Hemosideroza pluća je vrlo ozbiljna bolest. Javlja se kada crvena krvna zrnca masovno uđu u ljudsko plućno tkivo. Istovremeno, razvoj pigmenta hemosiderina koji sadrži željezo nastavlja se dugo vremena.
Što je hemosideroza?
Ova bolest se može dijagnosticirati samo na temelju rendgenske snimke, međutim, postoje mnogi simptomi po kojima se može pretpostaviti njezina prisutnost. Prepoznatljivi znakovi da pacijent ima hemosiderkozu pluća je jak kašalj, sve do iskašljavanja krvi, otežano disanje, krvarenje u plućima. Može se javiti groznica i tahikardija.
Na temelju rendgenske snimke pluća, liječnik može postaviti konačnu dijagnozu. Također se provode i druge studije kako bi se potvrdilo da pacijent pati od ove određene bolesti. Ovo je studija sputuma, biokemijski test krvi, u teškim slučajevima - biopsija pluća.
Bolest se liječi kortikosteroidima i lijekovima koji rješavaju specifične simptome.
Manifestacija bolesti
Idiopatska plućna hemosideroza se također naziva Celen-Gellerstedtov sindrom. topatološki problem koji se očituje zbog taloženja posebnog pigmenta hemosiderina u plućima osobe. Glavna značajka ovog pigmenta je da se sastoji od željeznog oksida. Odgovoran je za skladištenje željeza u tijelu. Tijekom raznih bolesti nakuplja se u tkivima, što dovodi do zdravstvenih problema za pacijenta. Također se može akumulirati u ljudskim organima.
U svojoj srži, hemosiderin je oblik koji pohranjuje rezervno željezo u tijelu. Zbog toga tkanine imaju izraženu hrđavu nijansu. Kada osoba razvije idiopatsku plućnu hemosiderozu, u tkivima ovog organa može se nakupiti do pet grama željeza.
Samo po sebi, nakupljanje željeza neće nužno utjecati na funkcioniranje glavnih elemenata organa, u ovom slučaju pluća. Međutim, ako je plućna hemosideroza praćena sklerozom, tada su funkcionalni poremećaji u tijelu neizbježni.
U rizičnoj skupini pacijenata osjetljivih na ovu bolest su mala djeca i adolescenti. Najčešće žensko.
Uzroci bolesti
Hemosideroza pluća može se manifestirati kod osobe iz različitih razloga. Najčešći je urođeni defekt na zidovima žila plućne cirkulacije. Zbog toga dolazi do iscrpljivanja kapilara u tijelu i privremenog prestanka protoka krvi. Kao rezultat toga, crvene krvne stanice se znoje, a u plućnom tkivu javljaju se česte mikrohemoragije pluća.
Kao rezultat ovog željezaotpušten u hemosiderin. Nju, pak, preuzimaju alveolarni makrofagi i taloži se u epitelu i endotelnim stanicama u velikom višku. Još jedna urođena mana također igra fatalnu ulogu. Neadekvatna povezanost dvaju organa, u ovom slučaju, bronhijalnih arterija i vena pluća.
Imunoalergijska priroda bolesti
Uzroci i morfogeneza hemosideroze pluća također mogu biti imunoalergijski. U ovom slučaju, imunološki kompleksi uzrokuju glavnu štetu na zidovima plućnih kapilara. Dolazi do kršenja njihovog normalnog funkcioniranja, željezo preko oštećenih žila ulazi u pluća u višku, kao rezultat toga, rad organa je ozbiljno poremećen.
Također, prekomjerno taloženje hemosiderina u plućnim tkivima pridonosi brzom procesu uništavanja crvenih krvnih stanica, praćeno oslobađanjem hemoglobina, što se događa u slezeni. Kao i visoke razine apsorpcije željeza u crijevima, dugotrajna upotreba lijekova s visokim razinama željeza.
U početnoj fazi, hemosideroza pluća u djece može se javiti kao idiopatska bolest, koja nije povezana s drugim problemima. Ili može biti popraćen Gainerovim sindromom (u slučaju da je tijelo preosjetljivo na proteine sadržane u prirodnom kravljem mlijeku).
