporta ili bilo koje tjelesne aktivnosti. Uzroci CREST sindroma nisu u potpunosti shvaćeni.
Psihološka nelagoda
Osim toga, mnogi pacijenti sa sklerodermom osjećaju psihičku nelagodu uzrokovanu razmišljanjem o bolesti, koja je trenutno kronična i neizlječiva. Budući da takva bolest može uzrokovati značajne vanjske promjene, pate imidž i samopoštovanje osobe, uslijed čega nastaju različiti osobni i društveni sukobi.
Psihološka podrška oboljelima od sklerodermije od strane članova obitelji, rodbine i prijatelja iznimno je važna. Ona će dopustitiodržavati potrebnu kvalitetu života.
Što uzrokuje sklerodermu
Sklerodermija je kronična stečena patologija vezivnog tkiva, a njen točan uzrok još nije razjašnjen. No, zahvaljujući poboljšanju medicine, laboratorijske dijagnostike i molekularne biologije, sada je postalo moguće odrediti i proučavati glavne patološke mehanizme koji su uključeni u razvoj bolesti. Sada postoji niz teorija koje opisuju čimbenike koji mogu izazvati sklerodermu i značajke njezina utjecaja.
Općenito je prihvaćeno da čimbenici kao što su:
- upalno;
- genetski;
- zarazno;
- autoimuni;
- okolina;
- neki lijekovi.
Sistemska sklerodermija
Sustavna sklerodermija je autoimuni poremećaj vezivnog tkiva koji stimulira imunološki sustav, što rezultira čvrstim tkivom i kožom koji sadrže previše kolagena. Ovaj oblik sklerodermije može uzrokovati iscrpljivanje tijela pacijenta. Njezini simptomi uključuju sljedeće:
- atrofija mišića;
- povećanje volumena crijeva;
- plućna fibroza;
- povećanje srca;
- zatajenje bubrega;
- napadi kašljanja i gušenja;
- nedovoljnostcirkulacija.
CROSS-sindrom je oblik sistemske sklerodermije koja je ograničena i blaga, manifestira se uglavnom na koži.
Simptomatika
Naziv sindroma je skraćenica nastala od prvih slova engleskih naziva simptoma karakterističnih za ovu bolest:
- C - kalcifikacija je kalcifikacija koja zahvaća meka tkiva.
- R - Raynaudov fenomen.
- E - dismotilitet jednjaka, odnosno defekti u pokretljivosti jednjaka.
- S - sklerodaktilija (sklerodaktilija) - zadebljanje kože na prstima.
- T - telangiektazija (telangiectasia) - proširenje malih krvnih žila.
Simptomi CREST sindroma su prilično neugodni.
Taloženje kalcijevih soli u mekim tkivima može se odrediti rendgenskim snimkom. Postoji kalcifikacija na licu, prstima, koži laktova i koljena, trupu. Ako koža pukne pod utjecajem kalcifikacije, nastaju bolni čirevi.
Raynaudova bolest
Koja je to tajanstvena bolest? Raynaudova bolest je neočekivani arterijski grč, najčešće prstiju i rjeđe nogu, koji nastaje pod utjecajem jakih emocija ili hladnoće. Manifestira se u obliku hlađenja i blanširanja, a zatim i plavičastog bojom prstiju ili njihovih jastučića. Kada napad završi, prsti pocrvene i postanu upaljeni, osim toga, u rukama se osjeća toplina. To također može dovesti doishemija, ožiljci, čirevi i gangrena.
CROSS-sindrom također uključuje defekte u pokretljivosti jednjaka, koji se javljaju zbog gubitka normalne pokretljivosti glatkih mišića jednjaka. Pacijent ima problema s gutanjem i može razviti jaku žgaravicu i upalu jednjaka.
Zbog hrapavosti kože na vrhovima prstiju, teško je savijati i ispravljati prste. Na licu i rukama pojavljuju se male crvene mrlje, čiji je uzrok širenje malih krvnih žila. Ove promjene su lokalne i uglavnom kozmetičke.
CROSS-sindrom karakterizira spori tijek, dok je njegova prognoza bolja nego kod opće sistemske sklerodermije, zahvaćajući osim kože i tkiva, krvne žile, unutarnje organe, kosti i mišiće.
Patološka terapija
Kako se može pomoći pacijentu s takvom dijagnozom?
Pravovremeno propisana terapija uvelike povećava pacijentove šanse za uspješan ishod i izostanak invaliditeta u budućnosti. Kada se otkriju prvi simptomi bolesti, odmah se obratite stručnjaku. Liječnici također preporučuju povremeno provjeravanje ljudi čiji su rođaci također patili od slične bolesti, jer postoji nasljedna predispozicija. Ne postoji jasan terapijski sustav, budući da postoji veliki broj metoda i sorti koje se koriste ovisno o prirodi razvoja bolesti i njenom obliku. LiječenjeCROSS-sindrom kod skleroderme je simptomatičan, najčešće se koriste protuupalni i restorativni lijekovi, zahvaljujući kojima pacijent postupno vraća izgubljenu motoričku aktivnost.
Lijekovi za brzi oporavak
Ako se u tijelu pronađu infekcije, tada se koriste antibiotici. S brzim razvojem Raynaudovog sindroma, potrebno je koristiti blokatore kalcijevih kanala koji sprječavaju uništavanje koštanog tkiva, u nekim slučajevima potrebna je operacija (ako su nakupine kalcija velike). Opasnost je i plućna raznolikost bolesti. Ako postoje poteškoće s disanjem, bolesniku se propisuju male doze imunosupresiva i kortikosteroida, kao i plućni vazodilatatori (promatranje u dispanzeru). Ako stručnjak provede ispravan tretman, pacijenti se mogu oporaviti i živjeti više od deset godina. Kod progresivne plućne fibroze prognoza je teža. Pogledali smo što je CREST sindrom.