Ako se hemosideroza javlja više puta, plućno mikrokrvarenje može dovesti do visokog krvnog tlaka, što može postati kronični problem.
Također, ova bolest može biti popraćenaGoodpastureov sindrom. Ovo je lezija alveola pluća i bubrega, popraćena njihovim ožiljcima. Ova bolest obično pogađa muškarce u dobi od 20 do 30 godina. Postoji mišljenje o njegovoj nasljednoj prirodi.
kongestivna hemosideroza
Idiopatska plućna hemosideroza u djece često je izazvana zaraznim bolestima. To može biti ili blagi SARS ili teža bolest - ospice, hripavac ili malarija. To mogu biti i posljedice intoksikacije tijela.
Kongestivna hemosideroza se razvija kod kroničnih srčanih problema. To mogu biti sve vrste kardioloških patologija - srčane mane, kardioskleroza i druge bolesti.
Ponovljena i kongestivna hemosideroza često je uzrokovana dugotrajnim izlaganjem niskim temperaturama, teškim fizičkim ili psihičkim stresom i upotrebom određenih lijekova.
Ako se hemosideroza pojavi unutar plućnih alveola, tada su na slikama jasno vidljivi tragovi mikrohemoragija, a mjesta prekomjernog taloženja hemosiderina izgledaju kao čvorići koji se nalaze od središta pluća do njegove periferije.
Simptomi
Hemosideroza se može pojaviti u nekoliko oblika. Akutna, subakutna i rekurentna. Ako se ova bolest manifestira kod djece, onda se najčešće javlja čak iu predškolskoj dobi, počevši od tri godine. Međutim, postoje pacijenti kojima je ova dijagnoza dijagnosticirana u prvim tjednima života.
Bolest se manifestira plućnim krvarenjima ikrvarenje, nedostatak daha.
Tijekom pojave komplikacija, osoba razvije jak kašalj s hrđavim ispljuvakom, u teškim slučajevima može doći do hemoptize. Mala djeca mogu povraćati krv.
Tijekom pregleda liječnici obraćaju pažnju na piskanje, tahikardiju, povišenu temperaturu, često se pacijent žali na bolove u prsima i trbuhu, kao i u zglobovima. Također može doći do patološkog povećanja jetre i oštrog pada težine.
Ako hemoptiza traje dulje vrijeme, pacijent razvija anemiju, slabost i vrtoglavicu. Koža postaje blijeda, a oko očiju se pojavljuje karakteristično žutilo. Istodobno, osoba se brzo umori i stalno čuje tinitus. Ozbiljno razdoblje bolesti može trajati od nekoliko sati do 10-15 dana. Stoga je medicinska skrb ovdje neophodna.
Tijekom pogoršanja stanja može se smanjiti kašalj i otežano disanje, ali to ne bi trebalo biti baš ohrabrujuće, potrebno je odmah posjetiti liječnika. Tijekom remisije možda uopće neće biti pritužbi, a osoba može voditi punopravni radni vijek.
Sa svakim pogoršanjem ove bolesti vrijeme remisija se smanjuje, ali se ozbiljnost kriza proporcionalno povećava za dugo vremena. Jedna od posljedica anemije je opća iscrpljenost organizma. U rijetkim slučajevima moguća je čak i smrt pacijenta - takav tužan ishod može se dogoditi zbog akutnog plućnog krvarenja i teškog zatajenja dišnog sustava.
Dijagnoza hemosideroze
Kako biste točno dijagnosticirali hemosiderozu pluća, potrebno vam je stručno mišljenje nekoliko stručnjaka. Prije svega, ovo je pulmolog, hematolog. Također će zahtijevati proučavanje kliničkih manifestacija bolesti. Ne možete bez istraživanja rendgenskih zraka, analize sputuma, krvi (opće i biokemijske), kao i biopsije pluća.
Dijagnoza ove bolesti je izuzetno teška. Često prođu mjeseci, pa čak i godine prije nego što stručnjaci točno utvrde dijagnozu. Ponekad to stavljaju samo posthumno. Stvar je u tome što prvi znakovi nisu specifični, slični su mnogim drugim bolestima, a mnogi im jednostavno ne pridaju važnost. Obično je to samo respiratorna bolest s kašljem i anemijom.
Akutne faze
Ako liječnici dijagnosticiraju idiopatsku plućnu hemosiderozu, liječenje je neophodno. Samo tijelo se ne može nositi s ovim problemom. U akutnim oblicima, bolest je popraćena vlažnim hroptanjem i lupanjem srca. Istovremeno, razina eritrocita u krvi je smanjena, bilirubin je povećan, razina serumskog željeza u krvi je minimalna.
Tijekom kriza javlja se leukocitoza, povećava se razina ESR-a, što najčešće ukazuje na tijek upalnih procesa. U kasnijim fazama razvoja bolesti pojavljuje se policitemija. Ovo je benigni tumorski proces, praćen hiperplazijom stanica koštane srži.
rentgenske studije
Kada proučavate rendgenske snimkeslike u ranoj fazi bolesti karakterizira smanjenje prozirnosti plućnih polja. Istodobno se u trećoj i četvrtoj fazi opažaju intenzivna zamračenja i žarišta vezivnog tkiva s karakterističnim ožiljcima.
Često se pojavljuju nove žarišne sjene, dok stare nestaju. Na spirografiji je vidljivo zatajenje disanja, na elektrokardiogramu - miokardiostrofija. Biopsija pluća pomaže u postavljanju konačne dijagnoze.
liječenje hemosideroze
Uspješno liječenje ove bolesti moguće je samo uz dugu kuru kortikosteroida. Na primjer, "Prednisolone" pomaže u liječenju hemosideroze pluća. Lijek minimizira vaskularnu propusnost i inhibira razvoj autoimunih reakcija.
Ako se konzervativne metode liječenja prepoznaju kao neučinkovite, tada se koriste kirurške metode. Slezena se može u potpunosti ili djelomično ukloniti, što može značajno smanjiti rizik od remisije. Vjerojatnost krize će se također smanjiti, a životni vijek pacijenta nakon takve operacije će se povećati za 7-10 godina.
Lijekovi u akutnom razdoblju razvoja bolesti
Važno je da se u akutnom razdoblju i za prevenciju propisuju slični lijekovi. Uz dijagnozu "hemosideroza pluća", liječenje se učinkovito provodi kombinacijom citostatika i plazmafereze. To smanjuje proizvodnju novih autoantitijela i pomaže tijelu da se nosi sa starima.
Također učinkovita metoda je eliminacija željeza u urinu, za to se koriste Desferal infuzije. Tijekom liječenjakoriste se simptomi, bronhodilatatori, antikoagulansi.
Dugoročnu remisiju liječnici mogu postići kada se njihovi pacijenti pridržavaju stroge dijete, iz koje su isključeni svi proizvodi na bazi kravljeg mlijeka. Ako je bolest prešla u kronični stadij, moguće je propisati nitrate. To je posebno povezano s kroničnim srčanim problemima.
Vrste hemosideroze
Liječnici razlikuju nekoliko varijanti ove bolesti. Posebno je karakterizirana hemosideroza pluća (makropreparat "Smeđa induracija pluća"). U ovom slučaju, pluća se povećavaju u veličini, imaju izuzetno gustu teksturu. Osim tamnocrvene boje, blizu smeđe boje, u odjeljku su uočljivi bjelkasti slojevi i smećkasti uključci.
Može nastati i hemosideroza pluća (mikropreparat br. 111). U tom su slučaju unutar i izvan stanica vidljivi smeđi pigmenti koji tijekom laboratorijske Perlsove reakcije postaju plavi ili zelenkasti. Javljaju se između bronha i u šupljinama alveola.
U isto vrijeme, žile ljudskih pluća su izrazito proširene i punokrvne. Bolest je popraćena obilnim krvarenjima u septumu između alveola. Istovremeno se u njima nalaze slojevi vezivnog tkiva.
